Classificazione e storia delle cefalee

Le cefalee (mal di testa) costituiscono un problema estremamente comune, molto più frequente nel sesso femminile, sperimentato dalla maggior parte delle persone almeno una volta nella vita, con tendenza naturale a mitigarsi col trascorrere degli anni. La prima distinzione da fare è tra i termini cefalea ed emicrania: con cefalea si descrive un dolore localizzato in qualsiasi zona della testa o del collo mentre emicrania indica esclusivamente un dolore localizzato su un solo lato della testa (dalle parole greche ἡμι “metà” e κρανίον “testa”) ed è pertanto un tipo di cefalea. 

Background storico

La cefalea è uno dei primi malanni di cui si trova traccia nella storia più antica dell’uomo. Taluni Autori ipotizzano addirittura che un reperto fossile di cranio, risalente all’era neolitica e su cui si rileva un foro, possa testimoniare una primordiale “trapanazione” quale tentativo di rimedio alla cefalea (Figura 1).

                            Fig. 1                             Fig. 2                   Fig. 3               

Le prime descrizioni di questo disturbo si repertano sia in un documento sumerico, risalente agli albori della civiltà mesopotamica (3000 a. C.) e custodito nella grande biblioteca di Assurbanipal a Ninive che nel papiro egizio Ebers  (scritto intorno al 1500 a.C.), ed in entrambi si fa risalire la causa della cefalea alla presenza di demoni e spiriti maligni all’interno della testa. Questa credenza trova riscontro nel mitologico “parto” di Minerva dalla testa di Giove, che Vulcano apre con un colpo di ascia per mettere fine ad una terribile cefalea del Padre degli Dei (Fig. 2).

Ma andando oltre queste caliginose e fantasiose interpretazioni, la prima vera descrizione della cefalea, ed in particolare dell'emicrania con aura, si rinviene nel Corpus Hippocraticum, il robusto trattato che raggruppa una settantina di opere, scritto dal Medico greco Ippocrate di Kos (460 – 377 a. C.). 

Ippocrate (Fig. 3), universalmente considerato il Padre della Medicina che fino ad allora era esclusivamente una pratica ieratica ed in quanto tale appannaggio dei sacerdoti del Dio Asclepio, introdusse il concetto, rivoluzionario per i suoi tempi, secondo cui la malattia così come lo stato di benessere dell’uomo dipendono esclusivamente da fattori pertinenti alla persona stessa e non da superiori interventi divini; pertanto fu ipotizzata anche nel caso della cefalea una causa “umana” sottraendola all’interpretazione imperante di una genesi demoniaca.

Il medico greco Galeno di Pergamo (129 – 216 d. C.), che esercitò a Roma come  medico di corte dell'imperatore Marco Aurelio,compose una vasta serie di commenti agli scritti di Ippocrate  e diede una sua interpretazione dell’emicrania (termine da lui stesso coniato mutando quello di “heterocrania” utilizzato da Areteo di Cappadocia) che egli attribuì ad irritazione delle meningi e dei vasi sanguigni della testa da parte dei “vapori” della bile del fegato.

L’ipotesi galenica della possibilecausa del mal di testa da squilibrio della bile gialla, uno dei quattro umori che, con bile nera, sangue e flegma governano il nostro corpo, è stata solo in parte contrastata nel Medio Evo da altre teorie, per lo più di natura spiritualistica, ma è resistita fino al XVII secolo quando Thomas Willis, grande studioso dell’anatomia della circolazione cerebrale, sostenne la teoria dell'ipotesi vascolare che, opportunamente aggiornata, è stata ritenuta ancora valida per gran parte del Novecento.

Nel 21° secolo la comprensione della fisiopatologia e della genetica delle cefalee ha avanzato a passo di carica ed i risultati della ricerca fanno oggi propendere per una origine neurologica più che vascolare, localizzando il precipuo meccanismo patogenetico nella struttura del tronco encefalico.

Classificazione internazionale delle cefalee

Nel 1962, si riunì un esiguo gruppo di esperti dell’American Medical Association, e costituì un “Ad hoc Committee” col compito di produrre una prima organizzazione tassonomica delle cefalee; un quarto di secolo dopo (1988) si è proceduto alla prima vera classificazione sistematica di cui, nel 2004, è uscito il suo aggiornamento (ICHD-2).

Nel 2013, ad opera del Headache Classification Committee istituito dalla International Headache Society (IHS), ha visto la luce la terza edizione denominata ICHD-3 beta version, che è sincronizzata con la ICD-11, la International Classification of Diseases edita dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO). Schematicamente, la ICHD-3 si suddivide in tre parti: Cefalee primarie, Cefalee secondarie, Nevralgie craniche (e altri dolori facciali) ed Altre cefalee.

La classificazione risulta di notevole aiuto per i professionisti chiamati a porre una diagnosi specifica di cefalea che è condizione essenziale per una scelta efficace tra le opzioni terapeutiche.

In questa catalogazione si identificano ben 217 cefalee, di cui si forniscono descrizione e meccanismo patogenetico. La classificazione è concepita con criterio gerarchico nel senso che la diagnosi può variare entro un range di 5 livelli, essendo i primi due pertinenti alla medicina generale col fine pratico di definire in quale gruppo catalogare il paziente, mentre gli altri livelli competono alla pratica specialistica per una definizione più dettagliata della diagnosi. 

Cefalee primarie

Tra le forme primarie la più frequente è la cefalea di tipo tensivo, che secondo l’OMS colpisce nel mondo occidentale 1 persona su 20, con netta prevalenza femminile e che consegue a stress fisico o emotivo  che determina contrattura dei muscoli pericranici.

La seconda forma più frequente è l’emicrania, che colpisce i due sessi in egual misura in età pre-puberale, ma successivamente prevale nel sesso femminile. Le sue cause non sono note anche se i meccanismi patogenetici sono stati accuratamente investigati e vi si riconoscono numerosi fattori scatenanti di natura ormonale, alimentare e fisica (stress, stimoli olfattivi, perdita di sonno). Cefalea di tipo tensivo ed emicrania sono spesso frammiste fra di loro.

Per approfondire:L'emicrania senz'aura

La cefalea a grappolo è una forma rara, che colpisce prevalentemente il sesso maschile dopo i 20 anni e molto di meno quello femminile. È così denominata perché tende a verificarsi quotidianamente per un periodo di una settimana o più con intervalli liberi di mesi o anni. La sua causa non è ben determinata ma è ipotizzata la liberazione massiva di istamina e serotonina nel cervello; la sede di scatenamento di questa cefalea è individuata nell’ipotalamo, la regione cerebrale ove risiede il meccanismo dell’orologio biologico dell’organismo.

Cefalee secondarie

Le cefalee secondarie sono quelle che conseguono ad una delle lesioni strutturali endocraniche comprese in un vasto gruppo di patologie che  vanno dall’innocua infezione dentaria o dei seni paranasali a gravi condizioni quali la meningite o l’emorragia o il tumore cerebrale. Le cefalee traumatiche rientrano del pari in questa categoria che include altresì le cefalee da abuso di sostanze o da uso eccessivo di antalgici.

Nevralgie

La nevralgia cranica riguarda l’infiammazione di uno dei 12 nervi che forniscono la funzione sensitiva e motoria alla testa ed al collo; di esse la più conosciuta è la nevralgia che colpisce il V nervo cranico, il trigemino e che è causa di un dolore facciale di tipo folgorante. L’anamnesi e l’esame clinico del paziente sono il mezzo fondamentale per indirizzare la diagnosi di una cefalea sia primitiva che secondaria che trova utile riscontro nelle indagini strumentali (test ematologici, TAC-cranio, RM dell’encefalo, in taluni casi puntura lombare).

Il trattamento di una cefalea dipende dalla diagnosi che viene formulata. Nella cefalea  tensiva  ai farmaci si aggiungono terapie alternative miranti a ridurre lo stress (Training, EMG-biofeedback, Terapia cognitivo-comportamentale, Massaggi). Il trattamento dell’emicrania consiste nella terapia degli attacchi e nella loro prevenzione; analogamente nella cefalea a grappolo. La terapia della nevralgia del trigemino prevede molteplici opzioni mediche e chirurgiche (Procedure percutanee  -Compressione del ganglio del trigemino, Rizolisi retrogasseriana con glicerolo-, Decompressione neuro-vascolare, Lesioni a radiofrequenza, Radiochirurgia con gamma knife).

Riconoscere le cefalee

Pochi disturbi confondono e rendono perplesso il medico di più delle condizioni dolorose localizzate al capo ed al collo che ricadono, in ragione della complessità delle strutture coinvolte, sotto la competenza di molti specialisti.

Il paziente affetto da cefalea e che vive quotidianamente questo problema percorre spesso un iter obbligato che inizia dal Medico di famiglia e successivamente passa attraverso Oculista, Dentista, Otorinolaringoiatra, Neurologo o Neurochirurgo, Psichiatra e, se di sesso femminile, Ginecologo, nell'intento di pervenire ad una diagnosi di questo disturbo che, particolarmente se iniziato di recente, lo induce a nutrire il sinistro sospetto che possa originare da un tumore del cervello.

Alla base delle discordanti diagnosi effettuate dai molteplici specialisti che indagano sulla natura di una sindrome dolorosa del capo vi è la tendenza a sovrastimare taluni elementi. In modo particolare, va valutata nella giusta dimensione l'occorrenza di: stress psicologico, allergie alimentari, effetto di farmaci e di ormoni e di eventuali traumi del capo o del collo contestualmente soffermandosi sulla valutazione integrata della fisiopatologia dei fattori locali (costituiti dalle strutture implicate quali i nervi, i muscoli, le ossa, il cervello) con i fattori sistemici (neurologici, vascolari, ormonali, psicologici) cui sono funzionalmente interconnessi.

Alla mancanza di una visione unitaria sull’eziologia e sulla patogenesi, nel senso che molteplici elementi causali possono coesistere nello stesso paziente e uno stesso fattore etiologico può dar luogo a manifestazioni diverse in altri soggetti, è legata anche la problematica della classificazione delle cefalee che trova difficoltà persino semantiche nella definizione e descrizione delle sindromi dolorose del capo.

Per approfondire:Novità off-label per la terapia dell’emicrania

Il fenomeno clinico delle cefalee costituisce un rilevante problema per la Società se si considera che oltre l’80% dell’umanità, almeno una volta nella vita, lo ha sperimentato  e che l'emicrania, da cui è affetto un numero di individui che va dal 12% al 28% della popolazione mondiale (da noi ne soffrirebbe 1 Italiano su 5), per i suoi aspetti talora fortemente invalidanti implica notevoli costi non solo sotto il profilo medico ma anche lavorativo in quanto causa una significativa perdita di produttività.

Anche in ragione di ciò, nel corso delle ultime tre decadi, il campo delle cefalee è stato enormemente approfondito e ciò ha consentito, sulla base di evidenze scientifiche solide, di pervenire all’acquisizione di nuovi meccanismi patogenetici e di progredire nella ricerca farmacologica. Di conseguenza si dispone oggi di opzioni terapeutiche di efficacia sempre maggiore che devono il loro successo anche al fatto di essere sempre più correttamente indirizzate sui molteplici fattori della patogenesi delle cefalee.