Il lichen sclerosus nella fascia pediatrica
Tema di questa news è il commento a tre studi scientifici incentrati su alcune metanalisi dei dati attualmente disponibili riguardo il Lichen sclerosus o scleroatofico nei bambini e negli adolescenti.
Abbiamo spesso parlato di Lichen sclerosus riportando storia clinica, problemi diagnostici e attualità terapeutiche.
Ad oggi il Lichen sclerosus rappresenta una frontiera diagnostica ma soprattutto terapeutica, in virtù della sua natura autoimmunitaria, del suo decorso cronico a carico dei tessuti colpiti, dell'alta percentuale di misdiagnosi e diagnosi tardive e del rischio - seppur contenuto e relegato a casi molto gravi - di trasformazione neoplastica.
Oggi vorremmo soffermarci sui dati che i sopraccitati interessanti articoli scientifici ci ripotano a tal riguardo e nella fattispecie - sul Lichen scleroatrofico nei bambini e negli adolescenti: un problema raro, rispetto agli adulti, ma assolutamente non eccezionale.
A dispetto di quanto comunemente si creda, il Lichen sclerosus può interessare la fascia pediatrica a tutte le età; sono state dimostrate anche in questa fase, significative connessioni con altre patologie autoimmunitarie, e talune sindromi, ma più spesso il Lichen sclerosus nella fascia pediatrica, può insorgere primariamente senza apparenti connessioni con altre malattie e spesso anche in forma asintomatica.
Le lesioni atrofiche, le piccole ragadi, le fimosi che possono insorgere nei maschietti e le lesioni porcellanacee dell'apparato vulvare feminile o dell'area prepuziale e glandulare maschile, accompagnate o meno da piccole lesioni ecchimotiche, dovrebbero subito allertare i genitori e il pediatra per una valutazione diangostica che dovrebbe essere composta a nostro avviso dall'esperto Dermatologo Venereologo.
Questo poichè il Lichen sclerosus detiene un'alta percentuale di misdiagnosi (tante sono le presunzioni diangostiche che orientano erroneamente i genitori verso altre situazioni: da semplici infezioni, a vitiligine, ad altri quadri dermatosici); per non dimenticare addirittura macroscopici errori incentrati su presunti abusi sessuali in bambini, in realtà affetti da Lichen sclerosus!
Gli studi che riportiamo in calce, pongono un serio accento sul decorso di questa malattia nella fascia pediatrica:
se nella storia della medicina, il Lichen scleroatrofico dei bambini è citato essere autorisolutivo col passare degli anni, ad oggi gli ultimi dati, riportano dati contrastanti e dissimili:
esiste difatti in una buona percentuale di pazienti pediatrici, il rischio di mantenere queste lesioni anche dopo la pubertà; da qui la necessità di chiarire i legami con altre condizioni e soprattutto di stabilire delle adeguate terapie da impostare anche e soprattutto agli esordi di questa malattia, le quali ad oggi possono basarsi su farmaci di prima scelta (sterodi), di seconda scelta (immunomodulatori topici) ed associazioni di tipo integrativo (dai topici a terapie microinfiltrative) con lo scopo di coadiuvare le terapie di base e di produrre fenomeni antinfiammatori e rigenerativi tissutali.
Ricordiamo e sottolineiamo infine, la centralità del Dermatologo Venereologo nel percorso diangostico e nel management di questa Patologia cutanea.
Fonti:
- Dendrinos ML, Quint EH. Lichen sclerosus in children and adolescents. Curr Opin Obstet Gynecol. 2013 Jun 27. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 23812382.
- Focseneanu MA, Gupta M, Squires KC, Bayliss SJ, Berk D, Merritt DF. The course of lichen sclerosus diagnosed prior to puberty. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2013 Jun;26(3):153-5. doi: 10.1016/j.jpag.2012.12.002. Epub 2013 Mar 16. PubMed PMID: 23507004.
- Lagerstedt M, Karvinen K, Joki-Erkkilä M, Huotari-Orava R, Snellman E, Laasanen SL. Childhood lichen sclerosus-a challenge for clinicians. Pediatr Dermatol. 2013 Jul;30(4):444-50. doi: 10.1111/pde.12109. Epub 2013 Feb 26. PubMed PMID: 23437870.