Il morbo di Ledderhose: una rara patologia del piede

Il morbo di Ledderhose è una patologia molto rara e benigna del piede che prende il nome dal chirurgo Georg Ledderhose che ne parlò per primo nel 1894.

Conosciuta anche come fibromatosi plantare, è una patologia che si manifesta attraverso un ispessimento della fascia plantare del piede dove alla palpazione si rileva la formazione di noduli e cordoni, come una pallina sotto il piede. Si tratta quindi di una malattia molto simile nell'aspetto a quella che si può verificare nella mano e che viene denominata Morbo di Dupuytren.

Morbo di Ledderhose o fibromatosi plantare

La malattia di Ledderhose è elencata come una "malattia rara" dall'Office of Rare Diseases (ORD) del National Institutes of Health (NIH), il che significa che colpisce meno di 200.000 persone nella popolazione degli Stati Uniti.

Essa può manifestarsi a qualsiasi età, anche se la prevalenza massima si registra tra la quarta e la quinta decade di vita, soprattutto nel sesso maschile. La malattia può anche essere bilaterale nel 20- 50% dei casi.

Le cause

L'eziologia, cioè le cause che conducono al morbo di Ledderhose, non sono ancora ben definite. Certamente intervengono fattori genetico ereditari sebbene non ancora ben precisati.

L'ipotesi piu accreditata e che si tratti di una patologia autosomica dominante a penetranza variabile. Ciò vuol a dire che i geni necessari per l'espressione della malattia possono rimanere dormienti per una generazione o più e quindi emergere in un individuo, oppure essere presenti in più individui nella stessa generazione con variazioni grado.

Patologia autosomica dominante

Alla sua insorgenza possono comunque contribuire altri fattori:

• microtraumi ripetuti come avviene in chi pratica sport come la corsa, la bicicletta, il basket...
• problemi posturali che determinano un carico eccessivo sulla fascia plantare

Ricordiamo inoltre che diabete, epilessia, obesità, alcolismo, epatopatie, trattamento con farmaci anticonvulsivanti sono stati riportati in associazione con questa malattia.

I sintomi

Oltre allo sviluppo di noduli e cordoni sotto la fascia plantare il Morbo-Ledderhose può essere causa di:

• dolore acuto al piede;
• difficoltà a calzare le scarpe;
• rigidità nelle dita del piede.

A differenza del morbo di Dupuytren, analoga patologia della mano, la fibromatosi plantare di solito non produce deformità con flessione delle dita e, in particolare, dell’alluce.

Ciò dipende dal fatto che l’aponeurosi plantare a differenza di quella palmare si divide distalmente in esili benderelle, che raggiungono la regione dorsale della falange prossimale delle ultime quattro dita, e addirittura per l’alluce l’espansione digitale manca, fermandosi a livello della metatarso-falangea.

La diagnosi

La diagnosi è prevalentemente clinica attraverso il rilevamento alla palpazione del piede di noduli e cordoni. Per la conferma diagnostica risultano utili sia l’ecografia sia la risonanza magnetica.

Quest’ultima è fondamentale quando vi è una indicazione chirurgica, per meglio delineare i margini e la profondità di invasione dei tessuti molli da parte di queste lesioni.

Diagnosi di morbo di Ledderhose

In alcuni casi si rende necessaria una biopsia. Ricordiamo infatti che la fibromatosi plantare entra in diagnosi differenziale con alcune forme tumorali quali il fibrosarcoma, il leiomioma, il rabdomioarcoma, il liposarcoma e il neurofibroma che potrebbero richiedere trattamenti diversi.

Il trattamento

Come curare il morbo di Ledderhose?

l trattamento della fibromatosi plantare o malattia di Ledderhose può essere conservativo o chirurgico, in rapporto alla sintomatologia e al grado di invasione delle lesioni.

Terapia conservativa

Il trattamento conservativo prevede iniezioni di cortisonici direttamente nella lesione, farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) per via sistemica soprattutto per controllare la sintomatologia dolorosa.

Utile la fisioterapia che deve prevedere uno stretching del sistema achilleo-plantare. Consigliabile è anche l’impiego di plantari "shock adsorber" di accompagno delle volte.

Intervento chirurgico

Le lesioni dolorose o molto infiltrative vengono meglio trattate chirurgicamente con ampia escissione fino ad un aponeurectomia totale. In questo modo il rischio di recidive si riduce notevolmente.

D’altra parte la temuta possibilità di un successivo piattismo del piede è stata smentita da numerosi articoli scientifici.

L’intervento viene eseguito in anestesia periferica o locoregionale con blocco alla caviglia e laccio emostatico a livello della coscia o della tibio-tarsica.

Si effettua un’incisione cutanea curvilinea sul margine mediale del piede, estesa dal collo del primo metatarsale fino al margine anteriore del calcagno.

Superato il sottocutaneo, si raggiunge l’aponeurosi che viene progressivamente "scollata" nei suoi due versanti plantare e dorsale utilizzando uno scolla periostio. Nella dissezione occorre prestare attenzione a non lesionare la guaina del tendine del flessore proprio dell’alluce, assieme al quale va visto e protetto il nervo plantare mediale dell’alluce.

Intervento chirurgico per morbo di Ledderhose

Alla fine dell’intervento il materiale escisso viene sempre inviato per esame istologico. È buona norma collocare un drenaggio in aspirazione e confezionare un bendaggio compressivo molle. Nel post-operatorio la deambulazione è concessa solo con bastoni canadesi e senza carico sul piede operato fino alla cicatrizzazione della ferita in 15–20 giorni.

L’intervento chirurgico può lasciare cicatrici e alla fine la sindrome di Ledderhose può tornare anche dopo ampie escissioni.

Altre terapie di supporto

La radioterapia è spesso indicata come adiuvante alla chirurgia, specie se il chirurgo non è certo di avere ottenuto un margine ampio. La risposta della malattia al trattamento radiante comunque è variabile; rara è la risposta completa, mentre è frequente una risposta parziale con stabilizzazione della malattia. L'associazione di radioterapia con chirurgia marginale riduce comunque il rischio di ripresa della malattia.

La criochirurgia è un’altra opzione di trattamento. Il medico inserisce sonde molto fredde nei noduli per congelare e “uccidere” il tessuto patologico. Anche il trattamento con "onde d'urto" può essere utilizzato come alternativa all’intervento chirurgico ma i risultati riferiti in letteratura per entrambe queste tecniche sono ancora molto contrastanti.

Morbo di Ledderhose: crioterapia e infiltrazioni

Un trattamento più recente utilizza iniezioni di un enzima chiamato collagenasi per abbattere il tessuto ispessito.

Tuttavia, anche per questo tipo di trattamento, come si evince dalla letteratura internazionale, i risultati non sono ancora certi soprattutto se utilizzata negli stadi più avanzati della malattia.

Bibliografia

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Data pubblicazione: 13 gennaio 2020 Ultimo aggiornamento: 28 aprile 2022