Iridociclite eterocromica di Fuchs, una uveite "speciale"
Nell'ambito delle uveiti anteriori, che esamineremo dettagliatamente, l'iridociclite eterocromica di Fuchs, o più correttamente conosciuta come Fuchs Uveitic Syndrome in inglese, merita una menzione speciale. L'aggettivo "eterocromica" fa riferimento alle potenziali modifiche del colore dell'iride dell'occhio affetto. Vediamo di cosa si tratta e quali sono i sintomi.
Indice
Cos'è l'iridociclite eterocromica di Fuchs?
Tra le uveiti anteriori merita particolare attenzione l'iridociclite eterocromica di Fuchs, o meglio col nome attuale inglese Fuchs Uveitic Syndrome.
Il termine "eterocromica" si riferisce alle possibili variazioni del colore irideo dell'occhio colpito che può essere più chiaro dell'altro.
Sintomi dell'iridociclite
Fra le uveiti è quella che presenta meno segni e sintomi, per il medico e per il paziente, anche perché colpisce quasi esclusivamente un solo occhio. Può decorrere in modo del tutto asintomatico per anni fino a quando non arrivano le prime complicanze, oppure può essere scoperta casualmente durante una visita di routine.
Frequentemente esordisce nell'adolescenza ed il primo dei disturbi può essere la comparsa di miodesopsie (mosche volanti) in un solo occhio, normalmente poco dense e poco fastidiose, che possono aumentare nel tempo.
La prima delle particolarità di questo tipo di uveite è che a differenza di quasi tutte le altre forme non causa mai occhio rosso.
Un altro sintomo è un progressivo calo della vista, sempre in un solo occhio che si rivelerà, durante una visita oculistica, causato da una cataratta, anche in giovane età, del tipo sottocapsulare posteriore.
La differenza di colorazione dell'iride, caratteristica principale di questa malattia, sicuramente è qualcosa che il paziente può notare autonomamente, ma può essere molto tardiva o quasi impercettibile, soprattutto su iridi molto chiare o scure.
La pressione oculare alta può esssere una frequente complicanza di questa malattia, ma purtroppo spesso è del tutto asintomatica.
Cause e terapia
L'unica causa accertata è legata ad un'infezione pregressa da parte del virus della rosolia, avvenuta anche molti anni prima.
Raramente si può riscontrare la presenza di diversi virus come l'herpes simplex o il Citomegalovirus, dubbia rimane la correlazione con la toxoplasmosi, che probabilmente è un fattore di confonimento.
Ricordiamo che la rosolia è prevenibile con il vaccino, e quindi, anche se non esiste uno studio in merito, è molto probabile che la vacciazione sia utile per prevenire anche questa uveite.
Come curare l'iridociclite?
La seconda caratteristica speciale di questa uveite è che non richiede nessuna terapia medica o chirugica, si curano solo le complicanze, ovvero la cataratta e il glaucoma secondario, ma non l'infiammazione.
Anzi la terapia con cortisone nei soggetti sensibili può accelerare la comparsa di cataratta e glaucoma, senza risolvere l'uveite che è tipicamente non sensibile alla terapia.
Guarda il video: Cos'è il glaucoma?
Approfondimenti per il personale sanitario
In questa seconda parte andrò ad approfondire aspetti che posssono esere più utili agli operatori sanitari, ma anche interessanti per il paziente affetto dalla malattia.
Epidemiologia
In un centro di riferimento terziario rappresenta circa il 10% delle uveiti anteriori, ma in un ambito territoriale questa percentuale scende sino ad arivare anche all'1%.
Difficile fare una stima nella popolazione generale in quanto decorre del tutto asintomatica, pertanto è anche difficile stimare l'età di esordio, anche se, interrogando attentamente i pazienti, molti fanno risalire i primi disturbi al periodo adolescenziale.
Sintomi
Come già anticipato, spesso del tutto asintomatica, può essere scoperta durante una visita di routine oppure durante visite per comparsa di miodesopsie e di appannamento visivo.
Il riferimento ad episodi di arrossamento e dolore da partre del paziente impongono una più accurata diagnosi differenziale, in quanto poco caratteristico.
Segni
Si tratta di una uveite cronica con pochi i segni di infiammazione attiva, nessun coinvolgimento della congiuntiva e solo raramente una tenue reazione pericheratica. Epitelio corneale intatto e precipitati endoteliali poco numerosi, diffusi (non esclusivamente nei settori inferiorinel triangolo di Haart) di forma stelata o tondeggiante, non necessariamente pigmentati nella loro totalità.
Cellule da rare a 1+, pigmentate o meno di medie dimensioni con presenza di "flare" da tenue a 1+. Le sinechie iridee posteriori e anteriori sono molto rare in questa malattia così come il coinvolgimento della cristalloide anteriore.
Più caratteristici son invece i noduli iridei di Koeppe e di Busacca. Cellule infiammatorie possono accumularsi nel vitreo anteriore, tanto da risultare spoporzionatamente numerose rispetto all'esiguo coinvolgimento anteriore.
La retina ed il nervo ottico non sono normalmente colpiti in questa malttia così come per i vasi retinici, segni a carico di queste strutture dovrebero fare propendere per una ipotesi alternativa.
Dibattuta, anche se ormai superata, la correlazione con cicatrici corioretiniche simili a quelle da toxoplasma, da considerare solo per soggetti provemienti da aree endemiche ma non necessariamente collegate all'uveite.
L'eterocromia iridea sicuramente è caratteristica, ma non e necessaria per perfezionare la diagnosi, in quanto può mancare nelle iridi molto chiare o scure, può esssere "inversa" o può essere evidente solo alla luce solare e meno alla lampada a fessura.
Quasi sempre diffusa, può limitarsi al terzo esterno dell'iride, difficilmente colpisce o risparmia un solo settore.
Complicanze
Si tratta di una uveite ipertensiva con ipertono oculare che può insorgere nel 50% dei pazienti, anche se non tutti poi sviluppano un glaucoma secondario con danno perimetrico. L'ipertono non risponde alla terapia steroidea e necessita di più principi attivi ipotonizzanti combinati per il suo controllo. Anche gli impianti valvolari hanno tendenza a chiudersi precocemente.
La cataratta è tipicamente sottocapsulare posteriore ma può estendersi nel tempo a tutto il cristallino. L'intervento chirurgico presenta difficoltoso per la scarsa midriasi e per la marcata tendenza al sanguinamento dell'iride.
Le miodesopsie e l'haze vitreale non andrebbe trattato chirurgicamente se non in casi gravi, è riportata una diminuzione dell'acuità visiva postoperatoria.
Diagnosi
La diagnosi è clinica, tuttavia è necessario escludere altre forme "mimetiche" con gli esami raccomandati dall'American Accademy of Ophthalmology per tutte le uveiti. Può esssere utile, a livello informativo, richiedere la sierologia per Rubella virus Herpes simplex e Citomegalovirus. Ulteriore elemento di conferma è la pressocchè nulla risposta agli steroidi.
Da tenere a mente che una forma di eterocromia e flare in camera anteriore può essere indicativo di sindrome di Bernard-Horner, sono quindi da ricercare gli altri segni caratteristici di questa malattia.
Terapia
Come anticipato vi è scarsa o nulla risposta agli steroidi, che risultano quindi superflui e dannosi, nessuna indicazione per gli steroidi sistemici.
Superflui anche i midriatici data la scarsa tendenza alle sinechie. È indispensabile un buon controllo del tono e controlli frequenti del campo visivo e del nervo ottico.
