Angioma Capillare Immaturo (ACI)

Anche detto Angioma Capillare Immaturo (ACI), è in effetti uno dei tumori benigni più frequenti in epoca neonatale. Viene considerato una Iperplasia di origine vascolare, quasi sempre benigna ad involuzione spontanea, raramente intermedia.

Colpisce circa il 10% dei neonati sani, ma almeno il 30% dei neonati di basso peso (< 1 Kg) e prematuri. Più frequente nel sesso femminile, M/F= 3/1 – 5/1 .

E’ possibile sia dovuto ad errori localizzati nella proliferazione del tessuto vascolare che avverrebbero nell’ultimo stadio di differenziazione del sistema capillare.
Generalmente non mostra associazioni patologiche e non è ereditario.
L’ACI ha tendenza alla regressione spontanea. Presenti alla nascita nel 50% dei casi, nella maggior parte divengono evidenti in epoca post – natale.

Cause

Non ben conosciute, ma ci sono alcune teorie: Mutazione somatica che porta ad alterata regolazione della crescita vascolare, nel tessuto angiomatoso ma non in quelli sani circostanti oppure Espressione di emboli placentari.

Quadro Clinico

Modalità di presentazione in epoca neonatale o post – neonatale. Per la maggior parte si manifesta come una singola lesione che compare come lesione singola nel 1° mese di vita e comunque, in genere, entro i primi tre. Le dimensioni sono variabili e le sedi sono generalmente perloppiù localizzate nel distretto cervico - facciale. Classicamente nella storia clinica di un ACI si possono riconoscere tre fasi:

• Fase di sviluppo rapido, espansivo, che dura fino al 4° - 6° mese
• Periodo di stato, in cui l’ ACI è stazionario e dura anche parecchi mesi
• Fase involutiva, nella quale l’ ACI tende pian piano alla regressione che, nel quadro clasico, si completa fra i 4 - 7 anni

Naturalmente questo è un comportamento di massima ma sono frequenti le eccezioni, con quadri molto accorciati.
In base alla tendenza alla risoluzione lo possiamo suddividere in due tipi: quelli che tendono a regredire rapidamente (Rapid Involvment Capillar Haemangioma – RICH) o quelli hanno scarsa tendenza alla regeressione spontanea (Non Involvment Capillar Haemangioma – NICH).

Da un punto di vista descrittivo può essere:

• Sottocutaneo con sviluppo prevalente verso l’esterno, cupoliforme, rosso acceso, teso, caldo, che varia con gli sforzi, in passato chiamato anche Angioma Tuberoso o Angioma a fragola
• Profondo (in cui vi è uno sviluppo solamente in profondità con solo piccola lesione all’esterno) elastico, ben delimitato, poco depressibile, caldo,di colorito piuttosto tendente al bluastro, in passato definito anche Angioma Cavernoso
• Misto quando vi sono sia una parte interna che esterna ben rappresentate con un ACI sentinella superficiale.
   

Regressione

Come già detto, in genere inizia dopo qualche mese, con l’ ACI che inizia a presentarsi via via più soffice, meno caldo, piano piano più chiaro. Regressione totale come già detto, fra i 4 –7 anni. I profondi sono più lenti.

Esiti

Generalmente sono minimi nel 50% dei casi, permanendo a volte solo piccola macchia angiomatosa piana , aree ipoelastiche giallastre, cicatrici, teleangiectasie, aree eritematose a tipo angiomi, ecc.

Complicanze

Il diverso aspetto clinico non comporta un diverso significato biologico.
Per la sua sostanziale benignità l’ACI provoca dei danni che sono esclusivamente dovuti alle sue dimensioni in rapporto allo spostamento o alla compressione di strutture anatomiche vicine e/o sottostanti. Una massa angiomatosa troppo grande può, di fatto autocomprimersi dando fenomeni di necrosi.

Sono inoltre possibili anche emorragie per ulcerazione, alterazioni estetiche, ma tutte le complicaioni variano a seconda delle localizzazioni anatomiche. Sintomi oculari (ambliopia ecc.), localizzazioni laringee (dispnea, polmoniti ab ingestis ecc.). Regressione rapida è seguita da escara con successivo esito cicatriziale (gen. per ACI tuberosi sottocutanei).

Localizzazioni particolari

• Angioma Cyrano localizzato alla punta del naso, che appare rossa e rigonfia. 
• Angioma “a Tapiro” a livello labiale, con deformazione in avanti “a Tapiro” della bocca. 
• Angioma cutaneo – laringeo Coinvolge bilateralmente territorio V branca Trigemino, interno cavo orale, laringe. Complicazioni: ostruzione, sanguinamento. 
• Emangiomatosi neonatale diffusa rara, alla nascita, caratterizzata da decine o centinaia di EC su cute e organi interni, con complicanze varie.