Rettocolite ulcerosa: trattamento chirurgico, proctocolectomia restaurativa, J-Pouch e Pouchite

La Rettocolite Ulcerosa (RCU)

La colite ulcerosa (UC, Ulcerative Colitis) è una malattia infiammatoria cronica intestinale, ad etiologia ancora ignota (si ipotizzano meccanismi immunitari indotti da batteri e/o virus, e cause genetiche); la RCU colpisce esclusivamente il retto ed il colon, con il prevalente coinvolgimento del segmento distale inferiore del colon (sigma) insieme al retto (proctosigmoidite), anche se la malattia può interessare tutto il colon (pancolite).

La RCU può colpire persone di qualsiasi età; in genere, nella maggior parte dei pazienti, la diagnosi avviene intorno ai 30 anni di età.

La RCU, insieme al Morbo di Crohn, rappresenta uno dei due quadri patologici più importanti di un gruppo di malattie infiammatorie intestinali croniche che vanno sotto il nome di I.B.D. (Inflammatory Bowel Diseases) o M.I.C.I. (Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali).

La malattia determina sintomi caratteristici come la diarrea ematica (si può arrivare anche a numerose scariche giornaliere, con possibile grave anemizzazione del paziente nelle fasi più acute e severe), dolore addominale, febbre, disidratazione. Talora entrano a far parte del quadro clinico della RCU anche manifestazioni axtraintestinali (artriti, spondilite anchilosante, uveiti, eritema nodoso) e, nei bambini, si può determinare un ritardo dello sviluppo fisico e talvolta anche psichico.

 

Le indicazioni chirurgiche

Colite fulminante

Si tratta di un quadro molto grave di RCU, contraddistinto da una imponente diarrea emorragica, con dolori addominali e febbre. Si possono rilevare segni di sepsi sistemica, come tachicardia, ipotensione e leucocitosi. Se non vi sono segni di infiammazione peritoneale il paziente viene inizialmente trattato con somministrazione di liquidi e.v. (per via endovenosa), Nutrizione Pareterale Totale (N.P.T.) e steroidi e.v. In assenza di un sensibile miglioramento clinico (nelle prime 24/48 ore) si pone indicazione ad un trattamento chirurgico precoce.

Insuccesso dei trattamenti medici

La Colite ulcerosa nella maggior parte dei pazienti risponde alla terapia medica, ma, nei casi di mancata risposta alla terapia, va considerata l'opportunità del trattamento chirurgico. Tale opzione vale anche per quei pazienti con durata protratta della sintomatologia, con frequenti recidive, o nei pazienti gravati dagli effetti collaterali dei farmaci o nei quali l'istologia e la lunga durata della malattia fanno temere una evoluzione neoplastica.

Displasia e cancro

I pazienti con RCU, se affetti da diversi anni, , presentano il rischio, nel lungo termine, di poter sviluppare il carcinoma colorettale (CCR). Tale rischio è correlato alla durata ed all'estensione della malattia. Dopo 20 anni di malattia il rischio (rispetto alla restante popolazione) aumenta circa del 3-10%, e sale in ragione dell'1-2% per anno, negli anni successivi. Il rischio è più alto nei soggetti con pancolite e minimo nei pazienti nei quali la malattia è confinata al retto (proctite). La Sorveglianza Endoscopica (pancolonscopia con biopsie multiple seriate) mira alla prevenzione del CCR, cercando di rilevare focolai di displasia o il cancro in una fase precoce. La displasia di solito non viene riscontrata nei primi 7-10 anni di malattia, dopo i quali, però, è consigliata una più stretta Sorveglianza Colonscopica. Il riscontro di displasia di basso grado (LGD) prevede un aumento della frequenza di sorveglianza (1 anno), mentre il riscontro di displasia di alto grado (HGD) rappresenta un'indicazione alla colectomia. Più alto è il grado di displasia e maggiore è la possibilità (nella HGD del 40%, nella LGD 1-3 %) di rilevare un carcinoma nel pezzo chirurgico (colon) dopo colectomia.

DAML (Dysplasia Associated Mass Lesion)

Per DAML si intendono delle neoformazioni tessutali ("a placca" o di tipo "polipoide"), che, bioptizzate, evidenziano istologicamente una HGD/LGD. La presenza di DAML è un'indicazione alla chirurgia perché vi è una probabilità maggiore del 50 % della presenza di un carcinoma invasivo.

Megacolon tossico

Con quasto termine si intende una dilatazione acuta di un segmento del colon, con associata tossiemia. È una delle  complicanze più severe della colite ulcerosa. Il colon è atonico, immobile (aperistaltico); ciò impedisce il normale transito dei gas e del materiale fecale. I sintomi più comuni sono febbre, sudorazione, debolezza e distensione addominale. Il trattamento chirurgico tempestivo è decisivo, poichè il pericolo incombente è la lacerazione/perforazione del colon che aumenterebbe la mortalità dal 4% al 40 %.

Gravi manifestazioni extraintestinali

Circa un terzo dei pazienti con RCU presentano manifestazioni extraintestinali. Molte di esse sono correlate all'attività della malattia e migliorano dopo colectomia. Va però rilevato che non vi sono riscontri di miglioramento né della spondilite anchilosante nè della colangite sclerosante primitiva dopo resezione chirurgica del colon affetto da RCU.

Ritardo della crescita nei bambini

Nei bambini affetti da RCU che presentino un grave ritardo di crescita (per effetto di malattia, malnutrizione e dell'uso cronico di steroidi) va valutata l'indicazione al trattamento chirurgico.

 

 Il trattamento chirurgico

Dopo la rimozione chirurgica del colon e del retto (proctocolectomia totale) viene realizzato un serbatoio ileo-anale (ileo-anal reservoir), con confezionamento di una anastomosi ileale-pouch-anale (IPAA, ileal pouch-anal anastomosis), al fine di creare un “neo-retto”, ovvero una nuova cavità (pouch = piccola sacca) di contenimento delle feci, in sostituzione del retto oramai rimosso.

La proctocolectomia totale con confezionamento di pouch ileale ed anastomosi all'ano è un trattamento che può trovare indicazione non solo nelle forme severe di RCU, ma anche nella F.A.P. (Familial Adenomatous Polyposis, Poliposi Adenomatosa Familiare), nel cancro del colon e talora nel morbo di Hirschsprung (megacolon congenito agangliare).

La ricerca di un forma ideale della pouch, al fine di ottenere risultati funzionali ottimali, ha fatto si che negli anni venissero proposte forme assimilabili alle lette­re dell'alfabeto (S, J, H, W e K). In realtà non esiste una forma che sia significativamente migliore delle altre, poiché non conta tanto il disegno della pouch quanto l’integrità degli sfinteri e dell'innervazione anale. Oggi la grande maggioranza dei chirurghi procede al confezionamento di una J-pouch, sia per la semplicità della tecnica che per la maggiore ca­pacità di svuotamento.

Al fine di proteggere la pouch, assicurandone la completa guarigione dopo il confezionamento chirurgico, si esegue una ileostomia temporanea, deviando temporaneamente il percorso delle feci attraverso la parete addominale; l’ileostomia verrà poi rimossa dopo un periodo di 6-12 settimane, quando il paziente sarà in grado di riprendere una canalizzazione per via naturale.

L’intera procedura prende il nome di Proctocolectomia Restaurativa e contribuisce in modo sostanziale al miglioramento della qualità di vita di questi pazienti.

Il confezionamento di IPAA è controindicato quando l’ileo, il retto distale o il canale anale siano affetti da patologia, come accade nel morbo di Crohn o nel cancro rettale.

 

Modificazioni dell’alvo

Dopo l’intervento l'alvo si modifica, in quanto viene a mancare il colon (rimosso) che assorbe normalmente il 90 % degli 1-2 litri di liquidi presenti giornalmente nelle feci. Va anche precisato che la pouch non ha la stessa capienza del retto (anch’esso rimosso).

Dopo proctocolectomia restaurativa, pertanto, le feci saranno di consistenza liquida, e le scariche alvine saranno frequenti  (potendo arrivare fino a 15 scariche al dì); con il tempo, grazie all’adattamento dell’organismo alla nuova anatomia, esse si ridurranno di numero.

Sarà possibile avvertire del bruciore anale che beneficerà di trattamenti topici.

Se necessario si potranno utilizzare degli antispastici e degli addensanti fecali, per aiutare a rallentare il passaggio delle feci.

 

Modificazioni delle abitudini alimentari

I pazienti devono aderire a diversi cambiamenti nella loro dieta.

Subito dopo l'intervento chirurgico, i pazienti vanno incoraggiati ad assumere una dieta povera di fibre, preferendo pasti ad alto contenuto di proteine​​/carboidrati; i pasti ad alto contenuto di carboidrati (pasta, pane) possono contribuire a condensare le feci. In seguito, con il buon funzionamento della pouch, la maggior parte dei pazieti sarà in grado di reintrodurre una dieta più varia.

Per evitare squilibri idrico-salini si dovranno bere molti liquidi, integrando sali minerali ed elettroliti.

Occorrerà evitare pasti nella tarda serata, al fine di ridurre le scariche alvine notturne e conseguentemente i frequenti risvegli notturni.

Infine, le complicanze metaboliche, come la carenza di vitamina B12 e di carenza di ferro, saranno evitate con l’apporto di integratori.

 

Complicanze

1. precoci

Può verificarsi una emorragia post-operatoria, con ematoma peri-anastomotico, a livello dell’imbuto rettale; è anche possibile una stenosi dell’anastomosi ileo-anale, il cui trattamento richiede delle dilatazioni strumentali. Se le misure conservative non risultano efficaci si impone il re-intervento per il confezionamento di una "re-do pouch".

In caso di piccole fistole, di sola evidenza  radiologica, del tut­to asintomatiche, il trattamento conservativo risulta in genere sufficiente.

Nell’eventualità di fistole (pouch-anali e pouch-vaginali) che insorgano nell'immediato decorso post-operatorio (entro 3-4 giorni), la re-sutura rappresenta il trattamento di scelta; in caso invece di deiscenza tardiva (oltre i 5-6 giorni) è importante intervenire immediatamente per evitare la sepsi pelvica, pena il rischio di ileosto­mia definitiva.

Gli ascessi pelvici e le raccolte settiche para-anastomotiche (“cuff abscess”) guariscono per drenaggio spontaneo attraverso l’ano o si risolvono con lavaggi locali, con antisettici ed antibiotici.

La sepsi pelvica è un'importante complicanza post-ope­ratoria dell'ileo-ano-stomia, in percentuali variabili dal 5% al 24% dei pazienti.

Tra i principali fattori di rischio di una complicanza set­tica dopo IPAA sono da ricordare le prolungate terapie steroidee e/o immunosoppressive (in particolare l'In­fliximab) ed uno stato di malnutrizione. La tempo­ranea deviazione fecale, allestendo una ileostomia di protezione a monte della ileo-ano-anastomosi, è in gra­do di ridurre significativamente il rischio di sviluppare questo genere di complicanze.

2. tardive

Oltre alla formazione di fistole, in alcuni pazienti si è osservata la comparsa di disfunzioni sessuali dopo la proctectomia.

Fistole pouch-anali:

occorre controllare la sep­si tramite il drenaggio degli ascessi, la fistulectomia e il posizionamento di setoni. Spesso vengono utilizzati anche farmaci biologici ed il trattamento conservativo risulta in genere sufficien­te.

Fistole pouch-vaginali:

nella maggior parte dei casi è richiesto un atteg­giamento chirurgico riparativo, che implica anche il confezionamento di una ileostomia.

Compromissione dell'attività sessuale e della fertilità:

come per tutti gli interventi di chirurgia maggiore dello scavo pelvico, anche l'ileoanostomia comporta un ri­schio di alterazione della funzionalità sessuale, legata al danneggiamento dei plessi nervosi pelvici: impoten­za e/o eiaculazione retrograda nei maschi e/o dispareunia/infertilità nelle femmine sono riportati fino al 30% dei casi.

 

LA POUCHITE

Con il termine di pouchite si intende definire il processo infiammatorio che può colpire il reservoir ileale, in genere ciò accade nel 50% dei pazienti. Sono stati ipotizzati vari fattori alla base di questa complicanza infiammatoria (stasi fecale con sovracrescita batterica e sviluppo di batteri anaerobi, modificazioni microcircolatorie di tipo ischemico), ma la esatta etiopatogenesi, ad oggi, resta sconosciuta.

L'incidenza di un primo episodio di pouchite, ad 1, 5 e 10 anni dopo l'intervento, si verifica rispettivamente nel 15 %, 33 % e 45 % dei casi; nel corso del primo anno la pouchite può recidivare in circa il 60% dei casi.

 

Sintomi

Clinicamente la pouchite si presenta con urgente bisogno di defecare, aumento del numero delle evacuazioni, diarrea, in genere tipicamente mucoematica. Il paziente può manifestare dolore; le perdite ematiche e la disidratazione, conseguenti alla diarrea, possono indurre nausea. Possono essere presenti, inoltre, manifestazioni extraintestinali simili a quelle della colite ulcerosa.

 

Diagnosi

L'endoscopia, in pazienti con pouchite, solitamente rivela un quadro di ileite emorragica (talora con aspetti simili a quelli del M. di Crohn), con iperemia, fragilità, erosioni ed ulcerazioni della mucosa ileale; l'esame istologico delle biopsie mostrerà appiattimento dei villi, con iperplasia delle cripte ed infiltrato flogistico polimorfonucleato (neutrofili ed eosinofili) di grado moderato o severo nella lamina propria.

 

Classificazione

La Pouchite (vedi tabella) può essere classificata:

• in base alla sua durata: acuta se inferiore alle 4 settimane, cronica se supera le 4 settimane;
• in base alla frequenza dei sintomi: infrequente, recidivante;
• in base alla risposta alla terapia antibiotica: responsiva, dipendente, refrattaria.

 

Terapia

L’ipotesi che la pouchite sia in gran parte riconducibile alla stasi fecale ed alla sovracrescita batterica giustifica il fatto che la terapia di prima scelta sia basata sull’utilizzo di antibiotici, in particolare metronidazolo, ciprofloxacina e rifaximina, seguiti dalla somministrazione di fermenti lattici (Probiotici) ad alte dosi.

Il trattamento di prima linea comporta l’uso di antibiotici, in particolare il trattamento standard prevede dai 7 ai 10 giorni di assunzione combinata di ciprofloxacina e metronidazolo. La somministrazione di metronidazolo ad alte dosi giornaliere, 20 mg/kg, può determinare eventi avversi legati alla sua neurotossicità, tra questi il più comune è la neuropatia periferica (fino al 85 % dei pazienti) ma sono anche possibili: sindrome cerebellare, encefalopatia e crisi epilettiche. Questi eventi possono rappresentare un fattore limitante nell'utilizzo di metronidazolo nelle pouchiti croniche.

L'ampicillina o la piperacillina sono antibiotici da poter utilizzare in alternativa.

Altre terapie che hanno dimostrato di essere efficace in studi clinici randomizzati comprendono la terapia probiotica. I pazienti trattati conterapia antibiotica combinata e successiva somministrazione di una preparazione probiotica ad alte dosi mostrano una significativa riduzione delle recidive di pouchite refrattaria.

Possono anche essere utilizzati farmaci biologici, come gli anticorpi anti-TNF, ma non vi è ancora sufficiente evidenza per il loro uso nel trattamento della pouchite.

 

Complicanze della pouchite

Complicanze più rare sono l’infiammazione del tratto ileale a monte della pouch (normalmente responsiva agli steroidi ed agli antibiotici) e la cuffite, cioè l’infiammazione dei pochi cm. di mucosa rettale residui all’anastomosi tra pouch e canale anale. La cuffite risponde bene alla terapia topica, con mesalazina o steroidi.

 

Approfondimenti

• Impotence after mesorectal and close rectal dissection for Inflammatory Bowel Disease.
  Lindsey et al.
  Dis Colon Rectum 2001;44(6):831-5.
• Sexual function and continence after ileo pouch anal anastomosis: a comparison between a meta-analysis and a questionnaire survey.
  Hueting WE et al.
  Int J Colorectal Dis 2004;19:215-218.
• Ileal pouch-anal anastomosis.
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• Diagnosis and management of pouchitis and ileoanal pouch dysfunction.
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• Diagnosis and management of postoperative ileal pouch disorders.
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• Restorative proctocolectomy impairs fertility and pregnancy outcomes in women with ulcerative colitis.
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Data pubblicazione: 07 ottobre 2013