Fenomeno di raynaud e sclerodermia

Specifico che io mi occupo di reumatologia pediatrica; spero di esserLe utile!
Come Lei saprà vi sono due tipi di sclerodermia: la sclerodermia localizzata è limitata alla pelle e ai tessuti sottostanti, può apparire a chiazze (morfea) o in strisce lineari (sclerodermia lineare); la sclerodermia sistemica (o sclerosi sistemica) è un processo più ampio che coinvolge oltre alla cute anche gli organi interni. Per questo motivo esistono sintomi diversi come bruciore di stomaco, difficoltà respiratorie, ed ipertensione.
La sclerodermia è una malattia infiammatoria, ma la causa dell’infiammazione non è stata ancora scoperta. Si tratta probabilmente di una malattia autoimmune, ciò significa che il sistema immunitario reagisce contro se stesso. L’infiammazione causa tumefazione (gonfiore), calore, e una eccessiva produzione di tessuto fibroso. Un indizio di sclerodermia localizzata è la comparsa di aree cutanee indurite. Spesso nelle prime fasi queste aree presentano un contorno rosso o violaceo, segno di un’infiammazione cutanea. Nelle fasi successive la cute diventa marrone e dopo bianca. Questo vale per i bambini di origine caucasica. Nella popolazione non caucasica invece, nelle prime, le chiazze sembrano un livido che diventerà successivamente bianco. La diagnosi viene fatta sulla base del caratteristico aspetto della cute. La sclerodermia lineare (una forma localizzata) appare come una striscia lineare sul braccio o sulla gamba. La malattia può attaccare il tessuto sottostante fino a
colpire il muscolo e l’osso. A volte può colpire il viso e il cranio. Gli esami del sangue sono solitamente normali. Nella sclerodermia localizzata solitamente non vi è un grave coinvolgimento degli organi interni. La terapia è rivolta a fermare l’infiammazione il più presto possibile. Tale terapia ha
scarsi effetti sul tessuto fibroso che si è costituito. Una volta che l’infiammazione diminuisce il corpo è in grado di riassorbire parzialmente il tessuto fibroso e la cute ritorna morbida. Per la forma di sclerodermia localizzata spesso non è necessaria alcuna terapia, mentre a volte è necessario ricorrere all’utilizzo di cortisone e methotrexato. Non esistono studi che abbiano dimostrato chiaramente l’efficacia di una terapia. I farmaci devono essere somministrati sotto osservazione medica e prescritti da un reumatologo e/o dermatologo. La malattia solitamente si risolve da sola ma potrebbe durare anni e potrebbe riapparire. La sclerodermia lineare richiede una terapia più aggressiva. In questa forma anche la fisioterapia è importante. Quando la cute colpita è localizzata sopra ad una articolazione è necessario fare streching e dove indicato massaggiare il tessuto connettivo profondo. Nella Slerodermia sistemica invece segni precoci di malattia sono i cambiamenti del colore delle dita delle mani e dei piedi passando dal caldo al freddo (fenomeno di Raynaud), la presenza di geloni ed ulcere sulla punta delle dita. La cute delle dita di mani e piedi spesso si ispessisce velocemente e diventa traslucida, così come quella del naso. L’indurimento cutaneo può arrivare a coprire tutto il corpo. All’inizio della malattia si possono anche avere dita tumefatte e articolazioni dolenti. La terapia può continuarla ma nel frattempo si faccia vedere in un centro di riferimento per sclerodermia dell’adulto.
Cordiali saluti

Dr. Alfonso Collana