Linfoma primitivo del mediastino a grandi cellule b

In questa particolare e poco frequente forma di linfoma non Hodgkin la terapia di prima linea (a differenza di altre forme di linfoma non Hodgkin) è piuttosto controversa. La chemioterapia con R-CHOP (Rituximab-ciclofosfamide-doxorubicina-vincristina-prednisone) non è ancora stabilita unanimemente come trattamento esclusivo, anche se la grande maggioranza dei centri oncologici opta per questo trattamento. Il trattamento è alopecizzante, cioè si perdono i capelli e deve essere somministrato in regime di day hospital. Il numero dei cicli in questo caso è di solito di 6. Il ruolo della radioterapia di "consolidamento" è controverso. Se alla fine della chemioterapia la PET di rivalutazione risultasse negativa e la malattia sia inizialmente non BULKY (meno di 10 cm di diametro massimo) si potrebbe omettere la radioterapia, anche se personalmente, non essendoci dati certi, io preferisco comunque intervenire con la radioterapia sulle sedi inizialmente coinvolte anche in caso di risposta completa.
La durata dell'intero trattamento è di 6 cicli ogni 21 giorni + 3+4 settimane di radioterapia.
Dato che si tratta di uno stadio I°, la probabilità di "guarigione" (meglio sarebbe parlare di remissione a lungo termine della malattia) è molto elevata. Tutto comunque dipende anche dalla tolleranza a questi interventi che sono molto aggressivi.

Dr. Salvino Marzano

La ringrazio Dr. Marzano. Tra l'altro vedo che che lei esercita a Prato, la mia città. Solo alcuni chiarimenti. Lei mi dice che la terapia è controversa. Ossia, ci sono alternative? E non è curabile con solo la radioterapia? Oppure con medicinali diversi? E cosa vuol dire "remissione a lungo termine"? grazie ancora

Esistono controversie che riguardano lo schema chemioterapico ottimale, che però al momento è quello che indicavo in precedenza. Ci sono attualmente in corso delle esperienze iniziali per valutare schemi polichemioterapici alternativi, ma i dati che abbiamo attualmente sono ancora prematuri. Gli studi clinici che abbiamo a disposizione si basano su casistiche piccole e quindi i confronti dei risultati sono difficilmente valutabili. La sola radioterapia per queste forme non dà risultati analoghi alla chemioterapia, ed è riservata ai casi di residuo di malattia dimostrabile con la PET al termine dell'iter chemioterapico, tenendo presente anche che anche la radioterapia determina tossicità a lungo termine (cardiovascolare, secondi tumori). Ho parlato di remissione e non di guarigione perchè anche se questa patologia al 1° stadio (se verrà confermato con gli esami di stadiazione) presenta una sopravvivenza vicina al 100%, la quasi totalità delle ricadute si ha nel primo anno dopo il termine delle terapie e raramente dopo il 2° anno, ma la garanzia del 100% non esiste in medicina.
Non so se sono stato sufficientemente chiaro, ma questa patologia, a differenza di altre, oltre a essere una entità riconosciuta solo recentemente, è stata studiata poco per la sua bassa numerosità, e quindi in questi casi non è facile trarre delle linee guida concordate universalmente.