Tumefazione ilare bilaterale e lieve componente monoclonale

Buonasera,

mi scuso per la lunghezza della descrizione, ma non vorrei tralasciare dettagli utili.
Ieri ho posto lo stesso quesito nella sezione di ematologia, perchè la situazione in questione riguarda entrambi i campi, ed ho già ricevuto dal Suo collega una risposta per ciò che riguarda la componente ematologica del problema.

Mio marito ha 37 anni, soffre di asma lieve su base allergica (all'epitelio del gatto) sempre controllata con puff di ventolin al bisogno e ha fumato una media di 10-12 sigarette al giorno per circa 20 anni (fino agli inizi di ottobre di quest'anno), per il resto gode di buona salute generale.

Circa due mesi fa (4/10), in seguito ad un raffreddore trascurato, ha avuto una crisi di broncospasmo molto forte che l'ha portato in Pronto Soccorso in quanto non responsiva nè al Ventolin nè ai cortisonici per os (deltacortene) e intramuscolo (bentelan).
All'ingresso in PS l'emogasanalisi dimostrava
pH 7.41
pO2 73 mmHg
pCo2 32,

L'EO rilevava un forte broncospasmo diffuso e tachicardia (probabilmente imputabile ad un eccessivo utilizzo di Ventolin)
L'RX torace: congestione delle regioni ilari, in particolare della sinistra che appare un poco tumefatta e congesta, accentuazione della trama polmonare.

Dopo un'endovena di teofillina e un aerosol di broncovaleas e clenil, i parametri erano i seguenti
pH 7.42
pO2 68 mmHg
pCo2 30,

ma dal momento che le condizioni respiratorie e l'esame obiettivo erano nettamente migliorati, è stato rimandato a casa con una terapia a base di cortisonici per os, un antibiotico, Ventolin al bisogno, Foster sera e mattina e l'indicazione di ripresentarsi due giorni dopo per un controllo pneumologico.

Al controllo l'esame obiettivo era nella norma, mentre l'EGA mostrava ancora lievi anomalie
pH 7.41
pO2 75 mmHg
pCo2 41,

Il pneumologo ha quindi consigliato di proseguire la terapia e ripresentarsi dopo circa 15 giorni (21/10), data in cui l'EGA dava i seguenti risultati,
pH 7.40
pO2 84 mmHg
pCo2 41,

EO nella norma

Visto il protrarsi del'ipossia il medico ha deciso di proseguire la terapia solo con Foster (2 puff mattino e sera) e Ventolin al bisogno (massimo 4 volte/die) e di far eseguire, a distanza di circa un mese, un'altra RX di controllo e le prove di funzionalità respiratoria con DLCO; nel contesto della visita ha anche ipotizzato un quadro di sospetta SARCOIDOSI.

L'Rx effettuata il 7/11 ha avuto questo referto:
non si rilevano franche immagini di lesioni parenchimali a focolaio in atto. Invariati i reperti a carico degli ili.

PFR e DLCO: Deficit ventilatorio ostruttivo di lieve entità. Incremento degli indici di air-trapping. DLCO nella norma.

Alla visita di controllo del 16/12 è stata effettuata una
RXscopia in cui il medico ha rilevato un addensamento rotondo ilare sinistro di non certa attribuzione vascolare.

Vista la situazione ha quindi preferito prescrivere una TAC al torace con mezzo di contrasto (che sarà effettuata il 23/12) e le analisi del sangue/urine per valutare la fattibilità dell'esame .

Ad ogni modo, il pneumologo ci ha detto di stare tranquilli in quanto questo quadro potrebbe confermare la sua ipotesi diagnostica di Sarcoidosi ed ha aggiunto che c'è anche la possibilità che si tratti solo di un artefatto della RX

L'esito delle analisi sangue/urine è stato il seguente:

s-creatinina: 0.96 mg/dl
eGFR <60ml/min/1.73mq

ELETTROFORESI SIEROPROTEICA
Albumine/globuline 1.92
Albumina 65.7% - 4.6g/dl
Fraz.alfa1 globulinica 3.7% - 0.26g/dl
Fraz.alfa2 globulinica 8.1% - 0.57g/dl
Fraz.beta1 globulinica 5.3% - 0.37g/dl
Fraz.beta2 globulinica 4.4% - 0.31g/dl
Fraz.gamma globulinica 12.8% - 0.9g/dl
A/G 1.92
P.T. 7
Commento:
presenza di COMPONENTE MONOCLONALE 0.8% - 0.06g/dl
(nel grafico è un piccolo picco che sembra partire dall'inizio della curva delle gamma)

L'esame chimico completo di base delle urine è tutto nella norma

La dottoressa di base ha dato l'ok per la TAC col MdC ed ha prescritto solo ed unicamente la tipizzazione della componente monoclonale con immunofissazione (gli esiti saranno pronti per metà gennaio 2009).
Ha anche aggiunto che non c'è nulla di cui preoccuparsi perchè secondo lei questa alterazione potrebbe rientrare in un quadro di MGUS (ipotesi plausibile anche per il suo collega ematologo), inoltre ha aggiunto che, vista la lievissima entità del picco monoclonale, potrebbe anche trattarsi di un errore di laboratorio.
Le dirò in tutta onestà che, sebbene ne saremmo ovviamente molto felici, ci sembra inverosimile che tutte questi "errori tecnici" siano capitati proprio a noi e uno di fila all'altro!

Purtroppo non siamo ancora riusciti a comunicare al pneumologo le novità e qindi non abbiamo un suo parere in merito.

Lei cosa ne pensa?
E' possibile che il "nodulo" rilevato a livello dell'ilo sinistro e questa componente monoclonale siano correlati in qualche modo?
Potrebbero entrambi far parte di un quadro di SARCOIDOSI come inizialmente ipotizzato dal pneumologo (cosa che a questo punto ci stiamo augurando tutti viste le alternative possibili)?

Mi scusi per essere stata così prolissa, ma abbiamo un bimbo di soli 16 mesi e siamo molto in ansia sia per il referto della Rxscopia sia per quest'ultimo riscontro, soprattutto perchè mio marito ha una familiarità tumorale molto marcata: la nonna materna è mancata in giovane età per un tumore al pancreas, tre fratelli della madre si sono ammalati di tumore - il primo, di 65 anni, ha avuto un tumore al pancreas ed è mancato 1 anno e mezzo dopo, il secondo, di 54 anni ha avuto un tumore al colon e si è spento in 7 mesi e l'ultimo, di 74 anni, è attualmente ricoverato con una prognosi di vita inferiore al mese a causa di un carcinoma epatico con metastasi cerebrali - la sorella del padre è mancata prima dei 60 anni per un tumore al colon metastatizzato al pancreas.

Colgo l'occasione per Augurare a tutti Voi un Sereno Natale....

sperando di poter essere altrettanto sereni dopo gli esiti dei prossimi esami.