Marcus gunn

Carissimo,
lei ha il Fenomeno di Marcus-Gunn.
Per Fenomeno di Marcus-Gunn in campo medico, si intende un anomalia, autosomica dominante, a carico dell'occhio in seguito a movimento mandibolare. La si osserva principalmente nella ptosi congenita autosomica dominante. Normalmente riguarda soltanto un lato del viso.
Nel particolare se la bocca viene chiusa la palpebra si abbassa mentre ad ogni movimento della mandibola poi corrisponde l'apertura della palpebra. Tale movimento corrisponde ad un esempio di sincinesia.
La causa è da riscontarsi da un anomalia dell'innervatura dell'elevatore della palpebra che ha una coinnervazione sinergica anomala con i muscoli pterigoidei.
Come le spiegavo nella prima risposta,la sindrome di Marcus Gunn é la più frequente sindrome sincinetica nella quale sia presente una ptosi. La sua incidenza va dal 2 al 6% di tutte le ptosi congenite. La causa é da ricercarsi probabilmente in una anomala connessione nervosa a livello del sistema nervoso centrale tra il muscolo elevatore e la porzione pterigoide esterna del V° nervo cranico, che innerva i muscoli della masticazione. Il livello di questa anomalia, se sia essa sopranucleare o intranucleare, é ad oggi ancora sconosciuto. E' però interessante poter notare come il fenomeno sia quasi sempre associato all'inspirazione e si osserva una apertura della palpebra ptosica quando il paziente apre la bocca, con una stretta relazione tra le due attività muscolari. Solitamente la sindrome é monolaterale e colpisce con più frequenza la parte sinistra. Difficilmente si riscontra associata ad altre anomalie oculari o sistemiche.
Quindi sono stati proposti degli interventi di reinnervazione autologa e/o ,se esistono le indicazioni operatorie, di una sospensione al muscolo frontale.Tali indicazioni si hanno soprattutto quando l'attività dell'elevatore é scarsa o nulla e qualora la retrazione palpebrale, conseguente all'apertura della bocca, é di grado medio o elevato. L'approccio consiste nell'eseguire un intervento per via cutanea, a livello della piega palpebrale, sezionando la totalità del muscolo elevatore per sopprimere l'anomala innervazione con la bocca e successivamente sospendere la palpebra al muscolo frontale sia per mezzo di fascia lata, sia con il riutilizzo del muscolo elevatore sezionato. Alcuni Autori hanno proposto di eseguire una sospensione sia della palpebra malata che di quella controlaterale. Tutto ciò con lo scopo di ottenere una migliore simmetria in tutte le posizioni di sguardo.
Un caro saluto.

Grazie veramente tanto , quindi da quello che ho capito dovrei farmi fare un attenta analisi oculistica e dopo di che c'è una possibilità che attraverso l'intervento possa guarire?

Grazie

Carissimo utente, nella sindrome di Marcus Gunn le indicazioni all'intervento chirurgico sono legate a gravi problemi estetici dovuti alla scarsa funzionalità di un muscolo presente nella palpebra ke si chiama elevatore della palpebra, in pratica se quando nn mastica la sua palpebra è molto abbassata (ptosi) tanto da compromettere la visione primaria di sguardo e qualora la retrazione palpebrale sia fortemente importante e questo quando mastica.

L' intervento consiste nel sezionare (tagliere) la totalità del muscolo elevatore per sopprimere l'anomala innervazione con la bocca (cosi' sistemando la retrazione) e successivamente sospendere la palpebra, che senza il muscolo elevatore si chiuderebbe completamente, ad un muscolo sulla fronte ovvero il muscolo frontale. Generalmente questo intervento si effettua da entrambi i lati per evitare problemi di asimmetria e quindi inestetismi.

Grazie molto dottore
scusi se le faccio tropped domande, ma avrei un ultima domanda da fare, anzi tre.
dopo aver operato le ciccatrici rimangono e/o sono visibili?
ci sono degli effetti collaterali facendo questa operazione?
si hanno dei cambiamenti estetici dopo l'intervento?

bè le cicatrici nn restano anche perkè vengono effettuati piccolissimi tagli sulle palpebre e sulla fronte, il problema inoltre la motilità palpebrale è molto ridotta per nn funzionalità del muscolo elevatore, i riski estetici sono legati al fatto ke alcune volte c'è asimmetria tra i 2 lati ed infine ke le palpebre nn si chiudano bene

ma il fatto ke mentre mangio una palpebra si chiude e si apre in continuazione ,guarira del tutto?

di quanto non si chiudono le palpebre , cioe quando dormiamo , possono rimanere un po aperte?

ha detto ke ha volte c'è assimetria tra i due lati, ma quando accade questo, cioe mentre faccio dei movimenti o una cosa che si nota ad occhio nudo anche quando sono a riposo, lei aveva detto che viene messo un elvatore anche nell'altro occhio in modo da non avere problemi di assimentria, quindi non è detto che mettendo l'elevatore da tutte due le parti si possa avere una simmetria accetabile ?

l'elevatore è il muscolo che consente alle palpebre di sollevarsi, l'intervento di sospensione al muscolo frontale da entrambe i lati è eseguito per evitare asimmetria ke altrimenti si noterebbe, naturalmente la massima precisione è difficile da ottenere ed una lieve asimmetria residua genralmente (nulla di preoccupante)

naturalmente i movimenti di apertura della palpebra alla masticazione scompariranno perkè il muscolo interessato viene sezionato
La domanda ke le pongo è questa:
Nell'occhio interessato, c'è una forte caduta della palpebra? è tanto evidente il problema estetico (apertura della palpera mentre mastica?)
Si rivolga a qulke bravo oculista che si occupa di chirurgia degli annessi e si faccia visitare le saprà consigliare

saluti dr.Lelario

Grazie tantissime Dr. Lelario.
volevo togliermi dei dubbi è lei stato molto chiaro.
Adesso le spiego, esteticalmente si nota molto l'apertura della palpebra durante la masticazione, tanto che se raramente mi tocca di mangiare in pubblico, durante la masticazione cerco di guardare piu in alto possibile per riderre il movimento palpebrale della palpebra destra, che se effettuato con una masticazione gurdando verso il basso normalmente è molto visibile. Non me ne ero accorto tanto ma la palpebra destra sembra essersi abbassata durante gli anni, premetto che nn ho ancora problemi di vista, ma i miei parenti che mi avevano visto su webcam dopo 8 anni dissero che i miei occhi prima erano molto bella e che adesso sembrano molto piccoli(cosa non possibile perche l'occhio non cresce mai), il fatto era che le palpebre abbassandosi (sopratutto la sinistra), hanno reso l'occhio meno visibile e di conseguenza sembra piccolo.
Io mi trovo in inghilterra, il fatto che faccio queste domande online è che i dottori qua sembrano non sapere niente, ho visitato circa un po di oculisti e altri dottori, e tranne uno , il penultimo, nessuna sapeva che problema avevo, dicendo che non poteva essere guarito.Solo uno mi disse che a lui sembrava che fosse il fenomeno di marcus gunn e mi mando da uno specialista che a sua volta disse che nn poteva essere curato senza nemmeno dire che problema avevo, dicendo che era solo una cosa rara, adesso lui mi ha prenotato dei test per febbraio dove spero che capiscano come trattare e dove ovviamente grazie a lei diro a loro che esiste la cura e anche quale è il nome del problema in caso non lo sapessero.
Mi chiedevo se conosce contatti qua in inghilterra di specializzati che potrebbero essere bravi a curare?
mi trovo dalle parti di Manchester.

Grazie

Rivolgiti al Moorfields Eye Hospital a Londra

Carissimo,
senza andare a Londra,visto che si trova a Manchester,può andare dai miei amici del Manchester Royal Eye Hospital(conosciuto in tutto il mondo), nel reparto di Oftalmologia,dove c'è un ottimo oftalmologo come il Dott. Waseem Aziz!
Un caro saluto

salve di nuovo,
tempo fa avevo aperto questo topic per avere delle informazioni sul problema gia citato diverse volte.
la domanda é rivolta soppratutto al dr. Sivaro il quale mi aveva informato dell'esistenza di un dottore al manchester royal eye hospital.
Non ho avuto successo nel trovare questo dottore e volevo chiedere se lei era in grado di consigliarmi qualcun altro.
Nel sito dell'ospedale ci sono dei dottori
http://www.centre-for-vision.com/centre_for_vision/doctors.html

se lei segue questo link trovera la loro lista.
Sono tutti specialisti ma in diverse cose e volevo sapere se lei poteva consigliarmi il dottore piu competente nel mio problema.

Grazie in anticipo.

Carissimo ,
sicuramente rivolgiti a Mr Alec Ansons FRCOphth- Squint, Strabismus and Neuro-ophthalmic disorders
Tel : 0161 276 5562 a mio nome!
Un caro saluto

La ringrazio veramente tanto.

Salve
scrivo di nuovo su questo topic aperto dal sottorscritto molto tempo fá.
La ragione per cui sto scrivendo é perché mi erano stati consgiliati dei dottori che sfortunatamente non erano raggiungibili per ragioni come ,trasferimenti o cambio di sezione e altro.
Mi trovo a manchester e mi chiedevo se eraa possibile consigliarmi qualche dottore che sia veramente competente in questo campo.
La ragione per cui chiedo qualcuno di buona competenza e che sappia come affrontare questa sindrome é perché non trovando i dottori consigliatimi in questo topic, ho consultato altri due dottori(specialisti) con i quali ho avuto un consulto di un minuto massimo,dove non mi hanno nemmeno detto il nome della sindrime che ho ma solo che non poteva essere curata e che il movimento della palpebra non poteva essere curato.
adesso qua mi viene detto che puo essere curato e che il movimento della palpebra viene eliminato e invece i dottori con i quali ho avuto il consulto mi dicono il contrario.
Cosa posso fare? mi consigliate qualche altro dottore in manchester che almeno sappia come affrontare questo problema?
Grazie