Interessamento oculare nella malattia di behcet
Gentili Dottori,
ringrazio anticipatamente chiunque di voi vorrà o potrà rispondere.
Purtroppo mi è impossibile aprire il collegamento all' articolo del Prof. Marino sull' interessamento oculare nella malattia di Behcet. Pertanto, potreste cortesemente, elencare in modo dettagliato e completo quali sono le manifestazioni oculari che si verificano in associazione a questa malattia? Grazie infinite!
ringrazio anticipatamente chiunque di voi vorrà o potrà rispondere.
Purtroppo mi è impossibile aprire il collegamento all' articolo del Prof. Marino sull' interessamento oculare nella malattia di Behcet. Pertanto, potreste cortesemente, elencare in modo dettagliato e completo quali sono le manifestazioni oculari che si verificano in associazione a questa malattia? Grazie infinite!
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Dr. Luigi Marino
Oculista, Medico legale
17.1k 576
Le manifestazioni oculari che si verificano in associazione a questa malattia?
ecco il mio minforma sul Behçet...
se avesse problemi comunque mi ricontatti,
a presto
la malattia di Behçet e’ una infiammazione dei vasi che coinvolge le arterie e le vene di qualsiasi calibro.
E’ caratterizzata da UVEITE ANTERIORE o POSTERIORE , afte orali e genitali recidivanti, grande varieta’ di manifestazioni cutanee, puo’ coinvolgere vari apparati :
cardiovascolare,
gastroenterico,
muscolo-scheletrico
ed infine anche il sistema nervoso centrale
La malattia fu descritta per la prima volta da Hulusi Behçet, nel 1937 , dermatologo e Docente universitario di Istanbul, descrisse soli 3 casi, in cui pero’ erano associate manifestazioni molto peculiari:
irite ricorrente con ipopion (uveite anteriore)
aftosi orale
aftosi genitale.
L’associazione con l’antigene di istocompatibilità ha chiarito le basi genetiche.
Al giorno dʼoggi fanno parte parte del quadro clinico :
-interessamento articolare,
-interessamento muco-cutaneo
-epididimite,
-tromboflebite degli arti inferiori
-trombosi della vena cava inferiore.
La prevalenza più elevata della malattia di Behçet si ha in Giappone ed in Turchia ma si presenta con relativa frequenza anche in Italia, Grecia, Israele, Egitto, Libano, Siria, Giordania ed Arabia Saudita.
La causa della malattia di Behçet è ancora sconosciuta, ma e’ ormai chiara una base immunogenetica. Da tempo è stata dimostrata un’associazione significativa con tra l’ HLA-B51 . Recenti studi sembrerebbero indicano alcuni agenti infettivi come l’herpes simplex virus ed alcuni ceppi di streptococco.
Nel primo caso sembrerebbe che il virus abbia una ridotta capacità di replicarsi in cellule mononucleate di pazienti con malattia di Behçet; tra l’altro si è dimostrata un’elevata frequenza di trascrizione di geni virali in cellule mononucleate di tali pazienti.
Nel secondo caso sembrerebbe evidente un coinvolgimento di alcuni ceppi di streptococco ( sanguis, pyogenes, fecalis e salivarius) e la malattia di Behçet; sembrerebbe in tal caso coinvolta la proteina Hsp-65 come si evidenzia dall’aumento dei livelli di IgA rivolti contro tale antigene in pazienti con malattia di Behçet. I pazienti di solito non presentato sintomi sistemici ma solo manifestazioni localizzate. Raramente la malattia esordisce con astenia, malessere, febbre , disfagia ,perdita di peso.
Lesioni Oculari:
Sono tra le più serie manifestazioni della malattia di Behçet. Uveiti recidivanti con o senza ipopion, irido - cicliti, lesioni vascolari retiniche ed atrofia ottica sono le più comuni manifestazioni. Altre caratteristiche sono congiuntiviti, coroiditi e cheratiti. L’interessamento di entrambi gli occhi rappresenta la manifestazione della malattia di Behçet a prognosi più grave. Non è tanto l’irite con ipopion descritta da Hulusi Behçet nel 1937,
ma quanto la vasculite retinica ad essere la manifestazione oculare
più tipica, presente in tutti i pazienti dopo un certo periodo di attività della malattia, e’ la causa più importante della cecità. L’irite con ipopion, seppure patognomonica, non è in realtà frequente , spesso è di difficile rilevazione perché estremamente fugace. Più frequente è l’iridociclite essudativa recidivante ed evolvente verso una grave uveite diffusa cronica non granulomatosa, resistente agli steroidi e con prevalente interessamento posteriore (coroidite, corioretinite, papillite, vasculite retinica). Nei paesi del Mediterraneo, ed in particolare in Italia, non si osserva un’incidenza rilevante di uveite anteriore a prognosi benigna.
Nel 10% dei casi si può osservare soltanto una vasculite retinica progressiva senza segni di flogosi uveale concomitante. Utile pertanto risulta la fluorangiografia retinica nella diagnosi precoce perché evidenzia segni di vasculite e di sofferenza papillare ancora prima che l’interessamento neuro-retinico sia oftalmoscopicamente evidente fornendo elementi indispensabili per una corretta diagnosi ed indicazioni alla terapia immunosoppressiva. L’interessamento vasale (vasculite) sia come flebite che come arterite occlusiva è responsabile di emorragie retiniche, edema maculare, aree focali di necrosi retinica, neuropatia ottica ischemica. L’edema maculare cronico evolve verso la degenerazione cistoide e nei casi estremi il foro maculare. Il coinvolgimento del nervo ottico di tipo infiammatorio ed ischemico condiziona la prognosi funzionale; l’atrofia ottica si riscontra in oltre il 40% dei casi dopo 5 anni dall’esordio della malattia oculare.
In corso di neuro-Behçet è possibile inoltre riscontrare una papilla da stasi bilaterale quale epifenomeno di una condizione di pseudotumor cerebri. Con il progredire della vasculite retinica le arterie e le vene vanno incontro ad alterazioni sclerotiche fino alla loro completa ostruzione con conseguenti vasi disabitati ed atrofia ottica degli stadi terminali.
Le complicanze oculari più frequenti, secondarie alla uveo-retinite ed alla vitreite sono il glaucoma secondario , la cataratta complicata , la proliferazione retinica fibrovascolare e rotture e
distacchi di retina . La prognosi dell’interessamento oculare è notevolmente migliorata con l’introduzione della terapia immunosoppressiva che ha permesso un controllo a lungo termine dell’attività della malattia oculare. i Elementi clinici peculiari dell'uveite nella malattia di Behçet.
Interessamento oculare
Vasculite
Essudazione
Segmento anteriore
•Iridociclite
•Fibrina, ipopion
Retina
•A carico del distretto arterioso e venoso
•Diffusa o a focolaio
•Dei vasi sia di medio che di piccolo calibro
•Ad evoluzione trombotico/occlusiva ed emorragica
•Essudati retinici profondi, distacco essudativo, edema maculare
•Intorbidimento vitreale
Nervo Ottico
•Papillite
•Neuropatia ottica ischemica
•Papilledema
La trombosi dei vasi sanguigni può essere riscontrata in qualunque forma di Behçet. L’antigene HLA-B51 anche se associato alla malattia non è diagnostico di essa. Il pathergy test è stato usato come test diagnostico in Medio oriente, in Giappone ed in Italia. La presenza di immunocomplessi può favorire la diagnosi. La valutazione di proteine di fase acuta, tra cui C9 possono consentire la valutazione della fase di attività della malattia.
Farmaci immunosoppressori l’Azatioprina è spesso usata insieme al prednisolone L’associazione della ciclosporina con cortisone è utile per via locale nelle recidive oculari modeste e per via generale nelle recidive extraoculari. Ciclofosfamide Ciclosporina.
Farmaci immunomodulatori Recenti studi mettono in rilievo l’utilità dell’interferone-a nel trattamento delle lesioni oculari.
Trattamento delle lesioni oculari Anche con uno specifico trattamento circa il 25% dei pazienti può divenire cieco. Una età di esordio precoce ed il sesso maschile rappresentano fattori di rischio per la comparsa di gravi lesioni oculari. I colliri midriatici ed i corticosteroidi utilizzati per via topica sono utili per gli attacchi di uveite anteriore.La colchicina può essere prescritta al fine di prevenire l’uveite anteriore e quella posteriore a causa del suo elevato grado di efficacia.
Inoltre la terapia steroidea orale ha, da sola, un effetto palliativo sugli attacchi oculari e talora non migliora la prognosi del danno oculare potendo condurre a trombosi retinica secondaria e cataratta.
Agenti citotossici come l’azatioprina, il clorambucil, la ciclofosfamide prevengono gli attacchi oculari in circa il 70% dei pazienti.
La ciclosporina è efficace nell’80% dei pazienti con lesioni oculari che sono stati resistenti alle terapie con steroidi, azatioprina, colchicina e clorambucil.
Occorre ricordare che l’eventuale sospensione del farmaco deve essere attuata molto gradualmente al fine di evitare fenomeni di “rebound” e soltanto quando vi siano dati a favore della reale quiescenza della malattia.
I pazienti con coinvolgimento oculare hanno mostrato una buona risposta alla terapia con questo farmaco immunomodulatore. L’interferone-a2a è molto più efficace per i sintomi oculari:
remissione completa del 70% dei pazienti entro quattro mesi.
ecco il mio minforma sul Behçet...
se avesse problemi comunque mi ricontatti,
a presto
la malattia di Behçet e’ una infiammazione dei vasi che coinvolge le arterie e le vene di qualsiasi calibro.
E’ caratterizzata da UVEITE ANTERIORE o POSTERIORE , afte orali e genitali recidivanti, grande varieta’ di manifestazioni cutanee, puo’ coinvolgere vari apparati :
cardiovascolare,
gastroenterico,
muscolo-scheletrico
ed infine anche il sistema nervoso centrale
La malattia fu descritta per la prima volta da Hulusi Behçet, nel 1937 , dermatologo e Docente universitario di Istanbul, descrisse soli 3 casi, in cui pero’ erano associate manifestazioni molto peculiari:
irite ricorrente con ipopion (uveite anteriore)
aftosi orale
aftosi genitale.
L’associazione con l’antigene di istocompatibilità ha chiarito le basi genetiche.
Al giorno dʼoggi fanno parte parte del quadro clinico :
-interessamento articolare,
-interessamento muco-cutaneo
-epididimite,
-tromboflebite degli arti inferiori
-trombosi della vena cava inferiore.
La prevalenza più elevata della malattia di Behçet si ha in Giappone ed in Turchia ma si presenta con relativa frequenza anche in Italia, Grecia, Israele, Egitto, Libano, Siria, Giordania ed Arabia Saudita.
La causa della malattia di Behçet è ancora sconosciuta, ma e’ ormai chiara una base immunogenetica. Da tempo è stata dimostrata un’associazione significativa con tra l’ HLA-B51 . Recenti studi sembrerebbero indicano alcuni agenti infettivi come l’herpes simplex virus ed alcuni ceppi di streptococco.
Nel primo caso sembrerebbe che il virus abbia una ridotta capacità di replicarsi in cellule mononucleate di pazienti con malattia di Behçet; tra l’altro si è dimostrata un’elevata frequenza di trascrizione di geni virali in cellule mononucleate di tali pazienti.
Nel secondo caso sembrerebbe evidente un coinvolgimento di alcuni ceppi di streptococco ( sanguis, pyogenes, fecalis e salivarius) e la malattia di Behçet; sembrerebbe in tal caso coinvolta la proteina Hsp-65 come si evidenzia dall’aumento dei livelli di IgA rivolti contro tale antigene in pazienti con malattia di Behçet. I pazienti di solito non presentato sintomi sistemici ma solo manifestazioni localizzate. Raramente la malattia esordisce con astenia, malessere, febbre , disfagia ,perdita di peso.
Lesioni Oculari:
Sono tra le più serie manifestazioni della malattia di Behçet. Uveiti recidivanti con o senza ipopion, irido - cicliti, lesioni vascolari retiniche ed atrofia ottica sono le più comuni manifestazioni. Altre caratteristiche sono congiuntiviti, coroiditi e cheratiti. L’interessamento di entrambi gli occhi rappresenta la manifestazione della malattia di Behçet a prognosi più grave. Non è tanto l’irite con ipopion descritta da Hulusi Behçet nel 1937,
ma quanto la vasculite retinica ad essere la manifestazione oculare
più tipica, presente in tutti i pazienti dopo un certo periodo di attività della malattia, e’ la causa più importante della cecità. L’irite con ipopion, seppure patognomonica, non è in realtà frequente , spesso è di difficile rilevazione perché estremamente fugace. Più frequente è l’iridociclite essudativa recidivante ed evolvente verso una grave uveite diffusa cronica non granulomatosa, resistente agli steroidi e con prevalente interessamento posteriore (coroidite, corioretinite, papillite, vasculite retinica). Nei paesi del Mediterraneo, ed in particolare in Italia, non si osserva un’incidenza rilevante di uveite anteriore a prognosi benigna.
Nel 10% dei casi si può osservare soltanto una vasculite retinica progressiva senza segni di flogosi uveale concomitante. Utile pertanto risulta la fluorangiografia retinica nella diagnosi precoce perché evidenzia segni di vasculite e di sofferenza papillare ancora prima che l’interessamento neuro-retinico sia oftalmoscopicamente evidente fornendo elementi indispensabili per una corretta diagnosi ed indicazioni alla terapia immunosoppressiva. L’interessamento vasale (vasculite) sia come flebite che come arterite occlusiva è responsabile di emorragie retiniche, edema maculare, aree focali di necrosi retinica, neuropatia ottica ischemica. L’edema maculare cronico evolve verso la degenerazione cistoide e nei casi estremi il foro maculare. Il coinvolgimento del nervo ottico di tipo infiammatorio ed ischemico condiziona la prognosi funzionale; l’atrofia ottica si riscontra in oltre il 40% dei casi dopo 5 anni dall’esordio della malattia oculare.
In corso di neuro-Behçet è possibile inoltre riscontrare una papilla da stasi bilaterale quale epifenomeno di una condizione di pseudotumor cerebri. Con il progredire della vasculite retinica le arterie e le vene vanno incontro ad alterazioni sclerotiche fino alla loro completa ostruzione con conseguenti vasi disabitati ed atrofia ottica degli stadi terminali.
Le complicanze oculari più frequenti, secondarie alla uveo-retinite ed alla vitreite sono il glaucoma secondario , la cataratta complicata , la proliferazione retinica fibrovascolare e rotture e
distacchi di retina . La prognosi dell’interessamento oculare è notevolmente migliorata con l’introduzione della terapia immunosoppressiva che ha permesso un controllo a lungo termine dell’attività della malattia oculare. i Elementi clinici peculiari dell'uveite nella malattia di Behçet.
Interessamento oculare
Vasculite
Essudazione
Segmento anteriore
•Iridociclite
•Fibrina, ipopion
Retina
•A carico del distretto arterioso e venoso
•Diffusa o a focolaio
•Dei vasi sia di medio che di piccolo calibro
•Ad evoluzione trombotico/occlusiva ed emorragica
•Essudati retinici profondi, distacco essudativo, edema maculare
•Intorbidimento vitreale
Nervo Ottico
•Papillite
•Neuropatia ottica ischemica
•Papilledema
La trombosi dei vasi sanguigni può essere riscontrata in qualunque forma di Behçet. L’antigene HLA-B51 anche se associato alla malattia non è diagnostico di essa. Il pathergy test è stato usato come test diagnostico in Medio oriente, in Giappone ed in Italia. La presenza di immunocomplessi può favorire la diagnosi. La valutazione di proteine di fase acuta, tra cui C9 possono consentire la valutazione della fase di attività della malattia.
Farmaci immunosoppressori l’Azatioprina è spesso usata insieme al prednisolone L’associazione della ciclosporina con cortisone è utile per via locale nelle recidive oculari modeste e per via generale nelle recidive extraoculari. Ciclofosfamide Ciclosporina.
Farmaci immunomodulatori Recenti studi mettono in rilievo l’utilità dell’interferone-a nel trattamento delle lesioni oculari.
Trattamento delle lesioni oculari Anche con uno specifico trattamento circa il 25% dei pazienti può divenire cieco. Una età di esordio precoce ed il sesso maschile rappresentano fattori di rischio per la comparsa di gravi lesioni oculari. I colliri midriatici ed i corticosteroidi utilizzati per via topica sono utili per gli attacchi di uveite anteriore.La colchicina può essere prescritta al fine di prevenire l’uveite anteriore e quella posteriore a causa del suo elevato grado di efficacia.
Inoltre la terapia steroidea orale ha, da sola, un effetto palliativo sugli attacchi oculari e talora non migliora la prognosi del danno oculare potendo condurre a trombosi retinica secondaria e cataratta.
Agenti citotossici come l’azatioprina, il clorambucil, la ciclofosfamide prevengono gli attacchi oculari in circa il 70% dei pazienti.
La ciclosporina è efficace nell’80% dei pazienti con lesioni oculari che sono stati resistenti alle terapie con steroidi, azatioprina, colchicina e clorambucil.
Occorre ricordare che l’eventuale sospensione del farmaco deve essere attuata molto gradualmente al fine di evitare fenomeni di “rebound” e soltanto quando vi siano dati a favore della reale quiescenza della malattia.
I pazienti con coinvolgimento oculare hanno mostrato una buona risposta alla terapia con questo farmaco immunomodulatore. L’interferone-a2a è molto più efficace per i sintomi oculari:
remissione completa del 70% dei pazienti entro quattro mesi.
LUIGI MARINO CHIRURGO OCULISTA
CASA di CURA “ LA MADONNINA “ via Quadronno n. 29 MILANO prenota 02 50030013 urgenze 3356028808
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Ex utente
Grazie ancora. Non vedo l' ora! (La rima non era voluta). Sono convinta che il team di specialisti che mi ha in carico stia seguendo il mio caso in modo ineccepibile. Sono certa che ogni decisione riguardante l' iter diagnostico e terapeutico sia presa in 'scienza e coscienza'. Ciò che mi spinge ad approfondire l' argomento non è altro che pura curiosità scientifica. Aspetto con ansia la bibliografia.
Le auguro una serena domenica!
Le auguro una serena domenica!
Questo consulto ha ricevuto 5 risposte e 8k visite dal 06/02/2010.
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