Sindrome di Panayiotopoulos
Buonasera, ho un figlio che oggi ha 6 anni e circa tre anni fa ha avuto un episodio convulsivo tonico-clonico (il primo) con vomito e deviazione dello sguardo a dx della durata di circa 30-45 minuti.
La risoluzione è stata spontanea.
Al termine della fase convulsiva ha presentato cianosi intorno alla bocca per circa trenta secondi rimanendo poi incosciente.
È stato trasportato all’ospedale per tutti gli accertamenti del caso dove è rimasto ricoverato per due tre gg.
Durante la degenza è stato sottoposto a Tc Spirale Xcare e RM encefalo.
Referto Tc: Non alterazioni densitometriche a carico del parenchima celebrale o cerebellare; in particolare non stravasi emorragici acuti, segni di edema o di tensione liquidarle transependimale.
Sistema ventricolare di normali dimensioni e morfologia regolarmente in asse rispetto alla linea mediana.
Spazi liquorali peri-encefalici nei limiti della norma.
IV ventricolo in sede.
In corrispondenza della cisterna magna lieve aumento di ampiezza degli spazi pericerebellari infero-mediali di sx a tipo megacisterna.
Non erniazioni delle tonsille cerebellari.
Modesto ispessimento flogistico della mucosa di rivestimento del seno mascellare sx.
È stato anche sottoposto da tre anni ad oggi a vari eeg (anche video sia in veglia che in sonno anche per tutta la notte).
I risultati degli eeg riferiscono tutti (per brevità ne riporto uno solo) tracciato in veglia e sono eseguito con sistema internazionale 10-20 con acquisizione in digitale (montaggi bipolari e mono polari) e contemporanea monitorizzazione e video.
Attività di fondo: durante la veglia ad occhi chiusi, l’attivita elettrica appare costituita sulla regioni posteriori da un ritmo alfa a 8 c/s, di media ampiezza, simmetrico, reagente, frammisto a onde lente posteriori bilaterali.
Buona la differenziazione regionale per la presenza di ritmi rapidi di basso e medio voltaggio sulle regioni anteriori.
In corso di sonnolenza, comparsa di attività ipersincrona, theta, di medio-ampio voltaggio, diffusa.
In sonno col raggiungimento della fase II del sonno N REM sincronizzazione dell’attività di base, con buona e simmetrica rappresentazione degli elementi fisiologici propri di tale fase.
Ripetute anomalie epilettiformi costituite da punte di ampio voltaggio si registrano nella regione parieto occipitale di sx ed al vertice ed isolate e centrali, asincrone attivate dal sonno.
Frequenza cardiaca appare regolare.
Mio figlio ad oggi ha avuto tra i 15 e i 20 episodi sempre nel sonno entro un’ora dall’addormentamento o la mattina presto (4-7).
Le crisi non sono tutte uguali alcune inziano con afasia e così terminano, altre generalizzano come la prima, il vomito è occasionale (30%)
Abbiamo scelto di non trattare nostro figlio con farmaci ma somministriamo solo 10 o 20 mg diazepam in caso di crisi.
In base alle risultanze degli esami, la diagnosi di sindrome di Panayiotopoulos è attendibile?
È vero che questa sindrome ha una prognosi benigna?
Grazie
cordiali saluti
La risoluzione è stata spontanea.
Al termine della fase convulsiva ha presentato cianosi intorno alla bocca per circa trenta secondi rimanendo poi incosciente.
È stato trasportato all’ospedale per tutti gli accertamenti del caso dove è rimasto ricoverato per due tre gg.
Durante la degenza è stato sottoposto a Tc Spirale Xcare e RM encefalo.
Referto Tc: Non alterazioni densitometriche a carico del parenchima celebrale o cerebellare; in particolare non stravasi emorragici acuti, segni di edema o di tensione liquidarle transependimale.
Sistema ventricolare di normali dimensioni e morfologia regolarmente in asse rispetto alla linea mediana.
Spazi liquorali peri-encefalici nei limiti della norma.
IV ventricolo in sede.
In corrispondenza della cisterna magna lieve aumento di ampiezza degli spazi pericerebellari infero-mediali di sx a tipo megacisterna.
Non erniazioni delle tonsille cerebellari.
Modesto ispessimento flogistico della mucosa di rivestimento del seno mascellare sx.
È stato anche sottoposto da tre anni ad oggi a vari eeg (anche video sia in veglia che in sonno anche per tutta la notte).
I risultati degli eeg riferiscono tutti (per brevità ne riporto uno solo) tracciato in veglia e sono eseguito con sistema internazionale 10-20 con acquisizione in digitale (montaggi bipolari e mono polari) e contemporanea monitorizzazione e video.
Attività di fondo: durante la veglia ad occhi chiusi, l’attivita elettrica appare costituita sulla regioni posteriori da un ritmo alfa a 8 c/s, di media ampiezza, simmetrico, reagente, frammisto a onde lente posteriori bilaterali.
Buona la differenziazione regionale per la presenza di ritmi rapidi di basso e medio voltaggio sulle regioni anteriori.
In corso di sonnolenza, comparsa di attività ipersincrona, theta, di medio-ampio voltaggio, diffusa.
In sonno col raggiungimento della fase II del sonno N REM sincronizzazione dell’attività di base, con buona e simmetrica rappresentazione degli elementi fisiologici propri di tale fase.
Ripetute anomalie epilettiformi costituite da punte di ampio voltaggio si registrano nella regione parieto occipitale di sx ed al vertice ed isolate e centrali, asincrone attivate dal sonno.
Frequenza cardiaca appare regolare.
Mio figlio ad oggi ha avuto tra i 15 e i 20 episodi sempre nel sonno entro un’ora dall’addormentamento o la mattina presto (4-7).
Le crisi non sono tutte uguali alcune inziano con afasia e così terminano, altre generalizzano come la prima, il vomito è occasionale (30%)
Abbiamo scelto di non trattare nostro figlio con farmaci ma somministriamo solo 10 o 20 mg diazepam in caso di crisi.
In base alle risultanze degli esami, la diagnosi di sindrome di Panayiotopoulos è attendibile?
È vero che questa sindrome ha una prognosi benigna?
Grazie
cordiali saluti
[#1]
Gentile Utente,
la diagnosi di Sindrome di Panayiotopoulos è compatibile con la sintomatologia descritta e con i vari esiti EEG.
Il 25% dei casi va incontro ad una sola crisi ed il 50% a 2-5 crisi, il restante 25% ha più di sei crisi.
La prognosi è benigna, infatti la remissione completa si verifica solitamente entro 1-3 anni dall'esordio ed il rischio che possa evolvere in una successiva epilessia è estremamente basso.
Cordiali saluti
la diagnosi di Sindrome di Panayiotopoulos è compatibile con la sintomatologia descritta e con i vari esiti EEG.
Il 25% dei casi va incontro ad una sola crisi ed il 50% a 2-5 crisi, il restante 25% ha più di sei crisi.
La prognosi è benigna, infatti la remissione completa si verifica solitamente entro 1-3 anni dall'esordio ed il rischio che possa evolvere in una successiva epilessia è estremamente basso.
Cordiali saluti
Dr. Antonio Ferraloro
Questo consulto ha ricevuto 3 risposte e 5.3k visite dal 13/02/2020.
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