Disordine neuro cognitivo minore da probabile demenza frontotemporale variante comportamentale

Gentilissimi Dottori,
dopo un lungo iter presso un centro diagnostico per malattie neurodegenerative, a mia madre è stata formulata la seguente diagnosi: "Disordine neuro cognitivo minore da probabile demenza frontotemporale variante comportamentale e parkinsonismo in paziente con diagnosi pregressa di depressione maggiore con aspetti psicotici". La terapia farmacologica assegnata dal centro consiste nell'assunzione di Citicolin 1000mg, 1 fiala per 15 giorni, Rischiaril Forte, 1 bustina al giorno (ripetibile a cicli), Ezemantis 10 mg, 1 compressa dopo colazione e Seripnol, 30 gocce la sera. Per il resto ci hanno rimandato allo psichiatra di riferimento il quale ha aggiunto i seguenti farmaci: Efexor 75 mg, Lamotrigina 100 mg, Tavor 2, 5 mg. Il problema è questo: mia madre passa le sue giornate solo ed esclusivamente a letto, a piangere e a ripetere continuamente che sta male e che vorrebbe morire (significa che ripete le stesse identiche frasi a distanza di minuti durante tutto l'arco della giornata, chiamando me o mio padre tante tante e tante volte) . Rifiuta tutte le azioni di vita quotidiane e non c'è modo per farla alzare dal letto. Non sappiamo più cosa fare, a chi rivolgerci, perché lo psichiatra non sa più cosa dare come medicinali perché secondo lui la cura potrebbe essere giusta, il centro diagnostico ha già dato le medicine e altro non può fare, ma mia madre continua a stare sempre male. Quello che vi chiedo è questo: ci sono altri farmaci che mia madre potrebbe fare? esistono neurologici specializzati in demenza frontotemporale? Ci sono dei centri di riabilitazione? vi prego datemi delle indicazioni perché non so più a chi rivolgermi. Grazie
Dr. Mauro Colangelo Neurologo, Neurochirurgo 6.6k 359
Gentile Utente,
nella demenza fronto-temporale, sono alterati soprattutto la personalità, il comportamento ed il linguaggio, essendo poco compromessa la memoria a differenza di quanto accade nella malattia di Alzheimer. Nella variante che è stata diagnosticata a sua madre, il comportamento diviene ripetitivo e stereotipato (come ha appunto descritto lei). Non entro nel merito della terapia prescritta, per ovvie motivazioni deontologiche, ma vi è qualche elemento che a mio avviso andrebbe più analiticamente valutato. Sarebbe anche il caso di comprendere gli elementi diagnostici in base ai quali è stata formulata questa diagnosi, e sarebbe il caso che lei riferisse il referto della Risonanza Magnetica dell'encefalo e, in caso sia stata effettuata, quello della PET con desossiglucosio marcato con fluoro-18 ed anche i risultati dei test neuropsicologici che dovrebbero essere desumibili dalla cartella clinica del centro che l'ha avuta in cura.
Cordialmente

Dott. Mauro Colangelo, Neurochirurgo/Neurologo
maurocolang@gmail.com
www.colangeloneurologo.it

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Mia madre ha eseguito una serie di esami diagnostici tra cui:
- RM ENCEFALO E TRONCO ENCEFALO 3T
RM ENCEFALO (STUDI FUNZIONALI) 3T: non si osservano processi espansivi, emorragie o lesioni ischemiche nell'ambito dei territori arteriosi maggiori.
In particolare, non si rilevano focolai attuali con restrizione di diffusività. Diverse aree gliotiche a verosimile patogenesi vascolare si repertano in sede sottocorticale e peri ventricolare fronto-insdulo-parietale bilaterale.
Atrofia corticale diffusa a prevalente espressione fronto-parietale bilaterale e temporale sin( GCA 2, Koedam 1). Moderata atrofia cerebellare emisferica. Le strutture della linea mediana sono in sede. Normorappresentato il fiber-tracking del fascio cortico-spinale bilateralmente;
- SCINTIGRAFIA GLOBALE CORPOREA CON TRACCIANTI IMMUNOLOGICI E RECETTORIALI: Isotopo :I-123, Dose: 185 Mbq: indagine eseguita in condizioni basali, con tecnica SPET, dopo 3 ore circa dalla somministrazione e.v. di FP-CIT radio marcato.
Sono state analizzate le immagini ricostruite sul piano transassiale, secondo l'asse orbito-meatale.
Analisi semiquantitativa eseguita con metodo di calcolo "Milano".
L'indagine ha evidenziato una regolare e simmetrica concentrazione del tracciante in corrispondenza di entrambi i nuclei della base come per integrità del sistema dopaminergico nigrostriatale pre-sinaptico;
- VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA: la paziente è orientata nel tempo (MMSE=5/5) e nello spazio (MMSE= 5/5). La prestazione ai test cognitivi non evidenzia la presenza di deficit, fatta eccezione per alterazioni selettive dell'attenzione sostenuta (f. attentiva), dell'abilità di flessibilità cognitiva (f. esecutive) e dell'accesso lessicale per via semantica (f. linguistiche). La paziente riporta una sintomatologia ansioso-depressiva (HADS) e apatia (AS). Conclusione: la paziente presenta, in generale, una funzionalità cognitiva nella norma;
-ELETTROENCEFALOGRAMMA: tracciato costituito da ritmo alfa occipitale a 9hz, mediovoltato, ben modulato sincrono e simmetrico, reagente all'apertura degli occhi. Sequenze lente sulle regioni fronto-temporali bilaterali, specie in emisfero sx. Non significative variazioni in HP e SLI.
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- ESAME LIQUORALE PER MARKERS DI NEURODEGENERAZIONE: Non amiloidosi Non neurodegenerazione Tau correlata;
- SPET: radiofarmaco: 99mTc-HMPAO, attività somministrata: 740 MBq. Previa preparazione del paziente in ambiente privo di stimoli acustici e luminosi, lo studio scintigrafico è stato eseguito con metodica SPECT, dopo 10 minuti dalla somministrazione e.v. del tracciante di perfusione cerebrale in condizioni basali. Sono state analizzate le immagini ricostruite sui piani transassiale, coronale e sagittale secondo l'asse orbito-meatale.
L'indagine scintigrafica non ha evidenziato anomalie e/o asimmetrie nella distribuzione del tracciante sicuramente riferibili a deficit della perfusione cerebrale. Conservata appare la perfusione delle aree corticali primarie, dei niclei grigi sottocorticali e degli emisferi cerebellari. Conclusioni: quadro scintigrafico di perfusione cerebrale nella norma.
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Lo psichiatra di riferimento ha aggiunto un altro farmaco Eutirox, mezza compressa la mattina prima di fare colazione.
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