Malattia di behcet
Buongiorno ho 43 anni e sono affetta dalla malattia di Behcet diagnosticata 3 anni fa, il 15 /10 durante la notte è comparso un fortissimo mal di testa che non risponde al trattamento con n 3 Tachipirine1000 al die e Contramal, il neurologo mi invia a fare una angio-risonanza all'encefalo per escludere trombosi venose. Di seguito il risultato:
Non si osservano lesioni parenchimali focali, nè aree di alterata diffusione, tanto in sede sovratentoriale che sottotentoriale.
Normale il volume delle cavità liquorali.
Regolare il flusso dei principali vasi arteriosi intracranici, senza evidenza di aspetti malformativi.
La sequenza angiografica venosa mostra ridotto flusso a carico del terzo distale del seno trasverso sinistro e della giunzione
trasverso-sigmoidea di destra, reperti da inquadrare sulla base dei dati clinici ed eventualmente da verificare con esame RM dopo m.d.c., per escludere trombosi venosa.
Ritiro il referto on line dopo 5 gg ( tempi necessari al ritiro dei referti) corro in ospedale e vengo ricoverata in urgenza, effettuo la seconda risonanza con mezzo di contrasto alle 18 di seguito il risultato:
Normale il drenaggio venoso sia superficiale che profondo, normorappresentati i seni durali in assenza di ostacolo al deflusso venoso.
Non alterazioni in diffusione.
Normali le cavità ventricolo-cisternali.
In asse le strutture della linea mediana.
Non idrocefalo.
Non impregnazioni contrastografiche patologiche sia parenchimali che meningee.
Io sono seguita da uno specialista di Siena che confrontando i due referti cartacei mi chiede di rintracciare il radiologo che ha fatto la prima angio-risonanza per approfondire e capire a cosa fosse dovuto il ridotto flusso che nel secondo esame si era normalizzato.
Mi trovo di fronte ad una malattia che prima distrugge e poi ripara, già verificato in caso di edeme intestinali riparate senza terapia alcuna pochi giorni dopo. Il problema è che se non sono tempestiva nell'indagine arrivo quando è già tutto finito e non riesco a prevenire. Avrei piacere di conoscere la vs. opinione in merito e se potete consigliarmi come procedere in questo caso e in un prossimo futuro. Grazie per l'attenzione.
Silvia
Non si osservano lesioni parenchimali focali, nè aree di alterata diffusione, tanto in sede sovratentoriale che sottotentoriale.
Normale il volume delle cavità liquorali.
Regolare il flusso dei principali vasi arteriosi intracranici, senza evidenza di aspetti malformativi.
La sequenza angiografica venosa mostra ridotto flusso a carico del terzo distale del seno trasverso sinistro e della giunzione
trasverso-sigmoidea di destra, reperti da inquadrare sulla base dei dati clinici ed eventualmente da verificare con esame RM dopo m.d.c., per escludere trombosi venosa.
Ritiro il referto on line dopo 5 gg ( tempi necessari al ritiro dei referti) corro in ospedale e vengo ricoverata in urgenza, effettuo la seconda risonanza con mezzo di contrasto alle 18 di seguito il risultato:
Normale il drenaggio venoso sia superficiale che profondo, normorappresentati i seni durali in assenza di ostacolo al deflusso venoso.
Non alterazioni in diffusione.
Normali le cavità ventricolo-cisternali.
In asse le strutture della linea mediana.
Non idrocefalo.
Non impregnazioni contrastografiche patologiche sia parenchimali che meningee.
Io sono seguita da uno specialista di Siena che confrontando i due referti cartacei mi chiede di rintracciare il radiologo che ha fatto la prima angio-risonanza per approfondire e capire a cosa fosse dovuto il ridotto flusso che nel secondo esame si era normalizzato.
Mi trovo di fronte ad una malattia che prima distrugge e poi ripara, già verificato in caso di edeme intestinali riparate senza terapia alcuna pochi giorni dopo. Il problema è che se non sono tempestiva nell'indagine arrivo quando è già tutto finito e non riesco a prevenire. Avrei piacere di conoscere la vs. opinione in merito e se potete consigliarmi come procedere in questo caso e in un prossimo futuro. Grazie per l'attenzione.
Silvia
[#1]
Dr. Mauro Colangelo
Neurologo, Neurochirurgo
6.6k 358
Gentile Signora Silvia,
la diagnosi della sindrome di Behçet (secondo i criteri proposti dall'International Study Group for Behçet's disease, facendo parte del gruppo delle malattie rare) si può effettuare quando il paziente presenti una ulcerazione genitale ricorrente, lesioni oculari (tipo uveite) e lesioni cutanee a carattere di eritema nodoso, follicolite, etc.. Nei casi avanzati, nel quadro sindromico può essere presente anche un coinvolgimento a livello del sistema nervoso centrale, causato dalla compromissione arteriolare, che è l'essenza della malattia, ove possono verificarsi meningoencefaliti oppure trombosi delle vene cerebrali o dei seni della dura madre. Da tutto quanto ho appena detto, onestamente, se lei non ha almeno due dei criteri diagnostici sopra enunciati e non ha neppure un quadro neurologico importante, sulla base di una cefalea per quanto forte credo sia improponibile formulare una diagnosi di sindrome di Behçet. Infine, la malattia è diagnosticata dai dermatologi che chiamano in soccorso i neurologi, quando si presenti il quadro neurologico che, se c'è, è davvero devastante. Lo Specialista di Siena che la segue in cosa è specialista?
Cordialmente
la diagnosi della sindrome di Behçet (secondo i criteri proposti dall'International Study Group for Behçet's disease, facendo parte del gruppo delle malattie rare) si può effettuare quando il paziente presenti una ulcerazione genitale ricorrente, lesioni oculari (tipo uveite) e lesioni cutanee a carattere di eritema nodoso, follicolite, etc.. Nei casi avanzati, nel quadro sindromico può essere presente anche un coinvolgimento a livello del sistema nervoso centrale, causato dalla compromissione arteriolare, che è l'essenza della malattia, ove possono verificarsi meningoencefaliti oppure trombosi delle vene cerebrali o dei seni della dura madre. Da tutto quanto ho appena detto, onestamente, se lei non ha almeno due dei criteri diagnostici sopra enunciati e non ha neppure un quadro neurologico importante, sulla base di una cefalea per quanto forte credo sia improponibile formulare una diagnosi di sindrome di Behçet. Infine, la malattia è diagnosticata dai dermatologi che chiamano in soccorso i neurologi, quando si presenti il quadro neurologico che, se c'è, è davvero devastante. Lo Specialista di Siena che la segue in cosa è specialista?
Cordialmente
Dott. Mauro Colangelo, Neurochirurgo/Neurologo
maurocolang@gmail.com
www.colangeloneurologo.it
[#2]
Utente
La ringrazio per la pronta risposta, probabilmente non sono stata sufficientemente chiara: la malattia di Behcet mi è già stata diagnosticata da 3 anni dopo un ricovero di una settimana presso l'unità ospedaliera di Siena. I criteri sono già stati esaurienti per la diagnosi: HLA B51, aftosi orale ricorrenti, eritema nodoso, artriti agli arti inferiori e spondiloartrosi alla schiena, edeme intestinali nonostante terapia con sulfasalazina, tromboflebiti post operatoria nonostante la terapia con calceparina. La malattia di Behcet è un dato di fatto e sono in terapia con colchicina e salazopirina da due anni, da dieci giorni, visto il presunto coinvolgimento neurologico,è stata sospesa la salazopirina e inserita azatioprina. Il dubbio non è nella diagnosi ma nel risultato della RM che fa supporre ma non conferma trombosi venose e nei tempi necessari alle indagini che non mi consentono di essere tempestiva così da poter anticipare la malattia. Inoltre il neurologo mi dice che non potendo confermare la secondarietà della mia cefalea deve trattarmi farmacologicamente come se fosse una cefalea primaria. Presumo che i trattamenti siano diversi. La specialista che mi ha in cura è una reumatologa specializzata nelle malattie autoimmuni autoinfiammatorie.
Ringrazio per l'attenzione e porgo cordiali saluti.
Ringrazio per l'attenzione e porgo cordiali saluti.
[#3]
Dr. Mauro Colangelo
Neurologo, Neurochirurgo
6.6k 358
Adesso è tutto chiaro. Ma mi riallaccio a quanto ho detto nella precedente risposta: il coinvolgimento del SNC nella sindrome di Behçet è un evento spesso molto serio, in quanto è rappresentato clinicamente da una sintomatologia di ipertensione endocranica. Rileggendo la sua richiesta alla luce del chiarimento, credo, con i dovuti limiti di un consulto online, che non vi siano dubbi che la cefalea sia sicuramente primaria, in quanto una trombosi di uno dei seni venosi durali è si svelata inizialmente dalla cefalea ma ad essa fa seguito una fenomenologia imponente legata al disturbo nella circolazione liquorale. E nella RM di controllo viene esplicitamente detto che i seni venosi durali sono normalmente rappresentati e che non vi è idrocefalo.
Spero di averla tranquillizzata.
Spero di averla tranquillizzata.
[#4]
Utente
La ringrazio infinitamente, la sua risposta è stata estremamente esauriente. Conosco gli effetti di un coinvolgimento neurologico nel behcet ed ero molto spaventata, non lo nego. Fra l'altro da quando ho iniziato la terapia (colchicina e salazopyrin) questi mal di testa sono diventati sempre più frequenti fino all'ultimo episodio durato ben 45 gg... Questo era per me motivo di potenziale collegamento con la malattia e le confesso che non mi sentivo affatto tranquilla... La situazione si è risolta (probabilmente è una coincidenza) due gg dopo l'inserimento dell' azatioprina, lasciandomi così ulteriori dubbi. Ora grazie al consulto con lei mi sento assolutamente più tranquilla! Buone feste a lei e ai suoi cari.
Questo consulto ha ricevuto 5 risposte e 8k visite dal 08/12/2018.
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