Mielite paranfettiva multifocale

Buongiorno gentilissimi medici.
Mi chiamo Antonio e ho 56 anni.
La mia storia inizia il 2 Agosto del 2008 con febbre elevata, prevalentemente continua (38,5-39,5), per 10 giorni accompagnata esclusivamente da notevole malessere generale e grave astenia nonostante la terapia antibiotica per os intrapresa dal quarto giorno.
La sintomatologia febbrile scompare dopo un breve ricovero ospedaliero (3 gg) durante il quale viene somministrata terapia con Rocefin (2 gr) e.v. e Flebocortid (300 mg).
Persiste forte astenia più marcata alle gambe.
A metà agosto compare formicolio prima al piede sinistro e poi al piede destro anche se di minore intensità da quest’ultimo lato.
Dai primi giorni di settembre il formicolio è cresciuto per intensità ed estensione interessando tutto l’arto inferiore, l’inguine e l’emiaddome fino alla base del torace e l’arto inferiore destro fino al ginocchio, accompagnato da dolore.
Un primo esame neurologico ha mostrato a carico degli arti inferiori pallanestesia, riflessi vivaci ed ipoestesia dolorifica e termica più estesa a sinista.
Il 15 Settembre una RMN del midollo con m.d.c. ha messo in evidenza tre aree endomidollari di probabile natura infiammatoria: la più estesa localizzata a destra a livello dei corpi vertebrali di D1-D4 e due più piccole a livello di D7 e D10. Negativa la RMN dell’encefalo.
Durante un secondo ricovero presso un ospedale della capitale è stata attuata terapia cortico-steroidea ad alto dosaggio per 5 giorni (1000 mg e.v.) con netto miglioramento della sintomatologia astenica e sensitiva a carico degli arti inferiori.
L’esame del liquor presenta lieve aumento delle cellule (14) e proteine (84; vn <40).
E’ presente inoltre iperamilasemia (circa 500; vn <100) che si era manifestata anche negli anni precedenti stabilmente (200-300) senza concomitante patologia biliare.
Nel corso del ricovero le indagini infettivologiche sono risultate negative fatta eccezione per la presenza di IgG relative a varicella, rosolia, mononucleosi infettiva e morbillo.
La diagnosi di dimissione è la seguente: Emisindrome midollare D7 dx con consistente sindrome spino-talamica e minima sindrome piramidale da mielite parainfettiva multifocale
Purtroppo con la graduale riduzione della terapia steroidea la sintomatologia sensitiva si è ripresentata accompagnata da dolore ed astenia; anche l’umore è peggiorato.
Ho difficoltà a condurre una vita regolare e sono preoccupato per il mio futuro.
Desidererei conoscere un Vostro illuminato parere (diagnosi, terapia, prognosi ecc..)
Grazie.
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Dr. Vincenzo Sidoti Neurologo 566 16
Il sospetto diagnostico è verosimile ; in effetti dopo un evento inettivo e' possibile che si scateni una risposta infiammatoria autoimmune, spesso a carico del sistema nervoso (ADEM)con disturbi tipo i suoi o anche peggiori (coinvolgimento dell'encefalo).
La risposta alla terapia cortisonica è in geere buona; spesso può esitare per un certo periodo quache disturbo, es sensitivo come i suoi, controllabile con farmaci specifici (es Pregabali e similari...).
Qualche domanda : ha eseguito RM encefalo, potenziali evocati, IEF del liquor?
Potrei vedere le immagini di RM?
Mi facci sapere

Dott Vincenzo Sidoti

[#2]
Utente
Utente
Grazie infinite Dott. V. Sidotti per la celerità e la chiarezza.
Ho esegiuto la RM dell'encefalo con m.d.c. il 15/09 che è risultata negativa per lesioni. Non ho eseguito, invece, potenziali evocati (l'elettromiografia è risultata negativa) e devo informarmi per l'IEF del liquor.
Le immagini di RM sono su pellicola ed avrei difficoltà ad inviargliele non essendo sufficientemente esperto in informatica.
Gradirei sapere come giudicare la risposta alla terapia steroidea tenuto conto che la maggior parte dei disturbi sensitivi, la debolezza muscolare ed i dolori (es. al dorso che ho omesso di nominare in precedenza per brevità)si sono ripresentati immodificati durante la riduzione del dosaggio farmacologico, compreso un senso di melessere generale.Inoltre quale valore dare all'iperamilasemia?
Infine è necessario il riposo oppure è consigliabile riprendere l'attività fisica in considerazione di una evidente, anche se non grave, riduzione del trofismo muscolare?
Di nuovo grazie.
[#3]
Dr. Vincenzo Sidoti Neurologo 566 16
Il disturbo della sensibilità può persistere (a proposito avverte ancora perdita della sensibilità a tatto-dolore-temperatura) o dolore spontaneo tipo bruciore-spilli o dopo contatto (pressione-sfregamento)? Ha disturbi dell'alvo (minzione-defecazione) o di natura sessuale? Avverte di non controllare bene gli arti quando cammina? Quali sono gli esami fatti su liquor e sangua? E' stato fatto un ecocardiogramma cardiaco? Ha ancora febbre? Ha ricontrollato gli esami ematici (emocromo-VES-PCR)? Nel prio mricovero che diagnosi hanno fatto) Può inviarmi il pdf delle dimissioni?
[#4]
Utente
Utente
Salve, purtroppo non ho le risposte a tutti i quesiti che ha posto.
Al momento,agli arti inferiori, è presente un'alterazione della sensibilità, in particolare termica, e non una perdita della sensibilità. Fastidioso è invece il dolore spontaneo (bruciore-spilli) agli arti inferiori ed al dorso. Non ho disturbi dell'alvo (minzione-defecazione) o di natura sessuale; è solo presente un leggero dolore allo scroto. Mi sembra di controllare sufficientemente bene gli arti quando cammino. L'ecocardiogramma non ha messo in evidenza nulla di patologico. La temperatura ascellare varia da 36,5 al mattino a 36,9 nel pomeriggio (durante la terapia steroidea ad alto dosaggio la temperatura corporea presentava valori compresi tra 35,5 e 36).
Dopo il secondo ricovero non ho ricontrollato gli esami ematici.
Nel primo ricovero la diagnosi di dimissione è stata: iperpiressia persistente con leucocitosi da verosimile flogosi faringea.
Oltre alla sintomatologia strettamente di tipo neurologico, nel corso della giornata si manifesta uno stato di malessere caratterizzato da astenia generalizzata, fini tremori alle mani, minima (?) iperpiressia e sensazione di irrequietezza, scomparsi durante la terapia steroidea.
Ringraziandola per la cortese disponibilità, le fornirò le altre informazioni che mi ha richiesto appena possibile.
[#5]
Utente
Utente
Credo sia importante precisare che sia la sintomatologia neurologica (dolore, parestesie ecc.) che quella generale (malessere, fini tremori alle mani, irrequietezza, cefalea, lieve innalzamento della temperatura corporea)si riducono la sera e la notte per divenire insopportabili durante il resto della giornata.
Grazie.
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Dr. Vincenzo Sidoti Neurologo 566 16
Sta assumendo farmaci attivi su questi disturbi come pregabalin o amitriptilina o similari?
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Utente
Utente
Al momento sto assumendo eslusivamente il Deltacortene in maniera scalare (25 mg a giorni alterni ancora per una settimana)e un gastroprotettore.
La sintomatologia astenica persiste ed è profonda.
Le chedo se questa astenia generale possa trovare spiegazione nella forte riduzione del dosaggio cortisonico, o se possa dipendere da altra causa, perchè non mi consente di riprendere l'attività lavorativa e quando presumibilmente potrà durare.
Le parestesie e i dolori agli arti inferiori, pur essendo presenti, sono meglio sopportabili.
Grazie.
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Dr. Vincenzo Sidoti Neurologo 566 16
Potrebbe essere associata sia alla malattia sistemica iniziale (non diagnosticata) sia alla scaletta cortisonica (meno probabile).
Potrei consigliarle (ne parli col suo medico) un brve ciclo di Amantadina (farmaco antivirale, usato in Parkinson e nella fatica da sclerosi multipla) e di sali di magnesio.
[#9]
Utente
Utente
Il Neurologo che mi ha seguito durante il secondo ricovero ospadaliero mi ha ultimamente comunicato che la ricerca sul sangue delle IgG e delle IgM relative al Campilobacter jejuni è risultata positiva e che è verosimile che vi sia un legame tra detta infezione e la patologia neurologica.
Vorrei conoscere un Suo parere a riguardo e se sia necessario intraprendere una terapia per detto germe patogeno e/o per la sintomatologia neurologica (parestesie e dolore agli arti inferiori) ancora presente dopo la terapia steroidea.
Ho inoltre eseguito delle analisi sul sangue:
glicemia 109 (v.n. 70-105), azotemia 38, creatininemia 0.9, sodiemia 142, potassiemia 3.8, magnesiemia 2.1, colesterolemia 192, colesterolo HDL 59, colesterolo LDL 107, trigliceridemia 120, LDH 427 (v.n. 211-423), CPK 71, GOT 27, GPT 44, gamma GT 43, bilirubina totale 0.5, bilirubina diretta 0.2, amilasemia 386 (v.n. 0-100), lipasi 21, sideremia 64, ferritina 338.5, VES 13 (v.n. 2-12), FT3 2.95, FT4 0.93, TSH 1.30, proteine totali 6.5, Albumina 64,6 (v.n. 55.1-66.1), Alfa1 2.2 (v.n. 1.7-3.3), Alfa2 13.1 (v.n. 8.2-12.9), Beta 13.1 (v.n. 9.5-14.8), Gamma 7.0 (v.n. 10.3-18.3), Rapp.A/G 1.82 (v.n. 1.10- 2.40). L'emocromo presenta valori nei limiti della norma.
Grazie infinite.
[#10]
Utente
Utente
Salve. Ho effettuato un ulteriore controllo neurologico in considerazione dell'astenia generale ed agli arti inferiori.
Mi è stata consigliata una terapia con Immunoglobuline.
Vorrei conoscere la Sua opinione in merito.
RingraziandoLa per la cortesia La saluto cordialmente.
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Dr. Vincenzo Sidoti Neurologo 566 16
Credo chela terapia con immunoglobuline ev al alte dosi (o,4 g per Kg peso corporeo al dì per 5 gg), in assenza di particoari eff. collaterali (lieve cefalea e lieve raro rialzo febbrile), anche in considerzaione dell'alterata risposta immunitaria scatenata dal campilobacter sia l'approccio terapeutico migliore.
Mi tenga informato.
[#12]
Utente
Utente
Buonasera.
Non ho effettuato la terapia con immunoglobuline perché il 25/10 mi sono dovuto ricoverare in un Reparto di Cardiologia per una fibrillazione atriale risolta con cardioversione elettrica.
Le analisi del sangue hanno messo in evedenza solo un aumento della VES (21).
Sono molto preoccupato per l'evoluzione della mia malattia e Le chiedo se sarebbe ipotizzabile una Sindrome di GUILLAIN BARRE' tenuto anche conto che nelle prime fasi della malattia ho sofferto di ipotensione al momento non più presente.
Come devo procedere da un punto di vista diagnostico e terapeutico? Grazie infinite.
[#13]
Dr. Vincenzo Sidoti Neurologo 566 16
E' abbastanza inverosimile la diagnosi di GBS dato il quadro clinico. Se persistono comunque i disturbi-sensitivo motori, anche con l'evento Fibrill atriale (se risolto) le immunoglobuline non sono controindicate.
[#14]
Utente
Utente
Salve, anche se sono trascorsi alcuni mesi, ritengo opportuno aggiornarvi sul mio stato di salute.
La sintomatologia dolorosa e le disestesia a carico degli arti inferiori, in particolare a sinistra, sono presenti in forma ridotta con alterne esacerbazioni.
Dopo un secondo episodio di fibrillazione atriale (3 gennaio 2009), risoltosi rapidamente con cardioversione farmacologica, l'alterazione del ritmo cardiaco e della pressione arteriosa non sono piùpresenti.
Al momento assumo Gabapentin (400 mg x 3 al giorno) da circa 2 mesi, sali di magnesio, Tiobec 400 e vitamine.
La RMN, eseguita il giorno 01/04, ha evidenziato una scomparsa delle lesioni a carico del midollo senza visibilità di enhancement patologici dopo mezzo di contrasto.
Fortunatamente il morale è sufficientemente alto ed ho ripreso da tempo l'attività lavorativa.
Purtroppo le parestesie dolorose mi tormentano.
Vi chiedo se l'episodio di mielite multifocale possa favorire l'insorgenza della SM.
E' necessario che integri l'attuale terapia?
Per quanto tempo ancora,presumibilmente, sarà presente la sintomatologia parestesica a carico degli arti inferiori?
Cordialmente.
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Dr. Vincenzo Sidoti Neurologo 566 16
tutto è bene quel che finisce bene......sono contento per lei. Stia tranquillo, nessun legame con la Scl multipla. Per le parestesie dovrebbe implemenatre, d'intesa con il suo neurologo, la terapia.
Saluti
Parkinson

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