Diagnosi incerta leucoencefalopatia
Buongiorno,
chiedo un parere per mio padre dato che sono ormai 5 mesi che giriamo ospedali senza avere ancora una diagnosi certa. Lui ha 68 anni, diabetico insulino-dipendente da anni, ha presentato da gennaio (del tutto improvvisamente a seguito di febbre intorno ai 38° e a gravi problemi respiratori) un graduale e altalenante decadimento cognitivo, iniziato con perdita della memoria a breve termine, difficoltà di coordinazione, debolezza e problemi medio-gravi nel parlare, tutt'ora presenti. Da circa un mese sta seguendo una terapia cortisonica (desametasone) che ha provocato un leggero ma netto miglioramento.
L'ultima risonanza eseguita il 27/03/15 è visibile al seguente link:
https://drive.google.com/folderview?id=0B7-04NeH5byFfkxzM1VSTkVrS25kSV8zU2IwU0pVcGR0cU1vbGxmb2hIai0xcEk2QjBFeVE&usp=drive_web
Il referto è il seguente: "si conferma un'alterazione di segnale a margini sfumati con caratteristiche di ridotta diffusività estesa in sede periventricolare sx; tale aspetto è apprezzabile lungo il profilo ependimale dal corno frontale, cella media (a localizzazione pericallosa) e si estende al corno occipitale, a liverllo del parenchima del lobo occipitale omolaterale con minima estensione in sede temporale profonda. Tale alterazione mostra area di potenziamento dopo contrasto con entità in lieve riduzione rispetto ad un esame precedente del 24/02/2015.Appaiono invariati i restanti reperti di leucoencefalopatia ipossico-degenerativa della SB biemisferica. Ectasia del SV e spazi subaracnoidei ai limiti superiori".
Sottoposto a biopsia cerebrale il 28/03/2015, il referto istologico è il seguente:
"Frammenti di parenchima cerebrale con rarefazione dei neuroni del tipo degenerativo, presenza di piccoli vasi talora circondati da piccoli elementi linfocitosimili che all'indagine immunoistochimica non sono più evidenti e pertanto l'indagine CD3- CD 20- CD10 è risultata negativa.
Il quadro istologico, seppur relativo a focolai nell'ambito del parenchima cerebrale inviato, è compatibile con infiammazione linfocitaria su parenchima cerebrale atrofico".
Ischemia? Linfoma cerebrale? Leucoencefalopatia?
Chiedo cortesemente un parere, siamo stanchi e disperati e non sappiamo più come muoverci.
Grazie infinite a chi vorrà rispondermi.
Paolo
chiedo un parere per mio padre dato che sono ormai 5 mesi che giriamo ospedali senza avere ancora una diagnosi certa. Lui ha 68 anni, diabetico insulino-dipendente da anni, ha presentato da gennaio (del tutto improvvisamente a seguito di febbre intorno ai 38° e a gravi problemi respiratori) un graduale e altalenante decadimento cognitivo, iniziato con perdita della memoria a breve termine, difficoltà di coordinazione, debolezza e problemi medio-gravi nel parlare, tutt'ora presenti. Da circa un mese sta seguendo una terapia cortisonica (desametasone) che ha provocato un leggero ma netto miglioramento.
L'ultima risonanza eseguita il 27/03/15 è visibile al seguente link:
https://drive.google.com/folderview?id=0B7-04NeH5byFfkxzM1VSTkVrS25kSV8zU2IwU0pVcGR0cU1vbGxmb2hIai0xcEk2QjBFeVE&usp=drive_web
Il referto è il seguente: "si conferma un'alterazione di segnale a margini sfumati con caratteristiche di ridotta diffusività estesa in sede periventricolare sx; tale aspetto è apprezzabile lungo il profilo ependimale dal corno frontale, cella media (a localizzazione pericallosa) e si estende al corno occipitale, a liverllo del parenchima del lobo occipitale omolaterale con minima estensione in sede temporale profonda. Tale alterazione mostra area di potenziamento dopo contrasto con entità in lieve riduzione rispetto ad un esame precedente del 24/02/2015.Appaiono invariati i restanti reperti di leucoencefalopatia ipossico-degenerativa della SB biemisferica. Ectasia del SV e spazi subaracnoidei ai limiti superiori".
Sottoposto a biopsia cerebrale il 28/03/2015, il referto istologico è il seguente:
"Frammenti di parenchima cerebrale con rarefazione dei neuroni del tipo degenerativo, presenza di piccoli vasi talora circondati da piccoli elementi linfocitosimili che all'indagine immunoistochimica non sono più evidenti e pertanto l'indagine CD3- CD 20- CD10 è risultata negativa.
Il quadro istologico, seppur relativo a focolai nell'ambito del parenchima cerebrale inviato, è compatibile con infiammazione linfocitaria su parenchima cerebrale atrofico".
Ischemia? Linfoma cerebrale? Leucoencefalopatia?
Chiedo cortesemente un parere, siamo stanchi e disperati e non sappiamo più come muoverci.
Grazie infinite a chi vorrà rispondermi.
Paolo
[#1]
Dr. Otello Poli
Neurologo, Algologo, Esperto in medicina del sonno
7.2k 204
Buon giorno,
La diagnosi formulata dovrebbe essere compresa nel referto dell'esame bioptico del tessuto cerebrale che, purtroppo, genericamente parla di "...Il quadro istologico, seppur relativo a focolai nell'ambito del parenchima cerebrale inviato, è compatibile con infiammazione linfocitaria su parenchima cerebrale atrofico..." ovvero di un encefalo atrofico preda di fenomeni infiammatori senza null'altro chiarire.
E' stata praticata una rachicentesi (puntura lombare) per l'analisi e lo studio del liquor?
Nella cartella clinica o , qualora non ne fosse ancora in possesso, nella lettera dimissione vi sarà pure indicata una diagnosi.
Ed in ogni caso la famiglia avrà pure avuto uno o più incontri chiarificatori con i medeci che hanno avuto ed ancora hanno in cura il paziente.
Cosa è stato detto?
Quale è la pianificazione del trattamento oltre ad una generica terapia cortisonica?
Cordialmente.
La diagnosi formulata dovrebbe essere compresa nel referto dell'esame bioptico del tessuto cerebrale che, purtroppo, genericamente parla di "...Il quadro istologico, seppur relativo a focolai nell'ambito del parenchima cerebrale inviato, è compatibile con infiammazione linfocitaria su parenchima cerebrale atrofico..." ovvero di un encefalo atrofico preda di fenomeni infiammatori senza null'altro chiarire.
E' stata praticata una rachicentesi (puntura lombare) per l'analisi e lo studio del liquor?
Nella cartella clinica o , qualora non ne fosse ancora in possesso, nella lettera dimissione vi sarà pure indicata una diagnosi.
Ed in ogni caso la famiglia avrà pure avuto uno o più incontri chiarificatori con i medeci che hanno avuto ed ancora hanno in cura il paziente.
Cosa è stato detto?
Quale è la pianificazione del trattamento oltre ad una generica terapia cortisonica?
Cordialmente.
Dr. Otello Poli, MD
Neurologo-Algologo-Esperto in Medicina del Sonno
email: otellopoli@gmail.com
[#2]
Utente
Buongiorno dr. Poli,
innanzitutto grazie per aver risposto. La rachicentesi era stata eseguita a gennaio non appena sono iniziati improvvisamente questi problemi (sorti mentre mio padre si trovava ricoverato presso la neurochirurgia di un Ospedale per sottoporsi ad un "banale" intervento di routine e PRIMA del suddetto intervento). L'esame del liquor era risultato negativo e non avevano riscontrato nulla. Dopo quel primo ricovero mio padre fu portato presso il reparto di Neurologia di un altro Ospedale dal quale, senza una diagnosi certa, fu dimesso e portato presso un centro di riabilitazione in quanto pensavamo ad un generico problema di natura "ischemica".
Successivamente, a causa di un aggravamento delle sue condizioni, siamo tornati a far visionare la RM ai neurochirurghi del primo Ospedale i quali hanno subito parlato di "linfoma cerebrale". Altri neurochirurghi e neurologi, vedendo la stessa risonanza, hanno parlato di "ischemia", altri hanno ipotizzato una "granulomatosi", altri hanno detto di non potersi pronunciare dato il quadro "aspecifico".
Fu così eseguita la biopsia cerebrale ma la lettera di dimissioni e la cartella clinica dell'ultimo ricovero NON riporta alcuna diagnosi. Mio padre fu dimesso dopo la biopsia in attesa del referto istologico che mi fu consegnato, dopo più di 3 settimane dall'uscita, con la sola indicazione di rivolgermi ad un ematologo. L'ematologo ci ha riferito che, non avendo l'esame istologico riscontrato alcun linfoma cerebrale, non poteva fare nulla e il caso non era quindi di sua competenza. Ci siamo così rivolti ad un neurologo il quale ci ha parlato genericamente di leucoencefalopatia di cui non è in grado di dirci l'origine, dal momento che nemmeno la biopsia è servita a chiarire le cose, e ci ha consigliato solamente di rivolgerci al Besta di Milano.
Purtroppo i tempi per arrivare al Besta non sono proprio brevi e per una prima visita bisogna aspettare almeno un paio di mesi. A questo punto noi non sappiamo più cosa fare.
L'unica terapia in atto (a parte cardioaspirina, triatec, entact e kanrenol) è il cortisone (soldesam) che, su consiglio del neurologo, abbiamo iniziato a scalare e il cui dosaggio attuale è di 32 gttx2/die. Il cortisone, che mio padre prendeva anche nel periodo in cui fu praticata la biopsia (4 mg x2/die), può aver falsato l'esame istologico?
Cosa ci consiglia di fare? Ci sono altri esami che potrebbe fare o altri centri a cui rivolgersi? E' possibile e/o utile far analizzare di nuovo il campione bioptico prelevato presso un altro centro? In che modo?
Grazie infinitamente. Cordiali saluti
Paolo
innanzitutto grazie per aver risposto. La rachicentesi era stata eseguita a gennaio non appena sono iniziati improvvisamente questi problemi (sorti mentre mio padre si trovava ricoverato presso la neurochirurgia di un Ospedale per sottoporsi ad un "banale" intervento di routine e PRIMA del suddetto intervento). L'esame del liquor era risultato negativo e non avevano riscontrato nulla. Dopo quel primo ricovero mio padre fu portato presso il reparto di Neurologia di un altro Ospedale dal quale, senza una diagnosi certa, fu dimesso e portato presso un centro di riabilitazione in quanto pensavamo ad un generico problema di natura "ischemica".
Successivamente, a causa di un aggravamento delle sue condizioni, siamo tornati a far visionare la RM ai neurochirurghi del primo Ospedale i quali hanno subito parlato di "linfoma cerebrale". Altri neurochirurghi e neurologi, vedendo la stessa risonanza, hanno parlato di "ischemia", altri hanno ipotizzato una "granulomatosi", altri hanno detto di non potersi pronunciare dato il quadro "aspecifico".
Fu così eseguita la biopsia cerebrale ma la lettera di dimissioni e la cartella clinica dell'ultimo ricovero NON riporta alcuna diagnosi. Mio padre fu dimesso dopo la biopsia in attesa del referto istologico che mi fu consegnato, dopo più di 3 settimane dall'uscita, con la sola indicazione di rivolgermi ad un ematologo. L'ematologo ci ha riferito che, non avendo l'esame istologico riscontrato alcun linfoma cerebrale, non poteva fare nulla e il caso non era quindi di sua competenza. Ci siamo così rivolti ad un neurologo il quale ci ha parlato genericamente di leucoencefalopatia di cui non è in grado di dirci l'origine, dal momento che nemmeno la biopsia è servita a chiarire le cose, e ci ha consigliato solamente di rivolgerci al Besta di Milano.
Purtroppo i tempi per arrivare al Besta non sono proprio brevi e per una prima visita bisogna aspettare almeno un paio di mesi. A questo punto noi non sappiamo più cosa fare.
L'unica terapia in atto (a parte cardioaspirina, triatec, entact e kanrenol) è il cortisone (soldesam) che, su consiglio del neurologo, abbiamo iniziato a scalare e il cui dosaggio attuale è di 32 gttx2/die. Il cortisone, che mio padre prendeva anche nel periodo in cui fu praticata la biopsia (4 mg x2/die), può aver falsato l'esame istologico?
Cosa ci consiglia di fare? Ci sono altri esami che potrebbe fare o altri centri a cui rivolgersi? E' possibile e/o utile far analizzare di nuovo il campione bioptico prelevato presso un altro centro? In che modo?
Grazie infinitamente. Cordiali saluti
Paolo
[#3]
Dr. Otello Poli
Neurologo, Algologo, Esperto in medicina del sonno
7.2k 204
Ovviamente è necessaria una diagnosi di "causa".
A questo punto, se mi dice che sono 3 settimane che suo padre è stato dimesso con un trattamento del tutto aspecifico, questa parrebbe parzialmente tardiva ma comunque indispensanile.
Una struttura di eccellenza presso la quale rivolgersi come l'Istituto Besta a Milano o il Policlinico Gemelli a Roma, o strutture del medesimo livello, mi sembrerebbero quantomeno indicate in tempi brevi.
A questo punto, se mi dice che sono 3 settimane che suo padre è stato dimesso con un trattamento del tutto aspecifico, questa parrebbe parzialmente tardiva ma comunque indispensanile.
Una struttura di eccellenza presso la quale rivolgersi come l'Istituto Besta a Milano o il Policlinico Gemelli a Roma, o strutture del medesimo livello, mi sembrerebbero quantomeno indicate in tempi brevi.
Questo consulto ha ricevuto 3 risposte e 5.2k visite dal 01/05/2015.
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