Amiotrofia cronica delle mani di n.d.d.
Buongiorno,
dall''età di 17 anni si è verificata una progressiva e lenta amiotrofia delle mani, senza sintomatologia dolorosa o deficit di sensibilità.
All''età di circa 20 anni il quadro clinico si è stabilizzato con marcata ipotrofia specie a destra, faticabilità, riduzione della morsa ed è rimasto tale fino ad oggi (per circa 20 anni).
Ho eseguito diverse visite neurologiche con esami strumentali specifici (PESS, PEM, EMG, RMN) per escludere malattie muscolari e del motoneurone. Ho eseguito anche una RMN con prove dinamiche per escludere la malattia di Hirayama.
PESS e PEM arti sup e inf risultano nella norma.
EMG: segni di sofferenza neurogena cronica sfumati nel m. Sternocleidomastoideo destro e nei miomeri C5 di sinistra e C7 di destra, moderati o poco più nei miomeri C8-T1 di sinistra e discreti negli omologhi contro laterali. Non reperti da denervazione attiva in nessuna delle sedi esaminate.
RM Encefalo: n.d.p.
RM Cervicale: Appianata la fisiologica lordosi cervicale. Iniziali segni di spondiloartrosi. Non evidenti alterazioni di segnale del midollo spinale. A C5-C6 e C6-7 sono presenti protusioni discali posteriori ad ampio raggio; sono inoltre presenti segni di sofferenza delle limitanti somatiche contrapposte (MODIC di tipo I-II)
RM Cervicale dinamica: non si osservano segni tipici di Hirayama, in presenza comunque di stenosi su base protusiva osteodiscale del canale rachideo a livello C%-CI. L''impegno foraminale appare su base principalmente osteofitosica, quindi persistente nelle varie posizioni.
Quindi, dagli esiti di tutti gli esami risulta non esserci coinvolgimento di altri gruppi muscolari ed è anche esclusa una patologia muscolare primitiva e malattie del motoneurone.
Sono stato pertanto indirizzato ad un neurochirurgo il quale mi ha rilasciato il seguente referto:
Esame Obiettivo
-stazione eretta nella norma. Roberg negativo. Deambulazione nella norma; possibile sulle punte e sui talloni
- rachide cervicale in asse, mobile, non dolente; negative le prove di Spurling e stiramento radicolare.
- Contratture muscolari: assenti
- Articolazioni scapolo-omerali: mobili, non dolenti
-ARTI SUPERIORI
-Mingazzini mantenuto; modesta ipostenia del tricipite destro contro marcata resistenza, rispetto al controlaterale; marcata ipotrofia muscolare della mano destra, meno rilevante, ma presente anche a sinistra; ipotrofia e modesta ipotonia del tricipite destro rispetto al sinistro; a destra ipostenia della prensione e opposizione (specie del V° dito); più valida a sinistra
- Sensibilità: indenne
- ROT arti superiori: bicipitali vivaci e simmetrici; tricipitali normovivaci con moderata riduzione a destra; stiloradiali normovivaci, simmetrici; cubito-pronatori: ridotto a destra, normovivace a sinistra
-TRONCO E ARTI INFERIORI:Ok
DIAGNOSI: amiotrofia cronica delle mani di n.d.d; moderata stenosi cervicale senza segni RM di mielopatia.
La diagnosi ha tanti punti interrogativi e non so cosa fare per capire l'origine del problema.
Grazie
dall''età di 17 anni si è verificata una progressiva e lenta amiotrofia delle mani, senza sintomatologia dolorosa o deficit di sensibilità.
All''età di circa 20 anni il quadro clinico si è stabilizzato con marcata ipotrofia specie a destra, faticabilità, riduzione della morsa ed è rimasto tale fino ad oggi (per circa 20 anni).
Ho eseguito diverse visite neurologiche con esami strumentali specifici (PESS, PEM, EMG, RMN) per escludere malattie muscolari e del motoneurone. Ho eseguito anche una RMN con prove dinamiche per escludere la malattia di Hirayama.
PESS e PEM arti sup e inf risultano nella norma.
EMG: segni di sofferenza neurogena cronica sfumati nel m. Sternocleidomastoideo destro e nei miomeri C5 di sinistra e C7 di destra, moderati o poco più nei miomeri C8-T1 di sinistra e discreti negli omologhi contro laterali. Non reperti da denervazione attiva in nessuna delle sedi esaminate.
RM Encefalo: n.d.p.
RM Cervicale: Appianata la fisiologica lordosi cervicale. Iniziali segni di spondiloartrosi. Non evidenti alterazioni di segnale del midollo spinale. A C5-C6 e C6-7 sono presenti protusioni discali posteriori ad ampio raggio; sono inoltre presenti segni di sofferenza delle limitanti somatiche contrapposte (MODIC di tipo I-II)
RM Cervicale dinamica: non si osservano segni tipici di Hirayama, in presenza comunque di stenosi su base protusiva osteodiscale del canale rachideo a livello C%-CI. L''impegno foraminale appare su base principalmente osteofitosica, quindi persistente nelle varie posizioni.
Quindi, dagli esiti di tutti gli esami risulta non esserci coinvolgimento di altri gruppi muscolari ed è anche esclusa una patologia muscolare primitiva e malattie del motoneurone.
Sono stato pertanto indirizzato ad un neurochirurgo il quale mi ha rilasciato il seguente referto:
Esame Obiettivo
-stazione eretta nella norma. Roberg negativo. Deambulazione nella norma; possibile sulle punte e sui talloni
- rachide cervicale in asse, mobile, non dolente; negative le prove di Spurling e stiramento radicolare.
- Contratture muscolari: assenti
- Articolazioni scapolo-omerali: mobili, non dolenti
-ARTI SUPERIORI
-Mingazzini mantenuto; modesta ipostenia del tricipite destro contro marcata resistenza, rispetto al controlaterale; marcata ipotrofia muscolare della mano destra, meno rilevante, ma presente anche a sinistra; ipotrofia e modesta ipotonia del tricipite destro rispetto al sinistro; a destra ipostenia della prensione e opposizione (specie del V° dito); più valida a sinistra
- Sensibilità: indenne
- ROT arti superiori: bicipitali vivaci e simmetrici; tricipitali normovivaci con moderata riduzione a destra; stiloradiali normovivaci, simmetrici; cubito-pronatori: ridotto a destra, normovivace a sinistra
-TRONCO E ARTI INFERIORI:Ok
DIAGNOSI: amiotrofia cronica delle mani di n.d.d; moderata stenosi cervicale senza segni RM di mielopatia.
La diagnosi ha tanti punti interrogativi e non so cosa fare per capire l'origine del problema.
Grazie
[#1]
Dr. Giovanni Migliaccio †
Neurochirurgo
13.7k 398
Egr. signore,
stando all'esordio (17anni) dell'ipotrofia distale, la non progressione oltre i 20 anni e l'attuale stabilizzazione, l'ipotesi della m. di Hirayama è più che suggestiva.
Non ci sono cure dirette per tale malattia, ma credo sia possibile anche ritenere, secondo il referto delle RM, che la causa dei sintomi siano da riferirsi alla condizione spondilodiscoartrosica della colonna cervicale, in particolare a quanto si reperta a livello C6-C7 e forse a C8-D1 (se corrisponde a quanto da Lei erroneamente scritto così:C%-CI).
L'intervento potrebbe essere risolutivo anche se un eventuale recupero del trofismo muscolare dovrà essere favorito tentando appropriati cicli di FKT.
Cordialmente
stando all'esordio (17anni) dell'ipotrofia distale, la non progressione oltre i 20 anni e l'attuale stabilizzazione, l'ipotesi della m. di Hirayama è più che suggestiva.
Non ci sono cure dirette per tale malattia, ma credo sia possibile anche ritenere, secondo il referto delle RM, che la causa dei sintomi siano da riferirsi alla condizione spondilodiscoartrosica della colonna cervicale, in particolare a quanto si reperta a livello C6-C7 e forse a C8-D1 (se corrisponde a quanto da Lei erroneamente scritto così:C%-CI).
L'intervento potrebbe essere risolutivo anche se un eventuale recupero del trofismo muscolare dovrà essere favorito tentando appropriati cicli di FKT.
Cordialmente
[#2]
Utente
Grazie per la risposta.
Le riporto correttamente l'informazione relativa alla RM Cervicale dinamica: non si osservano segni tipici di Hirayama, in presenza comunque di stenosi su base protusiva osteodiscale del canale rachideo a livello C5-C7. L'impegno foraminale appare su base principalmente osteofitosica, quindi persistente nelle varie posizioni.
Consideri anche che dall'elettromiografia risultano segni di sofferenza neurogena cronica moderati o poco più nei miomeri C8-T1 di sinistra e discreti negli omologhi contro laterali.
Non so se quanto evidenziato dall'EMG possa rappresentare una causa.
Le riporto correttamente l'informazione relativa alla RM Cervicale dinamica: non si osservano segni tipici di Hirayama, in presenza comunque di stenosi su base protusiva osteodiscale del canale rachideo a livello C5-C7. L'impegno foraminale appare su base principalmente osteofitosica, quindi persistente nelle varie posizioni.
Consideri anche che dall'elettromiografia risultano segni di sofferenza neurogena cronica moderati o poco più nei miomeri C8-T1 di sinistra e discreti negli omologhi contro laterali.
Non so se quanto evidenziato dall'EMG possa rappresentare una causa.
[#3]
Dr. Giovanni Migliaccio †
Neurochirurgo
13.7k 398
Avevo già letto e credo ancora di comprendere ciò che leggo.
Cerco però di spiegarmi meglio:
Al di là che si tratti o no della malattia di Hirayama, è innegabile che ci sia un effetto compressivo sulle radici che innervano i gruppi muscolari della mano.
L'intervento sarebbe finalizzato ad ottenere la decompressione e quindi darebbe una chances per un possibile recupero del trofismo muscolare.
L'EMG evidenzia una sofferenza di lunga data di quei muscoli innervati da quelle radici nervose e ciò significa che quelle radici nervose sono sofferenti e quindi non "nutrono" bene i muscoli da loro dipendenti che quindi si atrofizzano.
Cerco però di spiegarmi meglio:
Al di là che si tratti o no della malattia di Hirayama, è innegabile che ci sia un effetto compressivo sulle radici che innervano i gruppi muscolari della mano.
L'intervento sarebbe finalizzato ad ottenere la decompressione e quindi darebbe una chances per un possibile recupero del trofismo muscolare.
L'EMG evidenzia una sofferenza di lunga data di quei muscoli innervati da quelle radici nervose e ciò significa che quelle radici nervose sono sofferenti e quindi non "nutrono" bene i muscoli da loro dipendenti che quindi si atrofizzano.
Questo consulto ha ricevuto 4 risposte e 3.6k visite dal 08/06/2015.
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