Malformazione di chiari i-sirigomieia

Getili Dottori/Professori
Mia moglie che ha 46 anni sufre di una cefalea particulare che si e'
accentuata nei l'ultimi 2anni. Dolori spasmodici forti che
prende "tutta la test" per qualque secondi o minuti per poi
diminuirsi 0 scomparsi o continuarsi come un mal di testa normale
non forte nella giornata. Questi attacchi puo succedere la notte a
letto a riposo(condizionato dal movimento della testa sia per scatt
enasi che per scomparsi),ma anche durante la giornata a seguito
di colpi forti di tosse o sforsi fisici (come chinarsi). La RMN
encefalo con Mdc rilevato M.di chiari I,(polo inferiore tonsillare
affiliato circa 18mm caudalmente nella forame magno occipitale nello
spazio subarachnoide retromidollare). La successiva RMN cervicale e
dorsale rilevato la presenza di ampia cavita cistica centromidollare
di segnale simil-liquorale in tutte le sequenza estesa da C5 a D1 per
circa 4 cm in senso cranio-caudale ( siringomielia )
Devo precisare che non ci sono disturbi neurologici o altri disturbi.
L'unico disturbo e' la soppra descritta cefalea. Il Neurochirurgo
della nosta citta ha consigliato il trattamento chirurgico (non
urgente- motivo,assenza di reali disturbi neurologici). Vorrei porre
ai gentili Neurologhi le seguente domande:

1.E' normale che la M.di chiari associata alla Siringomielia (a live
lli sopradescritti) sia senza disturbi neurologici o altri disturi
( solo cefalea) ?
2.Puo la cefalea sopradescitta non essere secondaria alla M.di
chiari ? [ Avevo letto nel l'articolo del Dr.P.pirrini che la
cefalea di M.chiari e' prevalentemente nucale e la che una
cefalea generalizzato (come nel caso della mia moglia)non e'
secondaria alla Malformazione di chiari ].

Saro profondamente grato se mi potete chiarire quest aspetti e
dare vostri consigli per il caso della mia moglie, mille grazie.

[#1]
Prof. Paolo Perrini Neurochirurgo 817 37
Gentile Utente,
la cefalea che lamenta sua moglie è chiaramente correlata alla malformazione di Chiari. La cefalea associata al Chiari usualmente è in sede occipitale, tuttavia può successivamente interessare anche altre aree della testa, sino a dare anche una cefalea diffusa.

Per quanto riguarda le sue domande:

1) Talora la cefalea è l'unico sintomo e comunqe spesso il primo sintomo della malformazione di Chiari I. La siringomielia inizialmente può essere clinicamente silente. Tuttavia un accurato esame neurologico può rilevare, in pazienti che non riferiscono sintomi oltre alla cefalea, alterazioni della sensibilità dovute alla siringomielia.

2) dato che sua moglie ha un quadro neuroradiologico molto ben definito (malformazione di Chiari I associata a siringomielia cervico-dorsale) è da pensare che la cefalea sia strettamente connessa alla malformazione di Chiari.

Correttamente le è stato detto che il trattamento chirurgico non è urgente nel senso che può essere programmato senza fretta. Tenga presente tuttavia che la siringomielia è una patologia generalmente progressiva che comporta l'insorgenza di deficit neurologici che una volta instauratisi non sempre regrediscono dopo la chirurgia.

Se vuole ulteriori informazioni non esiti a contattarmi o a mandarmi le immagini RMN.

Cordiali saluti,

Dr Paolo Perrini
Neurochirurgia Universitaria,
Ospedale "Santa Chiara", Pisa.
perrinipaolo@hotmail.com
www.perrinipaolo.com

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