Rinoliquorrea in encefalocele

Sono a chiederVi un parere sul caso clinico di mio figlio, età 2,5 anni, al quale – dopo un episodio di meningite pneumococcica avvenuto 8 mesi fà (diagnosticata velocemente, ben curata e senza alcuna conseguenza neurologica) – ne è stata riscontrata la causa. La TAC e RM di controllo post meningite hanno evidenziato la presenza di una interruzione della lamina cribrosa dell’etmoide, del pavimento della fossa cranica media, della parete postero laterale dell’orbita sx e della parete infero-mediale della fossa cranica media di sx a livello dell’osso mascellare, con protusione di tessuto cerebrale in corrispondenza delle cellette etmoidali a sx e a livello temporo mesiale.
Veniva evidenziato anche un enhancement durale fronto-temporale sx.
La malformazione cranica è stata giudicata congenita.
Tale diagnosi giustificava le continue perdite di liquido dal naso, scambiato per due anni come muco nasale mentre invece si trattava di perdita di liquor, nonché di alcuni episodi di rigonfiamento della palpebra occhio sx (durata 12-24 ore max) in occasione di episodio di sepsi da pneumococco (a 4 mesi dalla nascita) e di polmonite (a 9 mesi).
A seguito di tale diagnosi è stato eseguito in 1° intervento di craniotomia fronto-temporale sx; per via extradurale, esposizione e riduzione di due encefalocele.Prelievo di muscolo temporale e chiusura dei due pertugi ossei con muscolo, colla di fibrina e Duragen.
Dopo meno di un mese dal 1° intervento, sono riapparse le perdite nasali di liquor (visibili soo la notte quandoil bimbo dorme a testa in giù) che sono aumentate rapidamente, motivo per cui a 2,5 mesi dal 1° intervento è stata eseguito una seconda craniotomia fronto temporale sx, con esecuzione di una nuova plastica dei due fori con grasso prelevato dall’addome, colla di fibrina e dura liofilizzata.
Dopo 2-3 settimane dal secondo intervento la rinoliquorrea è ricominciata.A 3 settimane da tale riscontro, viene eseguita una rachicentesi lombare ed iniezione intratecale di fluorosceina, dopo 1 ora viene eseguita una rinoscopia che non ha evidenziato alcuna fuoriuscita di fluorosceina ma viene rilevato una formazione polipoidale (sospetto meningoencefalocele) nella zona frontale sx; lasciato il drenaggio spinale per una settimana che non sortisce alcun effetto benefico.
Si decide quindi per un terzo intervento di plastica endoscopica di fistola liquorale previa iniezione intratecale di fluorosceina 1 ora prima circa dell’intervento. Eseguita plastica con prelievo turbinati, grasso della coscia, colla di fibina, Tale intervento sortisce l’effetto di ridurre le perdite liquorali al naso ma non di eliminarle.
Considerata la persistenza delle perdite, dopo un mese dal 3° intervento viene eseguita un’ulteriore intervento di plastica endoscopica ma con iniezione della fluorosceina 8 ore prima dell’intervento per assicurare l’arrivo del liquido di contrasto nella zona frontale (si sospetta che precedentemente la fluorosceina non fosse arrivata in tutti i punti di perdita).Viene scoperto un punto di fistola liquorale a livello della narice dx, tamponato con duragen, frammenti di osso e periostio e colla di fibrina. Post intervento viene lasciato aperto il drenaggio spinale per una settimana ma non appena si parzializza e poi si chiude il drenaggio, le perdite di liquor riappaiono sebbene in quantità ridotta.
Attualmente si aspetta di vedere decorso della situazione prima di decidere ulteriori azioni.
Il bimbo è permanentemente sotto copertura antibiotica preventiva (Cefaclor – 3+3 ml/gg)

Vista la gravità della situazione (potete solo immaginare lo stato d’animo mio e di mia moglie) non risolta dopo 4 interventi in circa 7,5 mesi, sono cortesemente a chiedervi un parere sulle tecniche di intervento e di chirurgia plastica adottate, nonché se eventualmente esistono o suggerireste altre tecniche non ancora applicate a mio figlio ma comunque disponibili ed adeguate al caso.

Ringrazio anticipatamente per l’attenzione.
Cordiali saluti