Stenosi forame magno e siringomelie
Gentilissimi medici , sono la mamma di un bimbo di 9 anni affetto da varie patologie e malformazioni multiple tra cui una stenosi del forame magno.
A seguito di un paio di anomalie respiratorie e movimenti oculari insoliti , sono stati effettuati dei controlli del sangue , elettrencefalogramma ,sia in sonno che in veglia, e visita oculistica , non e' emerso nulla di rilevante e si e' quindi eseguito un controllo neurologico. Effettuando una RMN e' emerso che rispetto all'ultima eseguita nel 2006 , si e' aggravata la stenosi e si evidenzia una cavita' siringomielica. Il medico consiglia un'altra RMN su tutta la colonna con lo studio del flusso ed emergono altre due cavità siringomieliche , una dorsale di 4,4 cm e una nella zona lombare di 8 cm.
Ci e' stato quindi detto che si tratta di dismorfismo della fossa cranica posteriore e anteriore con siringomielia.
Ci hanno parlato di approccio chirurgico per risolvere il problema . Vorremmo assolutamente consultare altri medici, abbiamo bisogno di capirci di piu' in merito .
Speriamo con tutto il cuore di poter avere delle risposte. potete darci dei consigli in merito?
A seguito di un paio di anomalie respiratorie e movimenti oculari insoliti , sono stati effettuati dei controlli del sangue , elettrencefalogramma ,sia in sonno che in veglia, e visita oculistica , non e' emerso nulla di rilevante e si e' quindi eseguito un controllo neurologico. Effettuando una RMN e' emerso che rispetto all'ultima eseguita nel 2006 , si e' aggravata la stenosi e si evidenzia una cavita' siringomielica. Il medico consiglia un'altra RMN su tutta la colonna con lo studio del flusso ed emergono altre due cavità siringomieliche , una dorsale di 4,4 cm e una nella zona lombare di 8 cm.
Ci e' stato quindi detto che si tratta di dismorfismo della fossa cranica posteriore e anteriore con siringomielia.
Ci hanno parlato di approccio chirurgico per risolvere il problema . Vorremmo assolutamente consultare altri medici, abbiamo bisogno di capirci di piu' in merito .
Speriamo con tutto il cuore di poter avere delle risposte. potete darci dei consigli in merito?
[#1]
Dr. Alessandro Rinaldi
Neurochirurgo, Neurologo
379 20
Gentile Signora
dispiace sentire che simili problemi cambino la vita di due persone.
Siringomielia, ovvero una cavita' che si sviluppa all'interno del midollo spinale, e malformazioni della cerniera occipito-cervicale possono essere associati in difetti congeniti dello sviluppo del tubo neurale, ovvero le strutture nervose che si sviluppano dal periodo embrionale a quello fetale fino alla nascita per dare origine ad encefalo, midollo spinale e guaine osteodurali. Per fortuna stando a cio' che lei riferisce non vi sono danni neurologici gravi.
Il nodo del disturbo potrebbe essere proprio la malformazione dell'area del forame magno, che puo' dare origine ad una alterata circolazione del liquido cerebro-spinale, mantenere aperto il canale centromidollare che invece durante lo sviluppo fetale si chiude, e provocare cosi' la formazione delle cavita' siringomieliche.
Un controllo essenziale prima di decidere sono i 'potenziali evocati' del tronco (BAER), somatosensoriali (SEP) e motori (MEP).
Il trattamento dove necessario puo' limitarsi ad una decompressione con plastica osteodurale del forame occipitale, che in un centro qualificato puo' essere un trattamento proficuo sul piano del bilancio rischi/benefici.
I piu' cordiali saluti
dr Rinaldi
dispiace sentire che simili problemi cambino la vita di due persone.
Siringomielia, ovvero una cavita' che si sviluppa all'interno del midollo spinale, e malformazioni della cerniera occipito-cervicale possono essere associati in difetti congeniti dello sviluppo del tubo neurale, ovvero le strutture nervose che si sviluppano dal periodo embrionale a quello fetale fino alla nascita per dare origine ad encefalo, midollo spinale e guaine osteodurali. Per fortuna stando a cio' che lei riferisce non vi sono danni neurologici gravi.
Il nodo del disturbo potrebbe essere proprio la malformazione dell'area del forame magno, che puo' dare origine ad una alterata circolazione del liquido cerebro-spinale, mantenere aperto il canale centromidollare che invece durante lo sviluppo fetale si chiude, e provocare cosi' la formazione delle cavita' siringomieliche.
Un controllo essenziale prima di decidere sono i 'potenziali evocati' del tronco (BAER), somatosensoriali (SEP) e motori (MEP).
Il trattamento dove necessario puo' limitarsi ad una decompressione con plastica osteodurale del forame occipitale, che in un centro qualificato puo' essere un trattamento proficuo sul piano del bilancio rischi/benefici.
I piu' cordiali saluti
dr Rinaldi
Dr. Alessandro Rinaldi
[#2]
Ex utente
La ringrazio moltissimo per la sua risposta . Gli esami che ha citato sopra sono gia' stati programmati e li eseguirà a brevissimo , quindi questo ci fa stare un pò piu' sereni perche' significa che siamo sulla strada giusta. Il bilancio rischi /benefici di cui parla di cosa si trattano? quali sarebbero i rischi di tale intervento ? l'intervento e' il medesimo che viene eseguito nel caso A. Chiari 1?
Il mio dubbio e' che si tratti di un'Arnold Chiari di tipo 1, l'unica cosa che ancora non si e' verificata, è la discesa delle tonsille cerebellari, per il resto le caratteristiche e la sintomatologia la trovo molto in linea con i problemi del nostro bimbo. Non capisco per quale motivo non viene identificata come tale.
Esistono metodi meno invasivi per decomprimere il forame magno?
La ringrazio infinitamente per la pazienza e la disponibilità.
Il mio dubbio e' che si tratti di un'Arnold Chiari di tipo 1, l'unica cosa che ancora non si e' verificata, è la discesa delle tonsille cerebellari, per il resto le caratteristiche e la sintomatologia la trovo molto in linea con i problemi del nostro bimbo. Non capisco per quale motivo non viene identificata come tale.
Esistono metodi meno invasivi per decomprimere il forame magno?
La ringrazio infinitamente per la pazienza e la disponibilità.
[#3]
Dr. Alessandro Rinaldi
Neurochirurgo, Neurologo
379 20
Gent. Signora,
La sindr. di Chiari con vari gradi esprime un quadro malformativo della fossa cranica posteriore. Cio' non sembra corrispondere a quanto da lei descritto. Comunque al fine pratico il trattamento e' equivalente avendosi in comune una decompressione dell'area del forame occipitale. Per una decisione chirurgica non vi sono scelte alternative, viene modulato il grado di apertura in relazione al quadro radiologico. Ripeto in centri specializzati il rischio e' contenuto, non dovendosi manipolare le strutture nervose, a vantaggio dei benefici che si ottengono in modo immediato con la decompressione chirurgica. Ma come sempre in Medicina non tutti i rischi sono prevedibili. Di questo ne parlera' con lo specialista che si occupera' del caso.
Cordiali saluti
La sindr. di Chiari con vari gradi esprime un quadro malformativo della fossa cranica posteriore. Cio' non sembra corrispondere a quanto da lei descritto. Comunque al fine pratico il trattamento e' equivalente avendosi in comune una decompressione dell'area del forame occipitale. Per una decisione chirurgica non vi sono scelte alternative, viene modulato il grado di apertura in relazione al quadro radiologico. Ripeto in centri specializzati il rischio e' contenuto, non dovendosi manipolare le strutture nervose, a vantaggio dei benefici che si ottengono in modo immediato con la decompressione chirurgica. Ma come sempre in Medicina non tutti i rischi sono prevedibili. Di questo ne parlera' con lo specialista che si occupera' del caso.
Cordiali saluti
[#4]
Ex utente
Grazie mille per le delucidazioni forniteci, la ringraziamo...speramo che vada tutto bene....il 2 agosto finalmente avremo un quadro piu' completo della situazione. La siringomielia presente dentro la testa e' importante e sembrerebbe urgente l'intervento. Si deciderà quando intervenire solo dopo aver effettuato appunto gli esami di cui lei parlava e poi possiamo solo sperare il meglio per il nostro piccolo.
Infinite grazie ancora per la sua disponibilità.
Infinite grazie ancora per la sua disponibilità.
Questo consulto ha ricevuto 4 risposte e 6.3k visite dal 27/07/2012.
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