Ependimoma, subependimoma, astrocitoma

Buongiorno,
ho 28 anni. Il mio problema è iniziato con un acufene all'orecchio destro circa un mese fa. Mi è stata prescritta terapia farmacologica (deltacortene, microser), ha avuto fase di acutizzazione, poi tornato come prima. Negli ultimi giorni forse è diminuito anche se in momenti di stress mi si acutizza. Mi hanno consigliato una RSM cerebrale. Dopo averla eseguita (prima a secco, poi in corso di esame con liquido di contrasto) nel referto del Neuroradiologo risulta la presenza di una lesione nel IV ventricolo. Si legge essere compatibile con astrocitoma, meno probabilmente ependimoma o subependimoma in considerazione del mancato enhancement a seguito del liquido di contrasto e si consiglia visita neurochirurgica. A seguito di visita da un Professore di Milano che mi è stato indicato quale eccellenza in materia mi è stato detto che a suo avviso è più probabilmente un ependimoma o subependimoma, ma in ogni caso anche se astrocitoma di carattere benigno, viste le piccole dimensioni, la precisa localizzazione e la non ramificazione. Tuttavia non ha proposto alternative all'intervento. In sostanza non potendo determinarne con certezza la natura ed escludendo possibili esami invasivi, ha detto che va rimosso. I rischi di tenerlo sarebbero quelli di una espansione improvisa (se fosse astrocitoma) o comunque di una crescita lenta (negli altri casi) che può dare danni funzionali. Inoltre mi ha detto che un altro rischio è che si possa anche improvvisamente (qualunque tipo di formazione sia) formarsi una specie di "tappo" nel liquido cerebrale (se ho capito bene) con la conseguenza di dover correre a fare un drenaggio e poi magari fare intervento in PS d'urgenza. Circa l'operazione mi ha detto che i rischi sono: disturbi all'equilibrio, ipoacusia, alterazione della simmetria facciale, necessità di drenaggio spinale. Però ecco me li ha presentati tutti come di rapida soluzione (una settimana e si torna a posto per equilibrio) e qualche mese (5-6) per recupero udito e muscoli facciali. L'operazione mi ha detto che non è urgente, ma che se decido di farla meglio farla subito, anche tra poche settimane. Sono molto spaventato perchè non ho ben chiaro il rapporto rischi operazione/benefici. Il Professore, dall'alto della sua competenza, mi è sembrato troppo sicuro che con l'operazione non vi siano danni permanenti o peggio. Alcuni medici (non specialisti del settore) ed io stesso penso che l'intervento sia molto delicato. Non capisco se possa essere opzione quella di monitorare con RSM ogni qualche mese la lesione per vedere se si espande (se è astrocitoma e si espande può diventare rapidamente maligno?se lo prendo con ritardo di 3 mesi tra una RSM e l'altra posso pentirmi di non essermi operato subito?) e poi quanto è concreto il rischio del formarsi del tappo che mi dovrebbe far operare d'urgenza?vorrei, nei limiti del possibile, una opinione sul rapporto benefici/rischi e cortesemente l'indicazione di altro neurochirurgo per consulto. Grazie di cuore
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Dr. Alessandro Rinaldi Neurochirurgo, Neurologo 379 20
Salve,
Le opinioni espresse sul suo caso dal collega neurochirurgo di Milano mi sembrano del tutto condivisibili.
Dal poco che Lei comunica della Risonanza Magnetica si parla di lesione del IV ventricolo, che, per i disturbi che lei riferisce, potrebbe nascere o 'appoggiarsi' sul pavimento del IV ventricolo stesso.
In questi casi una attesa immotivata, una volta raggiunta la diagnosi, non migliora il bilancio rischio/beneficio. Al di la di sapere di quale esatta lesione istologica si possa trattare - e questo si potrebbe intuire appunto da come alla RM cambi la lesione nel corso dei mesi - si rischia di perdere la possibilità di trattarla in una fase precoce di sviluppo senza arrivare a maggiori danni clinici e, quindi, a maggiore coinvolgimento delle delicate strutture anatomiche circostanti alla lesione.
A mio parere il rischio di idrocefalo (il 'tappo') è minore nel bilancio rispetto alla lesione stessa. Dai caratteri RM descritti non sembrerebbe una lesione a rapidissima crescita, quindi ritengo improbabile che finisca in pronto soccorso per questa ragione, li dove dovesse anche accadere si tratterebbe di una problematica tecnica minore, rispetto al problema di base.
Il consiglio da seguire quindi è quello di un trattamento precoce della lesione.
Non esiti a chiedere qualunque ulteriore consiglio.
I più cordiali saluti,
dr Rinaldi

Dr. Alessandro  Rinaldi

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Utente
Utente
Buongiorno, dottore.
La ringrazio per il suo consulto, espresso così rapidamente. Per maggiore precisione copio la parte del referto relativa alla lesione "la RM mette chiaramente in evidenza un piccolo processo espansivo che dalla parete laterale destra del quarto ventricolo aggetta nello stesso. iperintensa in T2, isointense in T1 e non dimostra enhancement dopo contrasto. la sede di origine è la parete laterale dei nuclei vestibolari. impossibile sprimere con certezza giudizi sulla natura, potrebbe essere riferibile ad astrocitoma. meno probabile papilloma e ependimoma o subependimoma in considerazione dell'assenza di enhancement, ma non è possibile escluderli". questo scrive il neuroradiologo. Il neurochirurgo ha espresso maggiore propensione per ritenerlo invece un ependimoma o subependimoma e, come detto, mi ha parlato dei due rischi: crescita e danni nel ventricolo e idrocefalo. Non mi ha fatto urgenza per intervento, ma come Lei mi ha detto che va fatto. Le chiedo cortesemente qualche altro chiarimento: che differenza c'è tra ependimoma e astrocitoma? Il primo cresce più rapidamente e può diventare maligno?Monitorando con RM periodiche può esserci il rischio di "prederlo troppo tardi"? Io, si è capito benissimo, sono terrorizzato dall'intervento in sede cerebrale, che ovviamente per i neurochirurghi è pane quotidiano (come uno al cuore lo è per il cardiochirurgo etc). Però non riesco a capire quanto possa essere rischioso l'intervento in sè: può essere letale? in quali percentuali? posso avere danni permanenti? Il mio consulente mi ha parlato di possibile perdita di equilibrio, ipoacusia e alterazioni simmetria facciale, ma solo in termini temporanei (qualche giorno la prima, qualche mese le seconde). Potrebbero invece essere permanenti? quali delle tre? e con quale incidenza percentuale? La ringrazio ancora una volta per la disponibilità.
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Dr. Alessandro Rinaldi Neurochirurgo, Neurologo 379 20
Allora, gent. Signore,
intanto Le confermo, come avevo previsto, che i nuclei vestibolari sono in corrispondenza del pavimento del IV ventricolo, che rappresenta una delle aree di più difficile accesso neurochirurgico e richiedono una competenza altamente specifica per il trattamento.
E passo alle sue domande.
Secondo la classificazione WHO (in italiano Organizzazione Mondiale della Sanità), tra ependimoma e astrocitoma non vi sono differenze di malignità, in quanto alla definizione di tipo va aggiunto il 'grading' (il grado di malignità che qui non è stato espresso) e tutti e due i tipi istologici possono andare dal più basso (addirittura il I per l'astrocitoma) al più alto di astrocitoma anaplastico o glioblastoma.
Può essere letale? onestamente vi è un elevato rischio come si dice in 'medichese' quod vitam e quoad functionem, ossia comporta rischi circa le funzioni e la sopravvivenza. Questo non glielo posso esprimere in brute percentuali, che a lei non cambierebbero nulla, ma in un semplice ragionamento: più la lesione si ingrandisce, più penetra nelle strutture circostanti, e più diventa rischioso il trattamento e salvare le funzioni coinvolte.
Si, vi possono essere danni permanenti, che però nel suo caso, allo stato attuale, potrebbero limitarsi ad un disturbo dell'udito, che con il tempo comunque tenderebbe ad essere percepito sempre meno. Gli altri disturbi accennati dal suo consulente sono anche possibili, ma ripeto, proprio per questo, più si attende e più se ne aumenta il rischio.
Un aspetto importante da considerare è l'esperienza del chirurgo, la sua manualità, la disponibilità di strumenti di monitoraggio (potenziali evocati del tronco), infine e non ultimo il buon senso di ottenere il materiale indispensabile per una diagnosi istologica onde poter poi parlare anche di altre cure non chirurgiche, e per poter eventualmente stadiare la resezione della lesione, ovvero sapersi fermare prima di provocare un danno.
Credo di averLe delucidato abbastanza il caso. Oltre questo si rende necessario il contatto diretto onde poter stabilire un rapporto di fiducia medico-paziente.
I più cordiali auguri,
dr Rinaldi
Acufeni

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