Glomerulopatia secondaria a connettivite?

Buongiorno, sono una ragazza di 21 anni, ho un'anamnesi passata veramente complicata e confusa, per cui scriverò solamente alcuni aspetti peculiari per non dilungarmi troppo. Nel 2001 primo riscontro di ipertensione arteriosa, che a seguito delle indagini per ricercare forme secondarie è stata considerata essenziale. Inizio terapia con ramipril 2.5mg e atenololo.In seguito arrivano i primi riscontri di proteinuria modesta e microematuria. Nei periodi successivi,persistenza di proteinuria e microematuria seppur con alti e bassi, peggioramento dell'ipertensione e conseguente aggiustamento della terapia. Nel 2004, proteinuria 4,16 g/24h,microematuria e cilindruria severe, riduzione del C4 e C,creatinina 73ml/min.Ho eseguito la biopsia renale, dalla quale risulta al microscopio ottico, aumento segmentario della cellularità mesangiale e della matrice a distribuzione segmentaria focale,lieve sofferenza tubulo intrstiziale con microvacuolizzazione di alcune lesioni tubulari, l'immunofluorescenza era positiva per deposito di IgM simil-lineare, all'elettronico si evidenziava una circoscritta perdita dei pedicelli podocitari. A questa situazione, con il tempo a fare da corollario si sono aggiunte manifestazioni cutanee come eritema marginato, orticaria, noduli sottocutanei,rash malare, fenomeno di Raynaud, artalgie e artrite alle ginocchia, mialgie, aftosi, febbricola ecc...Successivamente inizio terapia con idrossiclorochina e 25mg di prednisone, durata circa un anno, inizialmente riduzione della proteinuria a 2g poi ritorno a 5g e alla fine dell'anno di terapia(2005) ritorno a 1,8g 24h con ancora microematuria. Sospendo lo steroide, c'è molta confusione rispetto alla diagnosi e al da farsi, l'ipertensione nel frattempo peggiora, vengono fatti ulteriori aggiustamenti della terapia, ma la risposta è quasi inesistente. Recentemente sono stata ricoverata anche per questo, per tentare di capire e arrivare ad una diagnosi definitiva. Durante il ricovero ho avuto numerose puntate ipertensive di 200/140, mi hanno fatto flebo di clonidina ecc... ma risultati, pochissimi...Sono state escluse nuovamente cause come il feocromocitoma ecc.. Ora mi ritrovo a prendere una sacco di pastiglie senza molti risultati e senza un perchè. Dopo questo racconto succinto, avrei qualche domanda da porle. Da un po'di tempo i medici mi dicono che è tutto causato da una connettivopatia ancora non definita, durante il ricovero ho effettuato anche un'angio-RM dalla quale non sono emerse stenosi significative, ma sono state segnalate nel tratto distale dell'arteria renale sinistra, prima della biforcazione, delle iorregolarità parietali non patognomoniche per fibrodisplasia, a detta del medico che l'ha refertata, da indagare con altre metodiche.Visto il peggioramento dell'ipertensione, possono essere indicative?Se queste alterazioni non possono causare ipertensione, possono comunque essere un indizio di qualcosa, visto il forte sospetto di connettivopatia o vasculite?La glomerulopatia da alcuni era stata definita come a lesioni minime, mentre ultimamente mi è stato detto che probabilmente si tratta di glomerulosclerosi segmentaria focale, visti i depositi di IgM, la proteinuria non selettiva, l'ipertensione ecc... Quindi prima del ricovero mi avevano proposto una terapia con ciclofosfamide.Ora sono in attesa di sapere quello che devo fare e noto molto molto caos. Lei cosa ne pensa? Mi rendo conto che non è assolutamente semplice, anche perchè per stringere molte cose le ho sorvolate, ma spero comunque mi possa dare un suo parere. La ringrazio e le mando i miei migliori saluti

28.05.2006 19:50

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29.05.06

Perfezionato in medicine non convenzionali

Ho letto attentamente quello che lei ha scritto nei precedenti quesiti, a posteriori è sempre più facile dare spiegazioni, ma già in quel periodo, lei presentava una vasculite, da cui dipende la pressione alta. Quindi iniziava una malattia autoimmune, di cui la connettivite, vasculite, ma anche “si sono aggiunte manifestazioni cutanee come eritema marginato, orticaria, noduli sottocutanei,rash malare, fenomeno di Raynaud, artralgie e artrite alle ginocchia, mialgie, aftosi, febbricola ecc..”; tutto questo è indicativo di una patologia autoimmune, sulla cui diagnosi esatta, francamente, non ha molta importanza. Mi piego, stabilire esattamente con quale meccanismo autoimmune è iniziata questa patologia, ha molta importanza, perchè è su questo che bisogna intervenire con la terapia. Il meccanismo autoimmune che inizia la patologia autoimmune è chiamato mimetismo molecolare. Un agente patogeno, viene sempre preso dalle cellule che hanno questo compito, confrontato con il self, se stesso, antigene umano linfocitario, HLA, durante questo confronto, se sussite una uguaglianza a livello molecolare, fra l’agente patogeno e l’HLA, vengono prodotti anticorpi anti cellule dell’organismo; se cellule vascolari, vasculite, se cellule conettivali, connettivite, se cellule articolari, artrite, se cellule epiteliali, psoriasi,........L’applicazione pratica di questo meccanismo immunologico, è nell’individuare chi ha scatenato inizialmente l’errore a livello molecolare, agire sia su questo agente patogeno che sul sistema immunitario, per riportarlo ad una risposta maggiormente fisiologica. La patofisiologia spiega il meccanismo, il medico deve trovare la soluzione agendo sulle cause, che chiaramente, non sono i cortisonici o gli immunosoppressori, perchè non è una risposta che deve essere soppressa, ma la risposta deve essere riportata a livello normale. Ora conosce le cause, che la hanno condotta nel tempo a questa situazione, ora deve conoscere come riparare l’errore compiuto dal suo sistema immunitario.
Saluti

[#2]

29.05.06

Ex utente

Ringrazio molto il Dott.Alberto Moschini per avermi spiegato le cause che mi hanno portato a questa situazione, è stato molto interessante e Lei molto gentile, ora, spero una volta per tutte di riuscire a riparare questi errori!
Vorrei sapere cosa ne pensate del risultato dell'angio RM, secondo voi potrebbe essere utile valutare meglio? Queste irregolarità potrebbero essere imputate alla connettivite o vasculite? Oppure all'ipertensione? Che tipo di glomerulopatia potrei avere? Grazie ancora e scusatemi per le numerose domande

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29.05.06

Perfezionato in medicine non convenzionali

"un'angio-RM dalla quale non sono emerse stenosi significative, ma sono state segnalate nel tratto distale dell'arteria renale sinistra, prima della biforcazione, delle iorregolarità parietali non patognomoniche per fibrodisplasia," questi sono i segni della vasculite, che fa parte della malattia autoimmune.
Bisogna sempre indagare e andare all'origine, come le ho spiegato. Individuato l'agente patogeno innescante, si procede a informare il sistema immunitario della sua presenza, in modo che questo lo possa eliminare, considerando che è ancora presente nell'organismo.
Si deve fare attenzione per la possibilità nel frattempo, di una sensibilizzazione da parte di superantigeni.
Saluiti