Glomerulosclerosi in corso di les, sospeso il cortisone, le urine vanno di nuovo male
Salve egregi medici, la mia è una storia clinica complessa quindi la farò breve per non andare fuori area di competenza. Ho il LES diagnosticato tardi pertanto in stadio avanzato (coinvolgimento di quasi tutti gli organi vitali e non) . Per quanto riguarda i reni ho effettuato una biopsia al rene destro l'anno scorso a marzo ed è risultata una Glomerulosclerosi focale e segmentaria con processo infiammatorio acuto, Riscontro di glomerulo renale con sclerosi del vaso afferente e deposito parietale di IGM e C3. A causa del coinvolgimento sistemico di altri organi (cuore, polmoni, colon, stomaco, intestino, SNC ecc) sono stata prima in terapia con 50 mg di Prednisone al dì poi scalaggio molto lento e terapia combinata con riduzine del cortisone a 25 mg + Immunosoppressore 100 mg al dì (150 mg due volte a settimana) . Le cose andavano bene per il rene perché anche la proteinuria era leggermente rientrata ma da quando abbiamo sospeso il cortisone, ora sono solo sotto Immunosoppressori , ho di nuovo oliguria (max 500 ml al dì), stanchezza cronica, che però può esser anche immagino data da altro e volevo riportare l'esito delle Urine appena fatte che di nuovo non vanno:
Urine - Densità 1.024 **
Albumina 25 **
Emazie 25 **
Leucociti 25 **
Cellule epiteliali 35 **
Flora microbica 937 **
Nota: cilindri granulosi ***
Soprattutto la nota *** (i cilindri granulosi) sono una novità e a me l'esame urine lo fanno ogni 15 gg per il protocollo sorveglianza terapeutico.
Mi domando se la glomerulosclerosi non reagisce al solo immunosoppressore? Faccio presente che non ho bruciore alla minzione o fastidi di quel genere a parte il solito dolore lombare ma non è propriamente una novità.
Con tutti i limiti del consulto che ben conosco mi interesserebbe un parere Vostro, esterno.
Nel ringraziare anticipatamente saluto cordialmente.
Urine - Densità 1.024 **
Albumina 25 **
Emazie 25 **
Leucociti 25 **
Cellule epiteliali 35 **
Flora microbica 937 **
Nota: cilindri granulosi ***
Soprattutto la nota *** (i cilindri granulosi) sono una novità e a me l'esame urine lo fanno ogni 15 gg per il protocollo sorveglianza terapeutico.
Mi domando se la glomerulosclerosi non reagisce al solo immunosoppressore? Faccio presente che non ho bruciore alla minzione o fastidi di quel genere a parte il solito dolore lombare ma non è propriamente una novità.
Con tutti i limiti del consulto che ben conosco mi interesserebbe un parere Vostro, esterno.
Nel ringraziare anticipatamente saluto cordialmente.
[#2]
Utente
Buonasera Dr Pietromarco rispondo alle Sue domande:
- si albumina in mg/Dl , gli altri valori che ho segnalato nelle urine in n°/uL + i cilindri granulosi.
- funzione renale ematica buona: azotemia oscilla alta e nella norma (faccio esami ogni 15 gg per protocollo sorveglianza immunos.) e creatinina buona. Proteinuria 24 h: scesa a 237 mg su 450 ml di urina. Presento Oliguria costante.
- Immunosoppressore è l'Azatrioprina Aspen.
I sintomi del LES sono molti purtroppo vanno da eruzioni cutanee, lividi,ematomi,cisti subcutanee,emicrania e cefalea,stanchezza cronica, dolore osseo diffuso, edema caviglie e ginocchia, sbalzi di pressione alto/bassa, ipotermia quasi costante (34,7 raramente raggiungo una temperatura di 35,7). Dispnea a riposo e sotto sforzo. Dolori addominali, diarrea o stitichezza alternate. Inappetenza.
Organi compromessi: polmoni: fibrosi di 4 cm, enfisema centrolobulare e panlobulare.
Cuore: pericarditi, fibrosi valvola mitralica con minima insufficienza. Ossa: osteopenia principalmente collo femore dx. SNC: sindrome extrapiramidale, distonia, sindrome delle gambe senza riposo, emicrania, cefalea muscolo tensiva area gliotica sostanza bianca, angioma corda midollare d8, protrusioni cervicali c5/c6, elettromiografia disfunzionale per nervi periferici arti superiori soprattutto con compromissione nervi ulnari alla doccia oleocranica. Pelle: panniculite lupica. Stomaco: ispessimento pareti antro gastrico. Colon/Intestino: ileiti follicolari recidivanti, colon ricurvo. Milza e fagato ingrossati. Utero: adenomiosi, fibromatosi, alternanza di metrorragie e assenza del mestruo, corpi lutei emorragici. Ovaie policistiche. Occhi: Campo visivo compromesso bilateralmente. Carenza di Vitamina B. Ipercolesterolesmia. Anemia e Globuli bianchi alti. LDH alto.
Intervento di Mastectomia bilaterale con Rimozione Protesi (10.2017) poiché sospetto Lupus con adiuvante sindrome A.S.I.A.
Reni: glomerulosclerosi prima solo con proteinuria, ematuria e scarsa diuresi, ora con comparsa di cilindri.
Non so se ho dimenticato qualcosa ma è complessa la situazione. Mi spiace, grazie mille per la Sua attenzione
- si albumina in mg/Dl , gli altri valori che ho segnalato nelle urine in n°/uL + i cilindri granulosi.
- funzione renale ematica buona: azotemia oscilla alta e nella norma (faccio esami ogni 15 gg per protocollo sorveglianza immunos.) e creatinina buona. Proteinuria 24 h: scesa a 237 mg su 450 ml di urina. Presento Oliguria costante.
- Immunosoppressore è l'Azatrioprina Aspen.
I sintomi del LES sono molti purtroppo vanno da eruzioni cutanee, lividi,ematomi,cisti subcutanee,emicrania e cefalea,stanchezza cronica, dolore osseo diffuso, edema caviglie e ginocchia, sbalzi di pressione alto/bassa, ipotermia quasi costante (34,7 raramente raggiungo una temperatura di 35,7). Dispnea a riposo e sotto sforzo. Dolori addominali, diarrea o stitichezza alternate. Inappetenza.
Organi compromessi: polmoni: fibrosi di 4 cm, enfisema centrolobulare e panlobulare.
Cuore: pericarditi, fibrosi valvola mitralica con minima insufficienza. Ossa: osteopenia principalmente collo femore dx. SNC: sindrome extrapiramidale, distonia, sindrome delle gambe senza riposo, emicrania, cefalea muscolo tensiva area gliotica sostanza bianca, angioma corda midollare d8, protrusioni cervicali c5/c6, elettromiografia disfunzionale per nervi periferici arti superiori soprattutto con compromissione nervi ulnari alla doccia oleocranica. Pelle: panniculite lupica. Stomaco: ispessimento pareti antro gastrico. Colon/Intestino: ileiti follicolari recidivanti, colon ricurvo. Milza e fagato ingrossati. Utero: adenomiosi, fibromatosi, alternanza di metrorragie e assenza del mestruo, corpi lutei emorragici. Ovaie policistiche. Occhi: Campo visivo compromesso bilateralmente. Carenza di Vitamina B. Ipercolesterolesmia. Anemia e Globuli bianchi alti. LDH alto.
Intervento di Mastectomia bilaterale con Rimozione Protesi (10.2017) poiché sospetto Lupus con adiuvante sindrome A.S.I.A.
Reni: glomerulosclerosi prima solo con proteinuria, ematuria e scarsa diuresi, ora con comparsa di cilindri.
Non so se ho dimenticato qualcosa ma è complessa la situazione. Mi spiace, grazie mille per la Sua attenzione
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Utente
Buongiorno egregio Dr Pietromarco, eccomi stavolta più brevemente posso risponderLe.
1)Steroide sospeso perché il gonfiore era sommato agli edemi e versamenti liquidi causati da ostruzione vasi linfatici, il che mi provocava immobilità da 9 mesi. Nessun sovrappeso, sono alta 1,70 e attualmente nonostante ancora liquidi in eccesso peso 58 Kg. No Diabete.
2) Terapia attuale. Oltre ad Azatioprina 100 mg al dì + 150 mg 2 volte a settimana assumo: Rivotril 14 gocce per la distonia / Topiramato 2 compresse per profilassi emicramica / Fluticasone/Vilanterolo 92/22 mcg : 1 puff la mattina per BPCO / Colecalciferolo da 25.000 Ul/ml - 1 flaconcino a settimana / Simvastatina da 10 mg x 1 cpr al dì. / Pantoprazolo da 40 mg la mattina. Da poco sospese le punture intramuscolari di clasteon.
Grazie ancora per la Sua cortese attenzione e cortesia
1)Steroide sospeso perché il gonfiore era sommato agli edemi e versamenti liquidi causati da ostruzione vasi linfatici, il che mi provocava immobilità da 9 mesi. Nessun sovrappeso, sono alta 1,70 e attualmente nonostante ancora liquidi in eccesso peso 58 Kg. No Diabete.
2) Terapia attuale. Oltre ad Azatioprina 100 mg al dì + 150 mg 2 volte a settimana assumo: Rivotril 14 gocce per la distonia / Topiramato 2 compresse per profilassi emicramica / Fluticasone/Vilanterolo 92/22 mcg : 1 puff la mattina per BPCO / Colecalciferolo da 25.000 Ul/ml - 1 flaconcino a settimana / Simvastatina da 10 mg x 1 cpr al dì. / Pantoprazolo da 40 mg la mattina. Da poco sospese le punture intramuscolari di clasteon.
Grazie ancora per la Sua cortese attenzione e cortesia
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Nefrologo, Geriatra
Gentile Signora, come sa, il LES è una malattia estremamente polimorfa ma ciò nonostante alcuni dei numerosi sintomi elencati potrebbero anche non essere legati al lupus.
Visto che la diagnosi della biopsia di 20 mesi or sono era di glomerulosclerosi focale, direi che le cose, per lo meno dal punto di vista nefrologico, vanno bene. Non darei troppa importanza al valore della albuminuria che rimane non elevatissimo e che può risentire di altri fattori. Bisogna considerare lo stato di attività della malattia espresso dagli ANA, dagli Ab antifosfolipidi, antiSm.
Qualche riflessione sulla terapia:
- è corretto cercare di sospendere lo steroide che rimane il farmaco di scelta per le fasi di attività
- l'azatioprina è un vecchio, ottimo immunosoppressore che attualmente può essere sostituito con Cyclosporina o Tacrolimus.
- se i valori pressori lo permettono, si potrebbe usare un ACE inibitore che riduce la proteinuria
- utile anche un farmaco per previre episodi tromboembolici.
Questo per cercare di incoraggiarla a curarsi con costanza al fine di cronicizzare/spegnere la malattia. Tenga presente che però bisogna rivolgersi ad un centro che abbia una buona esperienza di questa patologia e seguire la rotta consigliata basata sui dati della letteratura ma anche sulle esperienze del centro stesso.
Un caro saluto ed augurio, Pm Caviglia
Visto che la diagnosi della biopsia di 20 mesi or sono era di glomerulosclerosi focale, direi che le cose, per lo meno dal punto di vista nefrologico, vanno bene. Non darei troppa importanza al valore della albuminuria che rimane non elevatissimo e che può risentire di altri fattori. Bisogna considerare lo stato di attività della malattia espresso dagli ANA, dagli Ab antifosfolipidi, antiSm.
Qualche riflessione sulla terapia:
- è corretto cercare di sospendere lo steroide che rimane il farmaco di scelta per le fasi di attività
- l'azatioprina è un vecchio, ottimo immunosoppressore che attualmente può essere sostituito con Cyclosporina o Tacrolimus.
- se i valori pressori lo permettono, si potrebbe usare un ACE inibitore che riduce la proteinuria
- utile anche un farmaco per previre episodi tromboembolici.
Questo per cercare di incoraggiarla a curarsi con costanza al fine di cronicizzare/spegnere la malattia. Tenga presente che però bisogna rivolgersi ad un centro che abbia una buona esperienza di questa patologia e seguire la rotta consigliata basata sui dati della letteratura ma anche sulle esperienze del centro stesso.
Un caro saluto ed augurio, Pm Caviglia
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Utente
La ringrazio infinitamente per le delucidazioni utili ma soprattutto estremamente chiare e in effetti in una malattia multisistemica ho compreso anche io la necessità ormai di avere un unico centro di riferimento piuttosto che diversi specialisti che poi debbono rimandarsi terapie e informazioni. Grazie ancora di vero cuore Dr Caviglia, un caro saluto
Questo consulto ha ricevuto 7 risposte e 3.1k visite dal 30/11/2017.
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