Cirrosi biliare

domanda: vi prego .. cerco rassicurazione sulla mia malattia grave: cirrosi biliare (automimmune).
ma chiedo: come mai alcuni importanti parametri del sangue sono sempr enella norma? es: got e gpt + gamma gt e fosfatasi sono sempre nella norma!
emocromo: leuco ok, eritro bassi (circa 2,8 mil.. talvotla un po' di +, emogl 9 - 10 circa .. sempre lì), piastrine basse 40-50 mila (sempre: non si schiodano da anni)
INR: 1,55, creatinina 0,7; urea, glicemia, colesterolo, elettroliti, ferro, acido urico, etc.. tutti ok.

- bilirubina: alta!!! prima 1,5 poi 3,5 poi 7!!! poi 4,62 .. mah!?! ora, come per magia, sembra scenda un po'
- urine ok (solo urobilinogeno alle stelle > 12).
- feci non chiare, urine scurette.
- ho ascite (che con lasix sembra vada indietro , ma poi ritorna), edemi arti inferiori (che fare? anche per insuff venosa mi hanno dato euclorina e gentamicina ma a me sembra peggiorino le cose.. mi esce acqua dalle gambe/dalla pelle delle gambe);
urino mediamente bene (reni ok , anche per urea e creatinina ok).
- colinesterasi 2509 (neanche bassisima su min di 3000.. o sbaglio?)
- talvolta encefalopatia porto-sistemica che si manifesta con disorientamento spazio-temporale, ma soprattuto una grandissima sonnolenza diurna.

- elettroforesi sierica: mesa non bene: albumina sempre attorno 2,4 gr/dl, ponte beta gamma con ipergamma (2,66 gr/dl). proteine tot. 6.7 gr/dl.

tac: riduzione fegato con donsimetria omogenea ma aumentata, varici asse spleno portale, ascite, reni ok, retroperitoneo libero, milza modicamente aumentata, 2 calcoli da 1 cm cad , no tumefazioni.

terapia in atto: lasix 0,25 /die + aminoacidi ramificati (3 buste/die) , lattulosio 2 cucch 3 volte/die, cleimi lattulosio 2 v/ sett, dieta ipoproteica...+ qualche flebo di abumina da 50 ml (una tantum) + deursil

cosa ne pensate del tutto? ovvero della terapia e dei valori del sangue nella norma (intendo got,gpt, gamma gt, fosfatasi e altri...)??

grazie
[#1]
Dr. Francesco Quatraro Gastroenterologo, Colonproctologo 29.1k 527
Il quadro descritto e la terapia riportata sono coerenti.
Le oscillazioni dei valori delle transaminasi fanno anch'essi parte della patologia.

Cordialmente

Primario di Gastroenterologia ed Endoscopia Digestiva - Ospedale "Mater Dei" - Bari
www.enterologia.it
www.transnasale.it

[#2]
Utente
Utente
la ringrazio della risposta.
il problema, non sono stato chiaro io, è che le transaminasi (GOT e GPT) + gamma gt e fosfatasi alcalina sono SEMPRE STATI nei limiti.. dico SEMPRE.. non si sono mai alterate!! da anni a questa parte... mah..?!! non le appare un po' strano?

grazie
[#3]
Dr. Francesco Quatraro Gastroenterologo, Colonproctologo 29.1k 527
In effetti è singolare.
Prevale però il dato clinico della cirrosi, con cui occorre fare i conti.
Come si è addivenuti alla diagnosi di Cirrosi Biliare?

Prego
[#4]
Utente
Utente
rispondo alla sua domanda e sono felice della sua curiosità; attnedo un suo parere in merito.

la mamma è anziana 80 anni.
tutto parte da elettroforesi sieroprot che è sballata da 15 anni... albumina era ai limiti inferiori e gamma erano sopra (già con pont ebeta gamma 15 anni fa.. ma gli socstamenti erano minimi).
poi nei vari emocromi aveva sempre: leucociti bassi ma niente di che (tipo 3.4, 3.0, 2.7, poi 3.5 etc..) eritrociti nella norma o leggerm inferiori (3.9, 3,7.. cose così, come pure emoglibina sui 12, 11.5, 13, 10,5... scesa poi a 9.2 .. dato ferro e rilasita poi a 12.. poi 13.. poi 13.5.. deduzione ferro basso e cos' era... perdite ematiche da emorrodii croniche); il problema nasceva dalle piastrine che erano in costante diminuzione (120 mila, poi 107, 98, 79, 64, 55, 50, 44, 48, 39, 33.. e qui ci si ferma a 33.. poi per tre anni sempre 33, 34, 36, 33, 35, 36..).
si cerca una mielodisplasia, un mieloma multiplo, si cerca il picco monoclonale.... ma non c'è nulla.
premetto che la mamma non ha mai voluto fare esami al di là del sangue e delle urine.
altri parametri (transam, fosfatasi, colest, trigli, urea, glucosio, creatin, bilirub, etc... sempre nella norma.. tranne acido urico leggerm alto tipo 8-8.5 .. da cui zirolic).
tutto più o meno normale sino a tre mesi fa, quando perde sangue da vagina; si fanno esami e si trova albumina bassa a 2,16 con gamma parecchio alte a 2,50 sempre con pont ebeta gamma.
alla si fa ecoaddome: d acui nons i ved enulla pe rabbondante meterorismo (coprostasi - sempre stitica) e acqua addome... in effetti si era gonfiata parecchio. allora si fa tac .. e qui il referto: FEGATO diminuito in dimensioni con donsimetria omogenea ma aumentata. variche su asse spleno portale, vistosa ascite addominale e pelvica, versam pleurico dal significato discrasico. nel frattempo si inizia lasix e infusioni albumina.. si sgonfia e sta meglio... poi poro' albumina sempre bassa e gamma sempre più alte; bilirubina sale da 0.8 a 1.5 a 3.5 a 7!!! diventa leggermente itterica (schlere e un po' la pelle). si ricovera per ittero e confusione mentale (encefalopatia porto sistemica?). la bombardano di flebo e medicinali.. la dimettono con tale diagnosi : cirrosi biliale con encefalopatia porto sistemica.
or ai parametri migliorano: bili scende a 4.6, leuco mai stati così alti 5 mila, anche rossi ed emoglo migliorano, albumina si riprende un po' (stiamo infondendo) e encefalopatia sta regredendo (sembra).

Ma chiedo: trans nella norma sempre, gamma gt e fosfatasi (tipici di cirr biliare): nella norma!!.
ha 2 calcoli alla cistifellea di 1 cm cad. scoperti 8 anni fa che hanno dato una colica inziale e poi basta.
ma perchè cirr biliare e non epatica? ma sarà referto giusto?
potrei continuare per ore... le ho solo dato un quadro generico... cosa ne pensa?
[#5]
Dr. Francesco Quatraro Gastroenterologo, Colonproctologo 29.1k 527
... beh,
in effetti appare un quadro di cirrosi epatica scompensata,

e non è chiaro, anche se non sposta molto la questione, come si possa definirla "biliare".

Tenga conto che, tralasciando la biopsia epatica che fa chiarezza istologica, la ricerca degli anticorpi antimitocondrio (AMA) è molto utile, poiché quasi sempre risulta positiva.
In genere anche la Fosfatasi Alcaina è aumentata.

Cordialmente
[#6]
Utente
Utente
la ringrazio, ma ho anche gli esami che chiede (in particolare AMA che guarda caso sono negativi):
AMA : assenti
ASMA: assenti
ANA (riferimento titolo da 0 a 1:80) : lei 1:80, pattern granulare
fosfatasi nella norma!!! sempre!! (come già detto transaminasi e gamma gt)
markers epatiti A, B e C: tutto ok
inr:1,55 (discreto)
APTT (tempo protomb parziale att.) 34,5 sec. (rif. 25-40)
fibrogeno (derivato)= 173,6 mg/dl (rif. 170-400)
S-Aptoglobina autoimmunità (rif. 0,40-2,00 g/l): risultato <0,09
colinesterasi: una volta 2064 una vollta 2560 (valori rif. donna 3.000-12.000)

perchà biliare non lo so...biopsia non fatta per età mamma e comunque la medesima rifiuta ogni esame invasivo.
cosa ne pensa?
[#7]
Dr. Francesco Quatraro Gastroenterologo, Colonproctologo 29.1k 527
Che si tratta di una cirrosi ... non biliare!

Prego
[#8]
Utente
Utente
la ringrazio del suo parere.
quindi nell'ipotesi che non sia biliare (come Lei ritiene, in base ovviamente a quei pochi dati riportati):
- AVREBBE SENSO CONTINUARE A PRENDERE DEURSIL?
- DA DOVE ARRIVA QUESTA CIRROSI? (no epatiti e no alcool ovviamente); è una forma autoimmune? e poi ..non è che le transaminasi, il gamma gt e la fosfatasi salgono e scendono... sono sempre nella norma .. mai usciti dai range su qualcosa tipo 30 esami del sangue, di cui 20 nel passato remoto a distanza di 4-5 mesi uno dall'altro e una decina più recenti a distanza di 15-20 gg. uno dall'altro (anche in diversi laboratori.
il tutto è nato dalla tac (oltre che dall'analisi visiva) che riporta circa il fegato: diminuito in dimensioni con donsimetria omogenea (E' UN BENE O UN MALE L'OMOGENEITA?) ma aumentata (E' UN BENE?);
premesso che non appaiono segni di tumefazioni da nessuna parte dell'intero adodme con valutazione utero compreso, della milza invece e del pancreas (non messi bene dall'esito della Tac: l'una aumentata el'altro schero atrofico) pare che se ne freghino tutti (medico, specialisti, etc....), ovvero danno importanza solo al fegato. E' GIUSTO ?

grazie se volesse continuare a darmi pareri (per quel che valgono dirà Lei, sui soli dati segnalati.. ovvero non li prenderei come diagnosi e/o terapie, cosa che per altro, ritenedo Lei persona e professionista serio come tutti i medici iscritti al portale, sono certo non lo vorrebbe mai.

grazie
le domande sono evidenziate in MAIUSCOLO.
[#9]
Dr. Francesco Quatraro Gastroenterologo, Colonproctologo 29.1k 527
<<- AVREBBE SENSO CONTINUARE A PRENDERE DEURSIL?
- DA DOVE ARRIVA QUESTA CIRROSI? >>
a questa domanda è possibile rispondere solo attraverso la diretta conoscenza della paziente e delle cartelle cliniche nella loro interezza.
Tenga conto che esiste la Cirrosi criptogenetica (cause ignote).

<<donsimetria omogenea (E' UN BENE O UN MALE L'OMOGENEITA?) ma aumentata (E' UN BENE?)>>
caratteristica della cirrosi è l'irregolarità dei contorni del fegato, con parenchima disomogeneo.

<<della milza ... aumentata ... E' GIUSTO ?>>
la splenomegalia è una caratteristica legata all'ipertensione portale, tipica nei cirrotci, come anche l'ascite e le varici esofagee.

Ritengo che possa esserle utile acquisire consultare in via diretta uno specialista epatologo per un secondo parere.

Prego