La seconda volta interessando oltre allo scheletro anche l'ipofisi,
MIA NIPOTE DI 3 ANNI HA L'ISTIOCITOSI A CELLULE DI LANGERHANS E' RICADUTA PER LA SECONDA VOLTA INTERESSANDO OLTRE ALLO SCHELETRO ANCHE L'IPOFISI, PER CUI HA IL DIABETE INSIPIDO; POICHE' ORA E' IN TERAPIA CHEMIOTERAPICA, VORREI SAPERE SE CON QUESTA CURA POTREBBE GUARIRE OPPURE E' NECESSARIO UN INTERVENTO? CI SONO ALTRE POSSIBILI ALTERNATIVE CHE MI POTREBBE CONSIGLIARE? GRAZIE PER LA VOSTRA CORTESE ATTENZIONE E DISPONIBILITA'.
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Gentile utente:
L’Istiocitosi a cellule di Langerhans con interessamento dello scheletro (soprattutto del cranio e a volte con tumefazione delle parti molli) e dell’ipofisi con la componente del diabete insipido, talvolta con esoftalmo in bambini tra i 2 ai 6 anni, deve far escludere la malattia di Hand-Schüller-Christian. Questa, rispetto alle altre forme di istiocitosi può avere un andamento più subdolo.
Consiglierei di eseguire radiografie craniche e/o TAC encefalo per rilevare eventuali lesioni osteolitiche e di sorvegliare la diuresi nelle 24 ore con esami urine per accertare il diabete insipido. Utile un’ecografia addome per escludere splenoepatomegalia.
L’evoluzione della malattia è cronica con possibile remissione spontanea o indotta dalla terapia. Per quanto riguarda il diabete insipido di solito è sensibile alla pitressina, in alcuni casi può essere utile la Roentgenterapia della regione ipotalamica. La scelta neurochirurgica è riservata nei casi di documentata presenza di compressione del pavimento del III ventricolo.
A Sua disposizione.
Dr. Rodolfo RIVERA
L’Istiocitosi a cellule di Langerhans con interessamento dello scheletro (soprattutto del cranio e a volte con tumefazione delle parti molli) e dell’ipofisi con la componente del diabete insipido, talvolta con esoftalmo in bambini tra i 2 ai 6 anni, deve far escludere la malattia di Hand-Schüller-Christian. Questa, rispetto alle altre forme di istiocitosi può avere un andamento più subdolo.
Consiglierei di eseguire radiografie craniche e/o TAC encefalo per rilevare eventuali lesioni osteolitiche e di sorvegliare la diuresi nelle 24 ore con esami urine per accertare il diabete insipido. Utile un’ecografia addome per escludere splenoepatomegalia.
L’evoluzione della malattia è cronica con possibile remissione spontanea o indotta dalla terapia. Per quanto riguarda il diabete insipido di solito è sensibile alla pitressina, in alcuni casi può essere utile la Roentgenterapia della regione ipotalamica. La scelta neurochirurgica è riservata nei casi di documentata presenza di compressione del pavimento del III ventricolo.
A Sua disposizione.
Dr. Rodolfo RIVERA
Dott. Rodolfo F. RIVERA
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Utente
RINGRAZIO CORTESEMENTE DEL CONSIGLIO E DELLA DISPONIBILITA' CONCESSAMI. HO GIA' ESEGUITO I CONTROLLI MENZIONATI, COMPRESA LA RISONANZA E IL CONTROLLO DELLA DIURESI E IN SEGUITO A CIO' E' STATO NECESSARIO CHE LEI PRENDESSE 5 COMPRESSE DI MINIRIN AL GIORNO.
ORA CHIEDO, CI SONO POSSIBILITA' DI GUARIGIONE?
ORA CHIEDO, CI SONO POSSIBILITA' DI GUARIGIONE?
Questo consulto ha ricevuto 3 risposte e 4.3k visite dal 28/12/2007.
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