Calcifilassi viscerale rene mieloma multiplo
Chiedo cortesemente una consulenza onco-ematologica in merito alla dolorosa e inspiegabile morte di mia madre. Ecco il diario della nostra dolorosa esperienza:
-23/07/08. Conduco mia madre in P.S. per una forte astenia durata l’intera giornata (a cui si aggiunge calo ponderale - 5kg. in pochi mesi - ed esami del sangue/urine datati 24/6/08 dai quali figura anemia e proteinuria pari a 6384 mg/24ore). Il medico la dimette consigliando ulteriori esami.
-28/07/08. Ecografia addome: fegato,pancreas, milza e reni nella norma.
-7/08/08. Conduco mia madre da uno specialista nefrologo, il quale chiaramente ammette la necessità di un ricovero ma la mancanza di posti letto in ospedale.
-9/08/08. Mia madre accusa un ulteriore episodio di forte astenia. Il nefrologo la ricovera fino al 15/08/08. RX torace: segni di enfisema, non lesioni a focolaio in atto, cuore ed aorta nei limiti. RX scheletro: marcata riduzione del tono calcico delle ossa senza tuttavia focalità di rilievo al sospetto clinico. Diagnosi: mieloma micromolecolare K con proteinuria di Bence Jones e tubulopatia secondaria. Le viene consigliato da dott.ssa di ematologia la partecipazione ad una sperimentazione a base di REVLIMID (derivato della talidomide) e DESAMETASONE.
-22/08/08. Effettuata PET: negativa. Lo stesso 22/08/08 iniziamo la cura sperimentale.
-27/08/08. Telefono in DH ematologia per comparsa febbre, mal di gola, rusch cutaneo, nodulo sottocutaneo sulla fronte e gonfiore anomalo del viso nonchè mal di schiena persistente. La dott.ssa si limita ad un esame obiettivo al torace (“non rumori aggiunti, MV ubiquitario”), fa eseguire un trimeton e ci manda a casa fissando al 29/08/08 la successiva visita.
-28/08/08. Telefono in DH ematologia perché la febbre permane e il mal di schiena è aumentato. La dott.ssa telefonicamente ci prescrive un antibiotico.
-29/08/08 mattina. Entriamo in DH ematologia. Mia madre accusa dolori fortissimi alla schiena. La dott.ssa fa eseguire gli esami del sangue (creatinina 2.4; calcemia 18.2). Visti i risultati, sospende immediatamente la cura chemioterapia e ricovera mia madre in ematologia.
-29/08/08 sera. Compare desaturazione con crepitii bilaterali. I dolori alla schiena sono insopportabili (mia madre non deambula più). Viene adottata una terapia antibiotica e idratazione. RX torace: accentuazione trama interstiziale senza chiare lesioni flogistiche. Bilancio idrico: in entrata 1020 ml., in uscita 355 ml. La dott.ssa di nefrologia, interpellata, non ritiene necessaria emodialisi.
-30/08/08. Peggioramento degli scambi respiratori. RX torace: multipli addensamenti bilaterali maggiori a destra. Viene suggerita valutazione infettivologica. Alle 14.30, per comparsa di grave dispnea e polmonite di n.d.d., mia madre è ricoverata in rianimazione. I dolori alla schiena sono fortissimi: morfina. Alle ore 21.20 la TAC mostra diffusi infiltrati interstizio-alveolari confluenti in addensamenti bilaterali più estesi ai lobi superiori, versamento pleurico a destra.
-31/08/08. Diagnosi: polmonite massiva a rapida insorgenza. Viene impostata terapia antibiotica, antivirale e antifungo.
-01/09/08 ore 4.00 del mattino. Mia madre è tachipnoica, bradicardica, compare tachicardia evoluta in fibrillazione ventricolare. Si scarica tre volte. RX torace: opacamento quasi completo di entrambi i campi polmonari. Diagnosi: polmonite bilaterale di n.d.d. con insufficienza respiratoria e insufficienza renale più verosimilmente su base infettiva. La consulenza di ematologia afferma: né la patologia di base né la terapia sono imputabili causalmente, semmai pure ipotesi.
-02/09/08 ore 15.20. Mof conclamata. Mia madre muore. Chiediamo l’autopsia, sebbene i medici siano concordi nella diagnosi di polmonite.
-07/10/08. Diagnosi anatomopatologica: calcifilassi (calcificazione metastatica) viscerale in rene da mieloma, focolai bronco-pneumonici. In sintesi polmoni, cuore, reni e vasi presentano calcificazioni.
Aiutatemi vi prego a capire cosa le è accaduto, se necessitano ulteriori informazioni sono sempre a disposizione. Il dolore per la morte di mia madre mi sta consumando. Grazie.
-23/07/08. Conduco mia madre in P.S. per una forte astenia durata l’intera giornata (a cui si aggiunge calo ponderale - 5kg. in pochi mesi - ed esami del sangue/urine datati 24/6/08 dai quali figura anemia e proteinuria pari a 6384 mg/24ore). Il medico la dimette consigliando ulteriori esami.
-28/07/08. Ecografia addome: fegato,pancreas, milza e reni nella norma.
-7/08/08. Conduco mia madre da uno specialista nefrologo, il quale chiaramente ammette la necessità di un ricovero ma la mancanza di posti letto in ospedale.
-9/08/08. Mia madre accusa un ulteriore episodio di forte astenia. Il nefrologo la ricovera fino al 15/08/08. RX torace: segni di enfisema, non lesioni a focolaio in atto, cuore ed aorta nei limiti. RX scheletro: marcata riduzione del tono calcico delle ossa senza tuttavia focalità di rilievo al sospetto clinico. Diagnosi: mieloma micromolecolare K con proteinuria di Bence Jones e tubulopatia secondaria. Le viene consigliato da dott.ssa di ematologia la partecipazione ad una sperimentazione a base di REVLIMID (derivato della talidomide) e DESAMETASONE.
-22/08/08. Effettuata PET: negativa. Lo stesso 22/08/08 iniziamo la cura sperimentale.
-27/08/08. Telefono in DH ematologia per comparsa febbre, mal di gola, rusch cutaneo, nodulo sottocutaneo sulla fronte e gonfiore anomalo del viso nonchè mal di schiena persistente. La dott.ssa si limita ad un esame obiettivo al torace (“non rumori aggiunti, MV ubiquitario”), fa eseguire un trimeton e ci manda a casa fissando al 29/08/08 la successiva visita.
-28/08/08. Telefono in DH ematologia perché la febbre permane e il mal di schiena è aumentato. La dott.ssa telefonicamente ci prescrive un antibiotico.
-29/08/08 mattina. Entriamo in DH ematologia. Mia madre accusa dolori fortissimi alla schiena. La dott.ssa fa eseguire gli esami del sangue (creatinina 2.4; calcemia 18.2). Visti i risultati, sospende immediatamente la cura chemioterapia e ricovera mia madre in ematologia.
-29/08/08 sera. Compare desaturazione con crepitii bilaterali. I dolori alla schiena sono insopportabili (mia madre non deambula più). Viene adottata una terapia antibiotica e idratazione. RX torace: accentuazione trama interstiziale senza chiare lesioni flogistiche. Bilancio idrico: in entrata 1020 ml., in uscita 355 ml. La dott.ssa di nefrologia, interpellata, non ritiene necessaria emodialisi.
-30/08/08. Peggioramento degli scambi respiratori. RX torace: multipli addensamenti bilaterali maggiori a destra. Viene suggerita valutazione infettivologica. Alle 14.30, per comparsa di grave dispnea e polmonite di n.d.d., mia madre è ricoverata in rianimazione. I dolori alla schiena sono fortissimi: morfina. Alle ore 21.20 la TAC mostra diffusi infiltrati interstizio-alveolari confluenti in addensamenti bilaterali più estesi ai lobi superiori, versamento pleurico a destra.
-31/08/08. Diagnosi: polmonite massiva a rapida insorgenza. Viene impostata terapia antibiotica, antivirale e antifungo.
-01/09/08 ore 4.00 del mattino. Mia madre è tachipnoica, bradicardica, compare tachicardia evoluta in fibrillazione ventricolare. Si scarica tre volte. RX torace: opacamento quasi completo di entrambi i campi polmonari. Diagnosi: polmonite bilaterale di n.d.d. con insufficienza respiratoria e insufficienza renale più verosimilmente su base infettiva. La consulenza di ematologia afferma: né la patologia di base né la terapia sono imputabili causalmente, semmai pure ipotesi.
-02/09/08 ore 15.20. Mof conclamata. Mia madre muore. Chiediamo l’autopsia, sebbene i medici siano concordi nella diagnosi di polmonite.
-07/10/08. Diagnosi anatomopatologica: calcifilassi (calcificazione metastatica) viscerale in rene da mieloma, focolai bronco-pneumonici. In sintesi polmoni, cuore, reni e vasi presentano calcificazioni.
Aiutatemi vi prego a capire cosa le è accaduto, se necessitano ulteriori informazioni sono sempre a disposizione. Il dolore per la morte di mia madre mi sta consumando. Grazie.
[#2]
Utente
In data 24/6/08 i globuli rossi sono pari a 3.70 (valori di riferimento 4-5.2), l'emoglobina è pari a 11.8 (valori di riferimento 12-16), l'ematocrito è pari a 34.9 (valori di riferimento 36-46).
In data 23/7/08 gli eritrociti sono pari a 3.4 (valori di riferimento 3.9-5.2),l'emoglobina è pari a 10.7, l'ematocrito è pari 33.
In data 25/7/08 i globuli rossi sono pari a 4.76, l'emoglobina è pari a 12.4, l'ematocrito è pari a 37.
In data 9/08/08 gli eritrociti sono pari a 3.2, l'emoglobina è pari a 10, l'ematocrito è pari a 31.
In data 11/08/08 i globuli rossi sono pari a 3.48,l'emoglobina è 11.2, l'ematocrito è 33.2. Dall'11/08/08 al 29/08/08 mia madre non è più sottoposta ad alcun esame ematico/urine (le ricordo che la cura a base di revlimid è iniziata il 22/08/08 ed è stata sospesa il 29/08/08 per il notevole peggioramento delle condizioni di mia madre.
Il 29/08/08 gli eritrociti sono 3.22, l'emoglobina è 10.5, l'ematocrito è 30.5.
Il 30/08/08 gli eritrociti sono 3.4, l'emoglobina è 10.9, l'ematocrito è 33.
Il 31/08/08 gli eritrociti sono 2.8, l'emoglobina è 8.8, l'ematocrito è 27.
Il 1/09/08 gli eritrociti sono 2.7, l'emoglobina è 8.7, l'ematocrito è 26.
Il 2/09/08 (data della morte)gli eritrociti sono 4, l'emoglobina è 12.8, l'ematocrito è 38.
Spero che tali informazioni possano aiutarla a comprendere meglio. Sempre a disposizione, la ringrazio molto per l'attenzione.
In data 23/7/08 gli eritrociti sono pari a 3.4 (valori di riferimento 3.9-5.2),l'emoglobina è pari a 10.7, l'ematocrito è pari 33.
In data 25/7/08 i globuli rossi sono pari a 4.76, l'emoglobina è pari a 12.4, l'ematocrito è pari a 37.
In data 9/08/08 gli eritrociti sono pari a 3.2, l'emoglobina è pari a 10, l'ematocrito è pari a 31.
In data 11/08/08 i globuli rossi sono pari a 3.48,l'emoglobina è 11.2, l'ematocrito è 33.2. Dall'11/08/08 al 29/08/08 mia madre non è più sottoposta ad alcun esame ematico/urine (le ricordo che la cura a base di revlimid è iniziata il 22/08/08 ed è stata sospesa il 29/08/08 per il notevole peggioramento delle condizioni di mia madre.
Il 29/08/08 gli eritrociti sono 3.22, l'emoglobina è 10.5, l'ematocrito è 30.5.
Il 30/08/08 gli eritrociti sono 3.4, l'emoglobina è 10.9, l'ematocrito è 33.
Il 31/08/08 gli eritrociti sono 2.8, l'emoglobina è 8.8, l'ematocrito è 27.
Il 1/09/08 gli eritrociti sono 2.7, l'emoglobina è 8.7, l'ematocrito è 26.
Il 2/09/08 (data della morte)gli eritrociti sono 4, l'emoglobina è 12.8, l'ematocrito è 38.
Spero che tali informazioni possano aiutarla a comprendere meglio. Sempre a disposizione, la ringrazio molto per l'attenzione.
[#4]
Utente
Il 24/6/08 i globuli bianchi erano 6.35 (val. riferimento 4-10.80) e le piastrine erano 246 (val. riferimento 130-400). Il 23/7/08 i leucociti erano 4.8 (val. riferimento 4-10)e le piastrine erano 230 (val. riferimento 150-400). Il 25/7/08 i globuli bianchi erano 4.76 (val. riferimento 4-10.80)e le piastrine erano 235val. riferimento 130-400).Il 9/8/08 i leucociti erano 5.1 (val. riferimento 4-10)e le piastrine erano 224(val. riferimento 150-400). L'11/8/08 i globuli bianchi erano 3.96 (val. riferimento 4-10.80) e le piastrine erano 231(val. riferimento 130-400). Il 29/8/08 i globuli bianchi erano 9.65 (val. riferimento 4-10.80) e le piastrine erano 150 (val. riferimento 130-400). Il 30/8/08 i leucociti erano 19.5 (val. riferimento 4-10)e le piastrine erano 144(val. riferimento 150-400).Il 31/8/08 i leucociti erano 7.5 (val. riferimento 4-10) e le piastrine erano 72(val. riferimento 150-400). Il 1/9/08 i leucociti erano 13.3 (val. riferimento 4-10)e le piastrine erano 107(val. riferimento 150-400). Il 2/9/08 i leucociti erano 139(val. riferimento 4-10)e le piastrine erano 57(val. riferimento 150-400). Le preciso che dal 29/8/08 al 2/9/08 gli esami sono stati ripetuti più volte al giorno con risultati diversi. Io le ho indicato - sia nella precedente e-mail sia in quella attuale - un solo risultato per ognuna di tali date. Se le servono tutti i risultati con relative ore di effettuazione sono a disposizione. Ancora grazie.
[#5]
Dr. Michele Cimminiello
Ematologo
4.1k 76
Strana la polmonite con valori dei globuli bianchi normali! Strana anche l'esito dell'autopsia (la vera causa quale è stata ?? l'insufficienza respiratoria, una MOF, altro. Non mi resta che pensare ad una tossicità da lenalidomide. L'esame istologico del polmone riuscirebbe ad identificare se era quella una polmonite o addensamenti polmonari di altra natura. E' molto complesso cercare di definire la cosa in questo modo. C'è bisogno di vedere tutta la documentazione in particolare i referti dell'autopsia (macroscopici e microscopici).
Saluti
Saluti
[#6]
Utente
Se posso aiutarla a capire le indico, in termini di autopsia, le caratteristiche della cavità toracica:"all'apertura il piastrone sterno-costale mostra segni di pregressa rianimazione.Dopo rimozione piastrone sternale si aprezza presenza di versamento pleurico siero-ematico bilaterale (circa 400 cc a destra e 400 cc a sinistra). I polmoni appaiono notevolmente iper-espansi ma, di consistenza aumentata (g 850 a destra, g 600 a sinistra). In sezione parenchima polmonare di aspetto marcatamente congesto, a livello basale, indurito e compatto a livello apicale (epatizzazione polmonare). Alla spremitura fuoriuscita di liquido siero-ematico, schiumoso. Trachea e grossi bronchi nella norma. Non lesioni a focolaio macroscopicamente evidenti. Pericardio minimamente opacato, a superficie regolare. Non versamento. Epicardio liscio. Cuore di forma conservata, di consistenza normale. All'apertura delle cavità cardiache atri liberi da trombi (presenza di abbondante materiale ematico coagulato), pareti ventricolari di consistenza normale. Non evidenza macroscopica di aree infartuali. Vasi coronarici indenni da lesioni. Valvole tricuspide, polmonare, mitrale ed aortica normoconformate".Le indico inoltre la descrizione dei reperti istopatologici salienti: "POLMONE:calcificazione lamellare diffusa e bilaterale che contorna le pareti alveolari, la parete dei vasi e la parete bronchiale. A campi elementi infiammatori granulocitari nel lume di alveoli a pareti rigide ed ectasici. CUORE: aree con fine e/o grossolani depositi di calcio tra i miociti. Calcificazioni circonferenziali, transmurali delle coronarie. RENE: numerosi cilindri intraluminali, ialini, lamellati (cast nephropathy), ectasia e congestione vascolo-capillare. Nulla di patologico alle strutture glomerulari. Sparse microcalcificazioni intratubulari. MIDOLLO OSSEO: localizzazione di mieloma. Diffuso ed importante riassorbimento delle trabecole ossee con attivazione osteoclastica. VASI: calcificazioni transmurali e circonferenziali in vasi pluriviscerali (pancreas, tiroide, utero, polmone, cuore, vescica)".Può aiutarmi a capire cosa significano tutti questi termini?Cosa è successo alla mia mamma?Ancora grazie.
[#7]
Dr. Michele Cimminiello
Ematologo
4.1k 76
Credo che alla fine la causa del decesso della mamma sia stata determinata da grave complicanza del mieloma multiplo è cioé l'ipercalcemia da osteolisi tumorale, non credo che sia stata la polmonite.
Mi chiedo, a questo punto, come era la calcemia prima del 29/8 visto che non ho dati del genere prima di tale data?
Mi chiedo, a questo punto, come era la calcemia prima del 29/8 visto che non ho dati del genere prima di tale data?
[#8]
Utente
Gli esami effettuati in data 9/08/08, 11/08/08 e 13/08/08 confermano un calcio totale nella norma mentre gli esami effettuati il 29/08/08 (la cura ha avuto inizio il 22/08/08) mostrano una calcemia pari a 18.2, come già le avevo comunicato. Ritiene che l'ipercalcemia da osteolisi tumorale sia una conseguenza della cura sperimentale o si sarebbe potuta comunque verificare? Sappia che per qualche tempo potrei non rispondere ai suoi quesiti per impegni familiari ma appena mi sarà possibile tornerò a comunicare con lei. Ringraziandola ancora per l'interessamento dimostrato le porgo cari saluti.
[#9]
Utente
Aggiungo alcune informazioni a quelle già comunicate ieri. In data 11/8/08 il calcio totale è 9.75 (v.rif. 8.6-10.6)ed il fosforo è 3.24 (v.rif. 2.7-4.5).Il 13/8/08 il calcio totale è 9.59 ed il fosforo è 2.94.Il 29/8/08 il calcio totale è 18.1 e quello ionizzato è 1.6 (v.rif.1.2-1.3).Il 30/8/08 ore 7.00 il calcio totale è 12.87 ed il fosforo è 8.39, il calcio nelle urine è 16.62 e il calcio nelle urine/24h è 233 (v. rif. 100-300), il fosforo nelle urine è 18 e il fosforo nelle urine/24h è 252 (v. rif. 400-1300). Il 30/8/08 ore 15.50 il calcio totale è 10.9. Il 31/8/08 ore 7.50 il calcio totale è 5.6. In data 1/9/08 ore 6.00 il calcio totale è 6.93 ed il fosforo è 11.40. Il 2/9/08 ore 6.00 il calcio totale è 5.17 ed il fosforo è 8.07. In sostanza dal 31/8/08 i valori del calcio diventano troppo bassi ma, in compenso, quelli del fosforo sono eccessivi(il fosforo, se non sbaglio, rileva nella diagnosi di calcificazione vascolare). Tali dati le confermano quanto già riteneva?Grazie ancora.
Questo consulto ha ricevuto 12 risposte e 7.8k visite dal 11/06/2009.
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