Linfoma t a grandi cellule alk-
A mio figlio 23 anni è stato diagnosticato un linfoma T a grandi cellule ALK-; ha fatto già un primo ciclo di chemio (Champat_CCHOP) ma continua a persistere uno stato febbrile > a 38.5°. E' normale o è un segno della progressione del male? In queste condizioni sarà possibile arrivare ad effettuare un trapianto di midollo?
Quali possono essere le reali possibilità di successo di questa tecnica che dicono tutti essere sperimentale? Ho sentito anche parlare di nuove tecniche quali ipertermia, radiochirurgia nanochirurgia. Sono strade percorribili? e dove?
Scusate le tante domande ma non vorrei lasciare nulla di intentato. Grazie
Quali possono essere le reali possibilità di successo di questa tecnica che dicono tutti essere sperimentale? Ho sentito anche parlare di nuove tecniche quali ipertermia, radiochirurgia nanochirurgia. Sono strade percorribili? e dove?
Scusate le tante domande ma non vorrei lasciare nulla di intentato. Grazie
[#1]
Gentile Utente,
certamente è difficile dare delle risposte non conoscendo esattamente tutta la storia clinica e la stadiazione completa di malattia (c'è interessamento cutaneo? viscerale?). Il trattamento chemioterapico appare senza dubbio adeguato ed un solo ciclo di terapia è ancora troppo poco per valutare la risposta. La persistenza dello stato febbrile allo stato attuale non è indicativa e non depone per una progressione di malattia. La tecnica del trapianto di midollo è una tecnica ben consolidata e non vi è preclusione allo stato attuale nel poterci arrivare. Direi che bisogna attendere ed osservare l'evoluzione della patologia in rapporto alle cure che sta eseguendo. Per quanto riguarda l'ipertermia è una metodica che consiste nel riscaldare a temperatura elevata (tra i 42 e 43 gradi) gli organi o le sedi colpite dalla malattia in modo da spingere le cellule maligne all'apoptosi (cioè alla morte programmata). Può essere una terapia efficace nello stabilizzare la malattia o nel potenziare l'efficacia di una chemioterapia ma la vedrei come metodica poco indicata in una patologia come il linfoma (è più indicata per i tumori solidi). La radiochirurgia invece consiste nel mirare con degli appositi macchinari sedi limitate di malattia ma ha indicazione in una malattia confinata (da qui la necessità di avere ulteriori elementi sulla stadiazione iniziale). In sostanza consiglierei di affidarsi con fiducia ai curanti che attualmente direi con notevole professionalità e competenza stanno curando il ragazzo con la consapevolezza che purtroppo in questo momento bisogna "navigare a vista" per poter avere maggiori informazioni sul modo più idoneo di proseguire la cura.
Molto cordialmente
Dr. Carlo Pastore
certamente è difficile dare delle risposte non conoscendo esattamente tutta la storia clinica e la stadiazione completa di malattia (c'è interessamento cutaneo? viscerale?). Il trattamento chemioterapico appare senza dubbio adeguato ed un solo ciclo di terapia è ancora troppo poco per valutare la risposta. La persistenza dello stato febbrile allo stato attuale non è indicativa e non depone per una progressione di malattia. La tecnica del trapianto di midollo è una tecnica ben consolidata e non vi è preclusione allo stato attuale nel poterci arrivare. Direi che bisogna attendere ed osservare l'evoluzione della patologia in rapporto alle cure che sta eseguendo. Per quanto riguarda l'ipertermia è una metodica che consiste nel riscaldare a temperatura elevata (tra i 42 e 43 gradi) gli organi o le sedi colpite dalla malattia in modo da spingere le cellule maligne all'apoptosi (cioè alla morte programmata). Può essere una terapia efficace nello stabilizzare la malattia o nel potenziare l'efficacia di una chemioterapia ma la vedrei come metodica poco indicata in una patologia come il linfoma (è più indicata per i tumori solidi). La radiochirurgia invece consiste nel mirare con degli appositi macchinari sedi limitate di malattia ma ha indicazione in una malattia confinata (da qui la necessità di avere ulteriori elementi sulla stadiazione iniziale). In sostanza consiglierei di affidarsi con fiducia ai curanti che attualmente direi con notevole professionalità e competenza stanno curando il ragazzo con la consapevolezza che purtroppo in questo momento bisogna "navigare a vista" per poter avere maggiori informazioni sul modo più idoneo di proseguire la cura.
Molto cordialmente
Dr. Carlo Pastore
Dr. Carlo Pastore
https://www.ipertermiaitalia.it/
[#2]
Utente
gRAZIE PER LA CELERE E CHIARA RISPOSTA; SE DI QUALCHE UTILITA' RIPORTO FEDELMENTE IL DOCUMENTO EMESSO A FINE LUGLIO DALL'OSPEDALE CHE LO STA CURANDO
Alessandro, anni 23, affetto da Iinfoma Non-Hodgkin anaplastico a grandi cellule T, Alk negativo.
Medico curante: dr Roberto .........
Nato I’ 1/08/1983 ........ (CN).
Residente a A... Viale ..... 50.
Genitori viventi, 1 fratello di 20 aa non HLA-identico.
ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA
In età infantile ha sofferto di asma bronchiale
ANAMNESIPATOLOGICA PROSSU nel dicembre 2005 episodio di diarrea con sangue . Colonscopia a inizio gennaio: emorroidi nguinanti. Nuovo episodio di sospetta melena a febbraio 2006 - Da giugno febbre con puntate a 39 tesistente a Angmentin e Cipro,dn, calo poodetale di 7 Kg negli ultimi 6 mesi. Inoltre ri±èrisce dolore addominale intermittente interpretato come colte spastica
27/06/06 ricoverato in Me4icina INterna dopo accesso attraverso PS. per febbre e aumento degli indici
27/7/2006 TC torace e addome: milza lievemente ingrandita con aspetto omogeneo. Est massa adenopatia formata dalla confluenza di più linfonodi ingranditi clr circonda e ingioba i vasi mcsenterici di 5 X 10 cm occupando gnu parte del mesentere. Piccoli linfonodi di 15 mm in sede interaortocavale e lomboaorti sa Abbondante verSAmto endoperitoneale nel Dougla&
Ilbfecineg
Emocolture del 28/6 negative GB 2840 ne 79% ast 479 alt 177 gt 415 bil tot OS 1.011 5479 lipasi 852 amilasi 158 JgG 866 IgA 120 IgM 40
30/06/06: PET total BOdy: focale fissazione di tacciante in carispondenza RI infi Esofago toracico (aspecifico?) e in corrispondenza della doccia vertebrale a livello dello sfondato post dx (SUV mal 5.6); plurime adenopatie confleuti retroperitoneali, in sede paracavak interaotocavale e pam-aotica sinistra con SUV m compro fia 12 e 15. In conispondeiin della regione meso-ipogasuica voluminoso conglomerato adenopatico con 813V maI tra 12 e 14.
Biopsia osteomidollarc ceflularità disomogeuca dcl 50% con maturazione tdlineare. Non segnio di infiltazione linfomatoa
411/2006 Laparoscopia eseguita aspimzioue di materiale lattescente in caviti tetto- vescicale ed inviato per esame citologico e batteriologico- Biopsiata ims del ventaglio mesenterico di aspetto benoccoluto -
Istologico: Linfonn a cellule T anaplastico CD3O+ Alk-.
04/07/06 Immune fenotipo su massa addominale CD4S±1-CDI4- 76%, CD3+C04± 39%, CD3+CD8± 4%, CD7+ 20%, (42± 54%, CD34CDS&F 25%, Tec 1&fCD2± 0.6%, CD34CD38± 20%, CI) 19+ 1%, CD2O±
2%.
11/07/06 FISH su massa addominale: amplificazione gene C-MYC intatt&
• 14.07.06: Revisione esame istologico: (Unità operativa di Emolinfopatologia, direttore Prof. PiLERI-BOLOGNA):
“Linfoma a grandi cellule anaplastiche a fenotipo T, ALK negativo”. Rianangiameuto T-cell receptor su linfonodo: POSITIVO
04/07/06: AST 116 ALT 169 bil totø3 amllasi 101 lipasi 396 (lE 156 biT tot 03
Esami del 6fl gb 3400 ne 88% a 10,9 mcv 78 mch24 plt 146000 creat 0.8 sodio 134 polassio 5,6 lèrritina
5758 JIAV HBV Ag neg Ailti HBV BBs 20 HCV neg EBVeazy antigea ocg CMV Neg Entarnoeba
hystolitica Ah ieg -
Trasferito in data 7/7 in Enntologia per sospetto Iinfoma.
Perfornmnce slatus: i
Esami enntochimici del 17/7 Mb 8.5 aL 26% gb 2430 ne 85% plt 72000 rr 83% Pfl 36” fibrinogeno 208
AST 143 ALT 86 CT 168 LDH 2530 bII tot OA Prot tot 62 acido mico 3 crcat 0.7 sodio 138 potassio 3.9
glicemia 83
12107/06 ESDscopia esofligo regokie, stomaco con nmco nnrezzata, in sede antrale atte eritenntose ed erose (eseguite biopsie) pllom paiio, duodeno regolare. Istologia biopsia gastrica: note di congestione eniatica &lla torna proptia WPylori negativa
13107106 Posizionato CVC tipo Hicti.,,,s
17/07/06 Ecocauliogimumr nouoalefimzione sistolica, fiazione di ciezione 69%
15/07/06 Chemioterapia di debulking sedndo Io schema A20 Adrlblastina 140 mg Vincristim 2 mg, Picdnisonc 75 mg!die sino al 26/7e successivamente a dosaggio scalate.
In considerariione della persisteun della febbre e dell’mlemiz,2zione anche dopo la chemioterapia di debulking. è stato eseguito il 19/07/06 aspirato midollare che ha dimostrato emof.agocitosi.
Dal 18/07/06 è stata iniziata terapia antibiotica perenterale a largo spetto con Ceftazidime e Amikacina. Le emocolture eseguite in data 12 e 18/07/06 sono risultate negative, RX torace del 19/07106 negativo. 19/07/06 CMV earìy atnigens ed antigeiernia per Aspergilio negative. Conseguimento apiressia da] 20/07/06.
11 decorso è stato altresì cantterimto da pancitopenia, trattata con Eri ftopoietina e G-CSF.
28/07/06 WEC 5480 N 69%, L 15%, M 13%), iTh 7.6, Nt 25, MCV 81, Pli 1210000. Ok 84, creat 0.7, mie 2.5, AST 24, ALT 38, GCT 108, LDH 885, bil tot 0.2, PCR 2.6, Na 141, K 4.
Programma terapeutico:
2 cicli dì C-CHOP, rivalutazione di mabttia, successiva scelta ira programma autotrapiantologico o allogenico (2 cicli di HYPER-C-Hi DAM - Methotrexate 1.5 gr/m2 in ci. day +1; Ciclofosfarnide 300 mg/m2 ogni 12 ore nei giorni ±2-3-4; ABA-C 2grIm2 ogni 12 ore nei giorni ±2-3-4-, seguiti da auotrapianto condizionamento BEAM o TMO aliogenico dopo condizionamento con Tiotepa, Endoxan e Fiudarabina).
Prossima chemioterapia secondo io schema C-CHOP: Campath 3 mg so il 1/8/06, Campath 10 mg se il 2/8/06, Campath 20 mg se il 318/06. rachicentesi medica con Metotrexate 12.5 mg-Citarabina 50 rng-Desarnetazone 4 rng il 3/8/06, CHOP il 4/8/06.
GRAZIE ANCORA PER LA DISPONIBILITA E LA COMPRENSIONE
Alessandro, anni 23, affetto da Iinfoma Non-Hodgkin anaplastico a grandi cellule T, Alk negativo.
Medico curante: dr Roberto .........
Nato I’ 1/08/1983 ........ (CN).
Residente a A... Viale ..... 50.
Genitori viventi, 1 fratello di 20 aa non HLA-identico.
ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA
In età infantile ha sofferto di asma bronchiale
ANAMNESIPATOLOGICA PROSSU nel dicembre 2005 episodio di diarrea con sangue . Colonscopia a inizio gennaio: emorroidi nguinanti. Nuovo episodio di sospetta melena a febbraio 2006 - Da giugno febbre con puntate a 39 tesistente a Angmentin e Cipro,dn, calo poodetale di 7 Kg negli ultimi 6 mesi. Inoltre ri±èrisce dolore addominale intermittente interpretato come colte spastica
27/06/06 ricoverato in Me4icina INterna dopo accesso attraverso PS. per febbre e aumento degli indici
27/7/2006 TC torace e addome: milza lievemente ingrandita con aspetto omogeneo. Est massa adenopatia formata dalla confluenza di più linfonodi ingranditi clr circonda e ingioba i vasi mcsenterici di 5 X 10 cm occupando gnu parte del mesentere. Piccoli linfonodi di 15 mm in sede interaortocavale e lomboaorti sa Abbondante verSAmto endoperitoneale nel Dougla&
Ilbfecineg
Emocolture del 28/6 negative GB 2840 ne 79% ast 479 alt 177 gt 415 bil tot OS 1.011 5479 lipasi 852 amilasi 158 JgG 866 IgA 120 IgM 40
30/06/06: PET total BOdy: focale fissazione di tacciante in carispondenza RI infi Esofago toracico (aspecifico?) e in corrispondenza della doccia vertebrale a livello dello sfondato post dx (SUV mal 5.6); plurime adenopatie confleuti retroperitoneali, in sede paracavak interaotocavale e pam-aotica sinistra con SUV m compro fia 12 e 15. In conispondeiin della regione meso-ipogasuica voluminoso conglomerato adenopatico con 813V maI tra 12 e 14.
Biopsia osteomidollarc ceflularità disomogeuca dcl 50% con maturazione tdlineare. Non segnio di infiltazione linfomatoa
411/2006 Laparoscopia eseguita aspimzioue di materiale lattescente in caviti tetto- vescicale ed inviato per esame citologico e batteriologico- Biopsiata ims del ventaglio mesenterico di aspetto benoccoluto -
Istologico: Linfonn a cellule T anaplastico CD3O+ Alk-.
04/07/06 Immune fenotipo su massa addominale CD4S±1-CDI4- 76%, CD3+C04± 39%, CD3+CD8± 4%, CD7+ 20%, (42± 54%, CD34CDS&F 25%, Tec 1&fCD2± 0.6%, CD34CD38± 20%, CI) 19+ 1%, CD2O±
2%.
11/07/06 FISH su massa addominale: amplificazione gene C-MYC intatt&
• 14.07.06: Revisione esame istologico: (Unità operativa di Emolinfopatologia, direttore Prof. PiLERI-BOLOGNA):
“Linfoma a grandi cellule anaplastiche a fenotipo T, ALK negativo”. Rianangiameuto T-cell receptor su linfonodo: POSITIVO
04/07/06: AST 116 ALT 169 bil totø3 amllasi 101 lipasi 396 (lE 156 biT tot 03
Esami del 6fl gb 3400 ne 88% a 10,9 mcv 78 mch24 plt 146000 creat 0.8 sodio 134 polassio 5,6 lèrritina
5758 JIAV HBV Ag neg Ailti HBV BBs 20 HCV neg EBVeazy antigea ocg CMV Neg Entarnoeba
hystolitica Ah ieg -
Trasferito in data 7/7 in Enntologia per sospetto Iinfoma.
Perfornmnce slatus: i
Esami enntochimici del 17/7 Mb 8.5 aL 26% gb 2430 ne 85% plt 72000 rr 83% Pfl 36” fibrinogeno 208
AST 143 ALT 86 CT 168 LDH 2530 bII tot OA Prot tot 62 acido mico 3 crcat 0.7 sodio 138 potassio 3.9
glicemia 83
12107/06 ESDscopia esofligo regokie, stomaco con nmco nnrezzata, in sede antrale atte eritenntose ed erose (eseguite biopsie) pllom paiio, duodeno regolare. Istologia biopsia gastrica: note di congestione eniatica &lla torna proptia WPylori negativa
13107106 Posizionato CVC tipo Hicti.,,,s
17/07/06 Ecocauliogimumr nouoalefimzione sistolica, fiazione di ciezione 69%
15/07/06 Chemioterapia di debulking sedndo Io schema A20 Adrlblastina 140 mg Vincristim 2 mg, Picdnisonc 75 mg!die sino al 26/7e successivamente a dosaggio scalate.
In considerariione della persisteun della febbre e dell’mlemiz,2zione anche dopo la chemioterapia di debulking. è stato eseguito il 19/07/06 aspirato midollare che ha dimostrato emof.agocitosi.
Dal 18/07/06 è stata iniziata terapia antibiotica perenterale a largo spetto con Ceftazidime e Amikacina. Le emocolture eseguite in data 12 e 18/07/06 sono risultate negative, RX torace del 19/07106 negativo. 19/07/06 CMV earìy atnigens ed antigeiernia per Aspergilio negative. Conseguimento apiressia da] 20/07/06.
11 decorso è stato altresì cantterimto da pancitopenia, trattata con Eri ftopoietina e G-CSF.
28/07/06 WEC 5480 N 69%, L 15%, M 13%), iTh 7.6, Nt 25, MCV 81, Pli 1210000. Ok 84, creat 0.7, mie 2.5, AST 24, ALT 38, GCT 108, LDH 885, bil tot 0.2, PCR 2.6, Na 141, K 4.
Programma terapeutico:
2 cicli dì C-CHOP, rivalutazione di mabttia, successiva scelta ira programma autotrapiantologico o allogenico (2 cicli di HYPER-C-Hi DAM - Methotrexate 1.5 gr/m2 in ci. day +1; Ciclofosfarnide 300 mg/m2 ogni 12 ore nei giorni ±2-3-4; ABA-C 2grIm2 ogni 12 ore nei giorni ±2-3-4-, seguiti da auotrapianto condizionamento BEAM o TMO aliogenico dopo condizionamento con Tiotepa, Endoxan e Fiudarabina).
Prossima chemioterapia secondo io schema C-CHOP: Campath 3 mg so il 1/8/06, Campath 10 mg se il 2/8/06, Campath 20 mg se il 318/06. rachicentesi medica con Metotrexate 12.5 mg-Citarabina 50 rng-Desarnetazone 4 rng il 3/8/06, CHOP il 4/8/06.
GRAZIE ANCORA PER LA DISPONIBILITA E LA COMPRENSIONE
[#3]
Caro Utente,
sicuramente ora ho un quadro più dettagliato della situazione. Direi che è, come supponevo, ottimamente curato. Purtroppo senza dubbio è una malattia seria ma bisogna combatterla con fiducia. Segua scrupolosamente le indicazioni dei colleghi che seguono suo figlio.
Con un grande in bocca al lupo, cari saluti
Carlo Pastore
sicuramente ora ho un quadro più dettagliato della situazione. Direi che è, come supponevo, ottimamente curato. Purtroppo senza dubbio è una malattia seria ma bisogna combatterla con fiducia. Segua scrupolosamente le indicazioni dei colleghi che seguono suo figlio.
Con un grande in bocca al lupo, cari saluti
Carlo Pastore
[#4]
Utente
Gentile Dottore,
torno a scriverLe a distanza di 3 anni perchè mio figlio ha superato il trapianto (dicembre 2006) e (spero) il periodo più difficile. L'ultima tac-pet è negativa e il ragazzo ha ripreso gli studi e, direi, una vita del tutto normale.
La nostra apprensione comunque non si è allentata e temiamo spesso in una ripresa del male.
Secondo la Sua esperienza possiamo rilassarci almeno un pochino o la guardia va sempre mantenuta alta?
Nel caso si ripresentasse la malattia i sintomi sarebbero quelli della volta precedente (calo ponderale, febbre, stanchezza....) o potrebbe manifestarsi in maniera differente?
La ringrazio per la Sua disponibilità e mi scusi.
torno a scriverLe a distanza di 3 anni perchè mio figlio ha superato il trapianto (dicembre 2006) e (spero) il periodo più difficile. L'ultima tac-pet è negativa e il ragazzo ha ripreso gli studi e, direi, una vita del tutto normale.
La nostra apprensione comunque non si è allentata e temiamo spesso in una ripresa del male.
Secondo la Sua esperienza possiamo rilassarci almeno un pochino o la guardia va sempre mantenuta alta?
Nel caso si ripresentasse la malattia i sintomi sarebbero quelli della volta precedente (calo ponderale, febbre, stanchezza....) o potrebbe manifestarsi in maniera differente?
La ringrazio per la Sua disponibilità e mi scusi.
Questo consulto ha ricevuto 4 risposte e 15.9k visite dal 08/08/2006.
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Approfondimento su Ipertensione
L'ipertensione è lo stato costante di pressione arteriosa superiore ai valori normali, che riduce l'aspettativa di vita e aumenta il rischio di altre patologie.