Sindorme mielodisplastica
Si tratta di un paziente di 71 anni cui a luglio 2008 hanno diagnosticato una sindrome mielodisplastica. A questa sindrome se ne è aggiunta un'altra, quale malattia accessoria a quella di base: una sindrome di sweet o dermatosi neutrofila febbrile acuta, che si è manifestata con macchie su tutto il corpo, febbre, dolori e gonfiori articolari.
Attualmente è curato con cortisonici per la dermatosi e con trasfusioni per la mieolodisplasia.
E' stato sottoposto a tre prelievi (luglio, settembre, dicembre) di midollo, da cui non è risultata alcuna evoluzione della malattia in leucemia.
Il quadro clinico si è però complicato a causa dell'insorgenza, probabilmente dovuta al cortisone somministrato, di diabete.
Ed ha avuto un calo fisico molto brusco, al punto che ormai non riesce più ad alzarsi nemmeno dal letto; ha febbre e continuo senso di spossatezza.
Il centro che lo ha in cura ci ha parlato di un'aspettativa di vita molto bassa.
Le domande sono:
1) potete consigliarci centri specializzati per queste due particolari sindromi, a Roma o altrove;
2) è possibile associare alle trasfusioni di sangue supporti farmacologici, anche chemioterapici;
3) nel caso la mielodisplasia evolva in leucemia si interviene con la chemioterapia; se tale evoluzione non si registra è possibile che non si possa fare niente, a livello farmacologico, per tamponare una situazione disperata?
Attualmente è curato con cortisonici per la dermatosi e con trasfusioni per la mieolodisplasia.
E' stato sottoposto a tre prelievi (luglio, settembre, dicembre) di midollo, da cui non è risultata alcuna evoluzione della malattia in leucemia.
Il quadro clinico si è però complicato a causa dell'insorgenza, probabilmente dovuta al cortisone somministrato, di diabete.
Ed ha avuto un calo fisico molto brusco, al punto che ormai non riesce più ad alzarsi nemmeno dal letto; ha febbre e continuo senso di spossatezza.
Il centro che lo ha in cura ci ha parlato di un'aspettativa di vita molto bassa.
Le domande sono:
1) potete consigliarci centri specializzati per queste due particolari sindromi, a Roma o altrove;
2) è possibile associare alle trasfusioni di sangue supporti farmacologici, anche chemioterapici;
3) nel caso la mielodisplasia evolva in leucemia si interviene con la chemioterapia; se tale evoluzione non si registra è possibile che non si possa fare niente, a livello farmacologico, per tamponare una situazione disperata?
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Dr. Arduino Baraldi
Medico di laboratorio, Medico igienista, Microbiologo, Ematologo
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Mielodisplasie si definiscono un gruppo di malattie in cui l'alterazione fondamentale è l'incapacità delle cellule staminali del midollo di produrre le normali cellule del sangue periferico sia come quantità che qualità.
Vi sono varie forme di mielodisplasie che brevemente cito:
Anemia refrattaria (AR): blasti periferici inferiori 1%, blasti midollari inf. 5 %
Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello (ARSA): blasti periferici
stessi valori di cui sopra con in più sideroblasti ad anello nel midollo superiori al 15 %
Anemia refrattaria con eccesso di blasti (AREB): blasti periferici circa 5 % e blasti midollari inferiori al 20 %
Anemia refrattaria con eccesso di blasti in trasformazione (AREBt): blasti periferici superiori al 5 %, blasti midollari inf. 30 %
Leucemia mielomonocitica cronica (LMMoC): i monociti del sangue di norma in questo tipo devono essere superiori a 1000/mL.
La trasformazione in leucemia varia in relazione al tipo di mielodisplasia. C'è un basso rischio per le prime due forme, ma il rischio può elevarsi per la forma AREB t, che si considera stato preleucemico.
La terapia delle mielodisplasie è principalmente palliativa ma può comprendere anche l'utilizzo di chemioterapia. La possibilità del trapianto di midollo è riservata a casi selezionati di pazienti giovani.
Riguardo a centri su Roma può rivolgersi alla Ematologia dell'Università "La Sapienza" in via Benevento, ma anche presso il Policlinico Gemelli istituto di ematologia. Le ho citato quelli che conosco meglio ma vi sono anche altri centri su Roma sia ospedalieri che universitari ( Tor Vergata ) .
Spero che possa trovare utili queste notizie
Vi sono varie forme di mielodisplasie che brevemente cito:
Anemia refrattaria (AR): blasti periferici inferiori 1%, blasti midollari inf. 5 %
Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello (ARSA): blasti periferici
stessi valori di cui sopra con in più sideroblasti ad anello nel midollo superiori al 15 %
Anemia refrattaria con eccesso di blasti (AREB): blasti periferici circa 5 % e blasti midollari inferiori al 20 %
Anemia refrattaria con eccesso di blasti in trasformazione (AREBt): blasti periferici superiori al 5 %, blasti midollari inf. 30 %
Leucemia mielomonocitica cronica (LMMoC): i monociti del sangue di norma in questo tipo devono essere superiori a 1000/mL.
La trasformazione in leucemia varia in relazione al tipo di mielodisplasia. C'è un basso rischio per le prime due forme, ma il rischio può elevarsi per la forma AREB t, che si considera stato preleucemico.
La terapia delle mielodisplasie è principalmente palliativa ma può comprendere anche l'utilizzo di chemioterapia. La possibilità del trapianto di midollo è riservata a casi selezionati di pazienti giovani.
Riguardo a centri su Roma può rivolgersi alla Ematologia dell'Università "La Sapienza" in via Benevento, ma anche presso il Policlinico Gemelli istituto di ematologia. Le ho citato quelli che conosco meglio ma vi sono anche altri centri su Roma sia ospedalieri che universitari ( Tor Vergata ) .
Spero che possa trovare utili queste notizie
Un saluto
A. Baraldi
Questo consulto ha ricevuto 1 risposte e 8.3k visite dal 16/02/2009.
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