Von willebrand in gravidanza:esami del sangue

Gentilissimi Dottori, Vi scrivo dall'account di mio marito. Ho 36 anni e sono alla mia prima gravidanza (pesavo 49 kg.x 158 cm, ora 53 kg). Sono alla settimana 17+3, fin qui nessun problema di sorta.
Soffro della malattia di Von willebrand tipo 1 (il fattore vW è al 25% mentre il fattore VIII al 79%, ma non ho mai avuto grossi episodi di sanguinamento) e ho la mutazione mthfr a1298c in eterozigosi con omocisteina nella norma, assumo prefolic 15 dal concepimento.
Il mio "problema" è che non capisco molto l'andamento dei miei esami del sangue. A inizio gravidanza il mio fibrinogeno (che prima era 252) è salito a 430 e pensavo fosse normale. In seguito è tornato a 339 e poi nuovamente a 272 su valori Pre gravidici. Le transaminasi sono nella norma. Le piastrine sono passate da 150.000 a 170.000 e poi 179.000 (ultimo valore) mentre il PTT è sempre rimasto a 34 secondi con PT attività al 94% (12,5 secondi, INR 1.04) come prima della gravidanza. Ho una lieve anemia (emoglobina 11.5, HCT 35) x cui assumo bustine di ferroguna....non so se sia x questo ma sento gli arti e le dita molto leggeri e sottili (perdo gli anelli....).
Ho un controllo a breve al centro di ematologia ma vorrei chiedervi se il calo del fibrinogeno nel mio caso può essere segno della presenza di microtrombi a livello placentare che potrebbero danneggiare il mio bimbo...oppure se dipenda dalla mia forma emofilica...o cos'altro...sono in ansia x il piccolo!!!
Grazie infinite x la cortese attenzione, cordiali saluti! B.B.
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Dr. Roberto Musso Ematologo 46 2
Gent.ma mamma,
la m. di von Willebrand-Jurgens o angioemofilia è nota da parecchi decenni, quale coagulopatia congenita autosomica che interessa, a differenza dell'emofilia A-B-C, entrambi i sessi.
Generalmente, in gravidanza occorre un aumento della coagulazione, protettiva, ed i fattori principali quali la fibrinogenemia, la Proteina S anticoagulante e il D-dimero subiscono modifiche anche precoci nel primo trimestre. Nel Suo caso la mutazione genica riguarda fattori trombofiliciminori e molto comuni nella popolazione sana generale ( vedasi 5-10MTHFR aplotipio A1298C in eterozigosi, non necessariamente condizionante i livelli di omocisteina che sono normali perchè sicuramente Lei pratica terapia con folato per os).

Allora, i valori di fibrinogenemia prima elevati,ora nella norma vanno correlati con quelli del D-dimero, della Proteina S anticoagulante e dell'Antitrombina III per definire in questa fase la sua cioagulabilità.
Mi creda, non ci sono 'microtrombi' placentari e pericoli, ma il tutto va definito con competenza nella Sua gravidanza senza 'disinformazioni'.
Con molti auguri,
Prof. Dott. Roberto Musso, Ematologo e Special. in Medicina Interna.

Dr. ROBERTO MUSSO

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Attivo dal 2014 al 2015
Ex utente
Gentilissimo Professore, anzitutto grazie mille x la Sua cortese risposta!
Mi sono recata nel centro emofilia della mia città ove gli esami da Lei menzionati sono stati eseguiti nuovamente. Il fibrinogeno era in effetti aumentato, non ridotto (non andrò più in laboratori privati.....) a 490, così come il DDimero un pò sopra la norma. Il fattore Von Will è parzialmente corretto sotto il profilo quantitativo ma non come cofattore ristocetinico ove è rimasto al 29% su un minimo di 50%. L'aptt è sceso dai miei soliti 34 a 29 secondi, mentre l'antitrombina III è al 91% e il fattore VIII al 130%.
Ho domandato se sia necessario assumere aspirina o eparina x la mutazione ma mi è stato detto che con la Von Will funzionale ancora carente "È come se la prendessi già...". Le mie piastrine inoltre sono basse (17.000) e sono leggermente anemica.
Lei concorda con questa opinione nonostante l'aumento di fibrinogeno e DDimero?
grazie infinite x il Suo prezioso parere, cordiali saluti! B.B.
[#3]
Dr. Roberto Musso Ematologo 46 2
Buongiorno,
l'emocoagulazione plasmatica riferita alla fibrinogenemia, D-dimero e APTT è in linea con la gravidanza.
Mi comunica, però, una valore di piastrine di "17.000/mmc e una leggera anemia", mentre in esami precedenti sono " 150,170, e 179.000 /mmc.

Ripeta una esame emocromocitoemtrico con conteggio dei reticolociti, per confermare o escludere il valore della recente conta piastrinica.
Distinti saluti
[#4]
Attivo dal 2014 al 2015
Ex utente
Pardon Dottore, non 17.000 ma 170.000!!! Mi scusi!!!
[#5]
Dr. Roberto Musso Ematologo 46 2
Buonasera,
Le confermo quanto da me elucidato nella prima risposta.
Purtroppo, succede spesso comunicare dati 'aritmetici' errati per mera disattenzione.
Distinti saluti, ed ancora auguri per la Sua gravidanza.
[#6]
Attivo dal 2014 al 2015
Ex utente
Gentilissimo Professore, La disturbo ancora con gli esiti dei nuovi esami che mi lasciano un pò perplessa...in attesa di una nuova "gita" al centro emofilia.
Ddimero 435
Fibrinogeno 663 (non è troppo alto x 21 settimane gravidanza? Pare che stia x partorire!!!)
tempo di protrombina 10.6 sec (attività 105.8%, inr 0.97)
Aptt 31.6 (inr 1.02)
Antitrombina III 96%
Piastrine 207.000
emocromo nella norma con leggera anemia (emoglobina 10.7)
colesterolo 180, hdl 66
Poi un altro valore molto fuori range:
Proteina c reattiva 3.09 mg/dl (in settimana scorsa era 0.31...ho avuto solo molto mal di schiena x il peso dell'utero e certi movimenti della bimba podalica...molto forte in verità ma non è un pò troppo alto il valore? Però globuli bianchi stabili a 7300...un pò di batteri nelle urine sempre avuti anche con pcr normale e urinocoltura neg.,Reni ok).
Per favore Professore..mi aiuta a capire? Con questa faccenda della Von willebrand non riesco mai a avere dei "normali" termini di paragone con gli esiti altrui e a volte mi trovo a temere rapide conseguenze x la bambina! Grazie infinite! B.B.
[#7]
Dr. Roberto Musso Ematologo 46 2
Gent.ma Sig.ra,
ho curato e curo, hanno partorito e partoriscono donne con vWD così come avviene per donne 'normali'.
Lei continua ad inseguire i numeri: la medicina non è aritmetica, nè algebra, nè geometria, nè trigonometria: fortunatamente.
E' solo CLINICA con percorsi specifici da indicare e valutare per singolo individuo.
Nel merito, I valori di fibrinogeno sono talora elevati anche dopo poche settimane di gestazione e non sono indicatori di parto imminente.
Peraltro, il Suo APTT è normale, dimostrandoci che la Sua gravidanza ha un ordinario
outcome.
Infine, i termini di paragone spettano ai Suoi curanti che debbono monitorare la Sua gravidanza con evidenze cliniche e diagnostiche simili a quelli di tutte le gestanti.
Con molti auguri, e Le auguro serenità.
Buona Pasqua.
Prof. Dott. Roberto Musso
[#8]
Attivo dal 2014 al 2015
Ex utente
Grazie infinite x la sua gentilezza Dottore. Purtroppo sono una futura mamma un pò ansiosa avendo avuto un padre cardiopatico morto anni fa x cause trombotiche e in certe situazioni la "latitanza" dei miei curanti mi induce a temere x la salute della mia piccola "a breve termine".. Non intendevo certo sostituirmi alle loro valutazioni ma solo guadagnare un po' di tranquillità temporanea che Lei mi ha cortesemente offerto.
Posso da ultimo chiederLe se la PCR così elevata ha un qualche significato clinico?
Grazie ancora e anche a Lei e famiglia i più cordiali auguri di una serena Pasqua di gioia!!! B.B.
[#9]
Dr. Roberto Musso Ematologo 46 2
Buongiorno,
la P.C.R. quantitativa non ha un significato particolare in gravidanza, se non in casi clinici ben precisi e con evidenze cliniche-diagnostiche e strumentali particolare.
In merito alla Sua ottima coagulazione, Le consiglio di eseguire anche il test del D-dimero, L-D.H. e beta2-microglobulina: l'Antitrombina III e la conta piastrinica in Lei sono ottimali.
Distinti saluti
[#10]
Attivo dal 2014 al 2015
Ex utente
Gentilissimo Professore, ho eseguito stamani nel Lab sotto casa gli esami da Lei consigliati.
Gli esiti:
LDH. 325 (fino a 450)
Beta 2 microglobulina. 1.3 (range 0.8-2.4)
Ddimero 435.

La PCR ripetuta è scesa a 1.71, mentre ho la VES alta (a 65) e i globuli bianchi lievemente saliti (8700).
Il fibrinogeno è lievemente sceso a 600 (stesso laboratorio). Potrei avere avuto una infezione/infiammazione? si sta risolvendo?
La ringrazio infinitamente x il tempo che mi ha dedicato e la cortesia delle Sue spiegazioni, spesso molto più esaurienti di quelle dei miei curanti! Cordiali saluti! B.B.
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