S.restringimento toracico

Caro Utente, la sindrome dello stretto toracico superiore (thoracic outlet syndrome TOS) è un quadro patologico secondario alla compressione neurovascolare a carico della radice degli arti superiori. Il fascio vascolonervoso (composto dal plesso brachiale ed dalle arterie succlavie) può essere compresso nel suo decorso in tre sedi differenti: triangolo interscalenico (sindrome dello scaleno), lo spazio sottoclavicolare (sindrome della costa cervicale) e lo spazio sotto al muscolo piccolo pettorale (sindrome da iperabduzione). Quest'area anatomica può essere compressa durante certe manovre evocative per la presenza di anomalie anatomiche (coste cervicali soprannumerarie, esostosi ossee e/o muscoli ipertrofici).
La sintomatologia può comparire o esacerbarsi per alcuni movimenti delle braccia (abduzione e/o extrarotazione). I sintomi possono essere: dolore, parestesie, assenza della pulsatilità arteriosa, arto freddo e pallido (quadro dell’ischemia). La diagnosi è clinica viene accertata da i seguenti esami: ecocolordoppler con prove dinamiche completato se necessario dalla angioRMN con mezzo di contrasto oltre che dalla radiografia del torace e rachide cervicale.
La proteina S è' una proteina sintetizzata dal fegato e dalle cellule endoteliali. E' presente in circolo in due forme: circa il 40% libera (forma attiva) ed il restante 60% legata a una proteina (forma inattiva). Il suo difetto può essere congenito o acquisito. Le alterazioni congenite finora descritte in letteratura, sono quasi esclusivamente trasmesse come carattere autosomico dominante. La condizione autosomica è rarissima e, quando compatibile con la vita, determina una grave storia clinica di trombosi fin dai primi anni di età. Le carenze acquisite si verificano per ridotta sintesi (malattie del fegato o tossicità di alcuni farmaci) o per aumento di consumo (coagulazione intravascolare disseminata, malattie autoimmuni). Le manifestazioni cliniche dei soggetti con carenza congenita di proteina S manifestano, oltre a trombosi venose profonde, trombosi venose superficiali. Consiglieri quindi di sottoporsi un completo screening trombofilico e successivamente Ecocolordoppler TSA ed arti superiori con “prove dinamiche” presso un Chirurgo Vascolare esperto. Per saperne di più può consultare il sito web www.renatocasana.it. e visualizzare le immagini della sindrome dello stretto toracico. Cordiali saluti (Dott. R. Casana)

Dott. Renato Casana
Responsabile Chirurgia Vascolare e Angiologia
Istituto Auxologico Italiano IRCCS
Dipartimento Chirurgico Capitanio

Gentile Utente,
alla esauriente risposta del dr Casana posso solo aggiungere un paio di commenti.

Proprio dalla risposta del dr Casana Lei può evincere il fatto che le sindromi dello stretto superiore richiedono necessariamente una particolare configurazione anatomica, e quindi la condizione di base non può che essere congenita. QUesta condizione può non manifestarsi clinicamente in un primo tempo, e farlo successivamente quando viene evidenziata dal sovrapporsi di un'altra condizione, che è riconducibile in qualche modo all'ipertrofia muscolare.

Cerco di spiegarmi meglio; nell'individuo predisposto, il fascio neuro vascolare decorre sempre nello stesso modo sotto il piccolo pettorale o tra lo scaleno anteriore e lo sternocleidomastoideo. All'inizio la compressione può non essere sufficiente a far comparire i sintomi, ma se questi muscoli si ingrossano la compressione diventa evidente.

Un simile andamento è meno evidente per la sindrome della pinza costoclavicolare, la quale dà segno di sè soprattutto quando clavicole e coste vengono portate forzatamente verso il basso (situazione tipica è quella di portare oggetti pesanti come bidoni d'acqua, sacchetti della spesa piuttosto pesanti, etc.), mentre è improbabile che il fastidio si avverta in altre condizioni, e non in queste.

La positività delle manovre eseguite durante l'indagine strumentale significa solo che la condizione su di Lei esiste, ma non significa in alcun modo che sia responsabile dei sintomi. Se i sintomi non si aggravano durante l'esecuzione della manovra, questa dimostra il contrario cioè che essi NON POSSONO essere manifestazione della sindrome della pinza costoclavicolare. Cioè, se strumentalmente si può verificare, eseguendo le manovre, che proprio in quel momento la compressione è sicuramente operante, e proprio in quel momento i sintomi non compaiono o si aggravano, è ovvio che la compressione non può essere responsabile dei sintomi.

Riguardo all'alterazione (suppongo sia un deficit, evidenziato tramite riduzione dell'attività) della proteina S, essa non è in alcuna relazione nè con le sindromi dello stretto superiore, nè con i suoi sintomi e neppure con l'ipertensione.

Di solito, tranne che per situazioni codificate (ad esempio omozigosi del fattore V Leiden, ricercata e rilevata perchè l'alterazione genetica è già nota in consanguinei), la ricerca e la necessità della terapia seguono le manifestazioni cliniche, non le precedono. Anche qui mi spiego meglio.

Se un soggetto ha un evidenza clinica di stato trombofilico (ad esempio, trombosi venose recidivanti) si cerca la possibile causa, ed il deficit di proteina S è una POSSIBILE causa dello stato trombofilico rilevato. Se consanguinei di primo grado di un soggetto hanno un deficit di proteina S ed hanno avuto manifestazioni cliniche, si può ricercare la stessa condizione sul soggetto, ed eventualmente iniziare la terapia.

Se la Sua condizione è diversa da quelle descritte, e la determinazione dell'attività della proteina S è avvenuta senza un motivo, questa resta un numero scritto su un pezzo di carta, ed in quanto tale non richiede terapia.

Se proprio vuole verificare se questa (o altre condizioni, per quel che ne sappiamo) stia determinando un'alterazione della bilancia coaugulativa, può far eseguire delle determinazioni seriate dei livelli di D-dimero, ed inziare una terapia anticoagulante se essi dovessere superare di due volte i limiti della norma; questa resta comunque una maniera non codificata di procedere, ed in ogni caso non sarebbe possibile mettere con sicurezza in relazione l'elevazione dei D-dimeri con il deficit di proteina S. La maniera logica e codificata di procedere vuole che Lei non faccia nulla riguardo alla proteina S, a meno che non compaiano manifestazioni cliniche.

Cordiali saluti

dr Vincenzo Scrivano
ANGIOLOGO

anzitutto Vi ringrazio entrambi per la rapidità e la completezza delle risposte,:).
La dott che ha eseguito l'ecodoppler ha evidenziato come il flusso sanguigno si interrompeva in modo completo lungo il braccio sx girandomi il capo sulla sx e chiedendomi di fare pressione contro la sua mano,messa sulla guancia,sulla dx facendo la stessa cosa il flusso diminuisce soltanto..secondo lei dovrei calare di peso e forse la causa potrebbe essere una postura errata delle spalle,che ho un pò curvate in avanti anche perchè da ragazza ho sofferto di scoliosi e non riesco a star dritta cm dovrei..in più,e questo lo suppongo io,da circa 7 anni svolgo l'attività di bracciante agricola e devo necessariamente usare le braccia sporgendole in avanti e in basso e spesso portando pesi dal basso verso l'alto..potrebbe essere questa una delle cause per cui lo spazio si è ristretto??
x la proteina s è stata trovata x caso,ho dovuto fare delle analisi x escludere una patologia autoimmune,la connettivite,in quanto da anni soffro di lesioni della pelle,che da biopsia risulta essere lichens cronico..non hanno trovato anticorpi che confermino lupus o altro x fortuna..ho un inizio di vene varicose a volte doloranti alla parte posteriore delle gambe,ma nex altro fastidio per ora,solo che vorrei evitare che tutto quello che mi succede prenda una piega difficile,che peggiori se non faccio nulla,ho solo 40 anni.
Per la coagulazione e la proteina s non so se qualcuno dei miei ne ha sofferto,ma mia nonna è morta x un ictus..spero di aver risposto e dato maggiori informazioni,in caso contrario chiedetemi pure,grazie dei consigli siete gentilissimi!!

Gentile Utente,
la manovra che Lei descrive è una delle versioni del test di Adson (l'altra versione consiste nel far ruotare la testa ed iperestendere il collo verso il lato opposto a quello in cui si esegue la rilevazione - far ruotare il capo a sn mentre si rileva il polso a dx e viceversa).

La positività del test di Adson si verifica comunque nel caso di sindrome dello scaleno anteriore, non di sindrome della pinza costo-clavicolare. La ricerca della sindrome della pinza costoclavicolare prevede l'esecuzione del test di Wright; anche di esso esistono due "versioni".

A mio parere, l'insorgenza dei sintomi e dei segni clinici di una sindrome dello scaleno anteriore può sicuramente insorgere in un individuo predisposto che esegua, per anni, lavori impegnativi dal punto di vista muscolare per quel che riguarda la parte superiore del corpo. Ciò che non riesco a capire è la connessione tra la positività del tipo di manovra eseguito su di Lei e la sindrome della pinza costoclavicolare.

Riguardo alla proteina S, il nesso con le connettiviti mi sfugge. Per l'ictus della nonna, questo non può essere considerato un elemento a favore dell'esistenza di un'anomalia coagulativa ereditaria. Questo perchè le cause ereditarie di patologie arteriose spesso non riguardano la coagulazione, ma soprattutto perchè gli ictus da alterazioni acquisite delle arterie sono infinitamente più frequenti delle alterazioni congenite della coagulazione.

Ripeto, se non viè un'evidenza CLINICA di uno stato trombofilico, può tranquillamente ignorare il dato relativo alla proteina S

Cordilai saluti

Per me infatti è molto importante che la diagnosi sia precisa,anche x lo stesso lavoro che faccio:se faccio tre mesi di fisioterapia e x nove mesi invece mi sottpongo allo sforzo opposto,cm posso pensare di conservare,cm dice la dottoressa,lo spazio rimasto,se anche l'attività può incidere?
Non so x quale motivo la diagnosi scritta sia di pinze costo-clavicolari,la ringrazio x la precisazione.
Prendo nota del link indicatomi dal dott.Casana,e sn molto contenta x ciò che mi ha detto x la proteina s,in effetti mi dava un pò pensiero ne faccio volentieri a meno :)
grazie,un abbraccio.

Gent.le utente,
lei ha centrato il "nocciolo" della questione: "è importante che la diagnosi sia precisa". La suggestione clinica suggerita dall'EcocolorDoppler deve essere confermata da altre indagini suggerite dai colleghi che mi hanno preceduto: Rx rachide, Rx stretto toracico superiore, angio-RMN ed eventuale Flebografia devono essere eseguite alla ricerca dell'elemento anatomico eventualmente responsabile della compressione. La stessa compressione deve essere documentata attraverso le manovre dinamiche. In assenza di questa "evidenza" ogni ipotesi terapeutica, chirurgica e non, resta aleatoria.
In tal senso dal sintomo che lei riferisce (difficoltà a sollevare l'arto sinistro) potrebbe anche essere dovuta ad un'anomalia anatomica muscolare o fibrosa a livello del tunnel del muscolo piccolo pettorale (capo d'inserzione anomalo) o dell'arco fibroso di Langer. L'unica terapia, in tali casi, è chirurgica e prevede la rimozione dell'elemento comprimente.
Il deficit di Proteina S è un elemento clinico non favorevole poichè può facilitare la trombosi dell'asse venoso succlavio-ascellare compresso, nonchè condizionare l'esito di un intervento chirurgico.

Prof.Raffaele Capoano

La ringrazio dott.Capoano x l'ulteriore intervento,infatti vorrei approfondire adesso che il disturbo è lieve e non aspettare che insorgano complicazioni:preferisco fare un esame in più piuttosto che trascurare,adesso che abbiamo la possibilità cn i mezzi di capire l'origine di un fastidio,ritengo opportuno trovare la soluzione,o quanto meno la cura più adatta..ultimamente ci sn un pò di cose che non vanno,di molte non capisco il perchè e quella volta che potrei capirlo,mi scontro cn la superficialità del mio medico curante che,anzichè darmi retta tanti anni fa all'inizio dei sintomi e mandarmi da uno specialista,mi licenziò dicendo che probabilmente la causa della mano cianotica era un livido,una contusione,solo quando ho avvertito gonfiore e dolore al braccio si è deciso a farmi fare l'ecocolordoppler..
Anche x la proteina s l'endocrinologa era in dubbio se darmi la cardioaspirina,poi lasciò stare ma se la situazione cambia,vorrei cercare di prevederlo e non aspettare che accada qualcosa..ecco,adesso devo smettere di scrivere,sn mancina e aver scritto mi crea fastidio al braccio,quindi non è solo il fatto di alzarlo anche muovermi cn i tasti provoca indolenzimento..
La ringrazio tantissimo.