Scompenso cardiaco da cardiomiopatia dilatativa

Buongiorno Dott.

No fumo/alcool.
1 figlia di 7 anni.
Press 140/80 (valori già trattati con farmaci).
No sintomi SC, vita moderatamente attiva (bici, snowboard, camminate, montagna giardino.
Parapendio fino a qualche anno fa).
Padre con episodi di sincope a 67 anni e dopo pacemaker.
Nonno con pacemaker a 70 anni.


Fatta ecocardio con i seguenti risultati:
Severa dilatazione del ventricolo sx DTD 65mm, VTD 290ml, 124ml/mq e grave compromissione FE 28%.
In presenza di ipo-acinesia con atteggiamento paradosso BBS del setto IV con ipocinesia dei restanti segmenti della parete libera.
Lieve ipertrofia parietale concentrica.
Apice apparentemente libero da immagini riferibili a trombosi protudente.
Atrio sx ai limiti alti di norma (volume 80ml, 34ml/mq).
Normali dimensioni delle camere dx, conservata la contrattilità globale del ventricolo dx (TAPSE 29mm, S'=12 cm/s).
Valvola aortica tricuspide continente.
Aorta ascendente ai limiti di norma 39mm.
Lievissima insufficienza delle valvole atrio-ventricolari, non derivabili le pressioni del piccolo circolo (accTime 110msec).
Diastole non giudicabile per fusione delle due componenti.
Pericardio indenne (lievemente accentuata ecoriflettenza sul contorno della parete inferiore).
No pletora cavale.

Da ECG ritmo sinusale regolare, PQ 186msec.
nei limiti di norma.
Deviazione assiale sx, BBS completo (QRS 201 msec).
QT/QTc lievemente prolungato.


Poi ricovero e coronarografia con contrasto, coronarie ok.
Holter cardiaco x 48h, nella norma no aritmie etc.


Poi RM al cuore con contrasto.
ECG ritmo sinusale 68/min, BBS completo.
BSA 2, 39mq.
Aorta dimensioni normali.
Volumetria atri sx e dx normale.
Rapporto QP/QS normale.

Ventricolo SX marcatamente dilatato DTD 71mm con ipertrofia eccentrica delle pareti (setto 13mm, parete laterale 13mm), ipocinesia diffusa con discinesia settale da BBS.
FE 29%.

Ventricolo DX normali dimensioni e spessori, normale cinetica regionale e funzione sistolica.

Sequenze T2 non mostrano accumulo di ferro.
No alterazioni tempo T1.
No segni sostituzione fibroadiposa del miocardio nelle sequenze fat sat black blood.


Conclusioni: cardiomiopatia dilatativa ipocinetica con marcata dilatazione ventricolare sx e FE ridotta.
Buona funzione sistolica dx.
Aree di LGE con pattern non ischemico in sede infero-posteriore medio-distale.


Farmaci attuali: Jardiance 10mg al giorno.
Bisoprololo 1.25mg 2 volte al giorno.
Luvion 50mg al giorno.
Entresto 49mg/51mg 4 compresse al giorno.


Posso gentilmente chiedere:
1) aspettativa di vita in anni con attuale terapia farmacologica?
(sono molto preoccupato)
2) aumento dose farmaci attuali/altri da prendere, ad es.
Vericiguat?

3) restio a CRT-D per paura elettrocateteri, infezioni, endocardite batterica, % di non responders 30% e % di negative responders.
Lei cosa ne pensa?

5) S-ICD senza elettrocateteri?
Anche se senza resincronizzazione, utile x non morire?


Sentiti ringraziamenti.
Per il suo tempo e la sua disponibilità.

Cordiali saluti.