Miocardio non compatto
Gentilissimi, sono un ragazzo di 19 anni e intorno ai 15 anni ho iniziato a soffrire di frequenti episodi di tachicardia e numerose extrasistole, sintomi che si sono fatti via via sempre più rilevanti, sino ad arrivare ad un episodio molto grave a novembre 2021 con un accesso in ps ed un tentativo di ablazione non riuscito.
Nel gennaio 2022 ho fatto una RMN cardiaca con contrasto dalla quale si evidenziava cavità ventricolare sinistra di normali dimensioni (DTD = 50 mm) senza evidenza di ipertrofia parietale.
con lieve ipertrabecolatura apicale con evidenza anche di trabecole muscolari accessorie a decorso apicosettale (allego referto).
All'ECG Holter 24 ore erano documentati 5000 BESV E 2000 BEV isolati e polimorfi (2 morfologie).
Sempre nel corso del 2022, mi è stata praticata ablazione transcatetere mediante radiofrequenza di circuito di tachicardia da rientro nodale mediante via lenta.
L'intervento è stato definito ottimamente riuscito da parte dei medici che lo hanno eseguito.
Successivamente all'ablazione veniva effettuato test genetico per non compattazione miocardica che riferiva di variante eterozigote c.
2200 G>A (p.
Asp734Asn; di classe III) nel gene DTNA con eredità non nota e ASSENZA di altre varianti e di altre mutazioni a carico degli altri 52 geni analizzati.
In relazione a tale esito, mi è stato diagnosticato miocardio non compatto.
Non mi è stata indicata l'assunzione di farmaci né limitazioni di stile di vita.
Aggiungo, però, che in una recente visita medico sportiva, non mi è stata concessa l'idoneità alla pratica sportiva per presenza di alcuni BEV da sforzo.
Non mi è chiaro che cosa comporti, in pratica, il miocardio non compatto, che rischi possa correre considerando che io avverto ancora extrasistole, specie in fase di defaticamento.
Temo una fibrillazione ventricolare, con le relative conseguenze.
In conclusione, segnalo che mia sorella maggiore (29 anni) in passato ha praticato attività sportiva agonistica in squadre nazionali e per questo era sottoposta annualmente a controlli molto accurati da parte del centro di medicina sportiva del Coni, e, in tutti i 10 anni di attività (2004/2013) i suoi ECG riportavano la descrizione del ventricolo sinistro ipertrabecolato e con false corde tendinee.
Lei, però, non ha mai palesato aritmie, e questo tratto rilevato è mai stato ritenuto ostativo alla prosecuzione dell'attività agonistica.
Ringrazio moltissimo per l'attenzione.
Nel gennaio 2022 ho fatto una RMN cardiaca con contrasto dalla quale si evidenziava cavità ventricolare sinistra di normali dimensioni (DTD = 50 mm) senza evidenza di ipertrofia parietale.
con lieve ipertrabecolatura apicale con evidenza anche di trabecole muscolari accessorie a decorso apicosettale (allego referto).
All'ECG Holter 24 ore erano documentati 5000 BESV E 2000 BEV isolati e polimorfi (2 morfologie).
Sempre nel corso del 2022, mi è stata praticata ablazione transcatetere mediante radiofrequenza di circuito di tachicardia da rientro nodale mediante via lenta.
L'intervento è stato definito ottimamente riuscito da parte dei medici che lo hanno eseguito.
Successivamente all'ablazione veniva effettuato test genetico per non compattazione miocardica che riferiva di variante eterozigote c.
2200 G>A (p.
Asp734Asn; di classe III) nel gene DTNA con eredità non nota e ASSENZA di altre varianti e di altre mutazioni a carico degli altri 52 geni analizzati.
In relazione a tale esito, mi è stato diagnosticato miocardio non compatto.
Non mi è stata indicata l'assunzione di farmaci né limitazioni di stile di vita.
Aggiungo, però, che in una recente visita medico sportiva, non mi è stata concessa l'idoneità alla pratica sportiva per presenza di alcuni BEV da sforzo.
Non mi è chiaro che cosa comporti, in pratica, il miocardio non compatto, che rischi possa correre considerando che io avverto ancora extrasistole, specie in fase di defaticamento.
Temo una fibrillazione ventricolare, con le relative conseguenze.
In conclusione, segnalo che mia sorella maggiore (29 anni) in passato ha praticato attività sportiva agonistica in squadre nazionali e per questo era sottoposta annualmente a controlli molto accurati da parte del centro di medicina sportiva del Coni, e, in tutti i 10 anni di attività (2004/2013) i suoi ECG riportavano la descrizione del ventricolo sinistro ipertrabecolato e con false corde tendinee.
Lei, però, non ha mai palesato aritmie, e questo tratto rilevato è mai stato ritenuto ostativo alla prosecuzione dell'attività agonistica.
Ringrazio moltissimo per l'attenzione.
[#1]
Dr. Maurizio Cecchini
Cardiologo
112.4k 3.7k
Sinceramente non vedo motivo di preoccupazione alcuna,
Piccole dosi di beta bloccante potrebbero esserle utili
cordialita'
cecchini
Piccole dosi di beta bloccante potrebbero esserle utili
cordialita'
cecchini
Dr. Maurizio Cecchini - Cardiologo - Universita' di Pisa
www.cecchinicuore.org
Medicina di Emergenza ed Urgenza e Pronto Soccorso
[#2]
Utente
Grazie mille per la risposta, ne approfitto chiedendole ancora un chiarimento: il miocardio non compatto è una patologia o può essere anche solo un tratto anatomico familiare (vedi la stessa morfologia descritta begli ecg di mia sorella)? Specifico che il genetista ha assegnato alla variante rilevata, la classe 3, ossia incerto significato patologico, affermando che questa specifica variante DTNA non sia mai stata associata a miocardio non compatto in letteratura.
Lei dunque esclude l'opportunità di impiantare un loop recorder per tenere sotto costante controllo l'attività elettrica del mio cuore?
La ringrazio sentitamente.
Lei dunque esclude l'opportunità di impiantare un loop recorder per tenere sotto costante controllo l'attività elettrica del mio cuore?
La ringrazio sentitamente.
Questo consulto ha ricevuto 2 risposte e 3.2k visite dal 20/07/2023.
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