Ipertensione polmonare da sclerodermia + artrite reumatoide
Gentili medici, mia madre (73 anni) e' affetta da sclerodermia + artrite reumatoide.
Ultimamente e' peggiorata tantissimo perche la malattia sembra avere attaccato il cuore/polmoni, con la conseguenza che non riesce piu' a deambulare ed ultimamente nemmeno a stare in piedi ed e' dipendente (sempre di piu') dalla bombola dell'ossigeno che ormai e' sparato a 8 l/min e delle volte quando ha delle crisi sembra non bastare nemmeno a questa portata.
Segue una terapia principalmente basata sul Lasix ma non sembra migliorare per niente, anzi peggiora a vista d'occhio.
A chi mi potrei rivolgere per avere un altro parere riguardo la terapia che sta seguendo?
Con questo non voglio insinuare niente di negativo riguardo il dottore che la sta seguendo, ma sono il figlio e la vita di mia madre e' attualmente diventata un calvario per lei e per chi la accudisce e sopratutto mi rendo conto che sta morendo.
Per cui sarei molto grato a tutti coloro i quali potrebbero indirizzarmi delle strutture specializzate o semplicemente consigliarmi su cosa a questo punto sarebbe piu' opportuno fare.
Ringrazio in anticipo per una eventuale risposta.
Ultimamente e' peggiorata tantissimo perche la malattia sembra avere attaccato il cuore/polmoni, con la conseguenza che non riesce piu' a deambulare ed ultimamente nemmeno a stare in piedi ed e' dipendente (sempre di piu') dalla bombola dell'ossigeno che ormai e' sparato a 8 l/min e delle volte quando ha delle crisi sembra non bastare nemmeno a questa portata.
Segue una terapia principalmente basata sul Lasix ma non sembra migliorare per niente, anzi peggiora a vista d'occhio.
A chi mi potrei rivolgere per avere un altro parere riguardo la terapia che sta seguendo?
Con questo non voglio insinuare niente di negativo riguardo il dottore che la sta seguendo, ma sono il figlio e la vita di mia madre e' attualmente diventata un calvario per lei e per chi la accudisce e sopratutto mi rendo conto che sta morendo.
Per cui sarei molto grato a tutti coloro i quali potrebbero indirizzarmi delle strutture specializzate o semplicemente consigliarmi su cosa a questo punto sarebbe piu' opportuno fare.
Ringrazio in anticipo per una eventuale risposta.
[#1]
Dr. Maurizio Cecchini
Cardiologo
112.6k 3.7k
Nell'insufficienza respiratoria il LAsix non e' il diuretoico piu indicato (ammesso e non concesso che abbia necessita' di un diuretico) perche' provoca alcalosi metabolica.
Se avesse realmente bisogno di una terapia diuretica (non copnosco i dati dell'ecocolordoppler cardiaco e neppure quelli della Rx torace...) sarebbe opportuna una terapia a base di acetazolamide e di un antialdosteronico.
Ne parli con il suo Medico
cecchini
Se avesse realmente bisogno di una terapia diuretica (non copnosco i dati dell'ecocolordoppler cardiaco e neppure quelli della Rx torace...) sarebbe opportuna una terapia a base di acetazolamide e di un antialdosteronico.
Ne parli con il suo Medico
cecchini
Dr. Maurizio Cecchini - Cardiologo - Universita' di Pisa
www.cecchinicuore.org
Medicina di Emergenza ed Urgenza e Pronto Soccorso
[#3]
Utente
Referto ultima visita effettuata circa un anno fa. Come le dicevo la situazione peggiora a vista d’occhio. Almeno con questa terapia. Come detto sopra non voglio mettere in dubbio alcun che. Mi sembra solo lecito, visto i risultati (e le pene che sta attraversando mia madre) chiedere un secondo parere o anche un consiglio su cosa poter fare o a chi potersi rivolgersi per questo tipo di problematica molto specifia.
AGGIORNAMENTO CLINICO
Si reca in visita per dispnea ingravescente. Recente dimissione dalla cardiologia per dispnea e riscontro di ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro; dismessa con diagnosi di riacutizzazione di scompenso cardiaco destro, polmonite lobare bilaterale, ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro. Eseguito cateterismo cardiaco destro con evidenza di: PAP s/d(m): 73/28(44) mmHg, WP 8 RVP 14 IC 1,7 RAP 11 mmHg. Ottimizzata terapia con bbloccante con riduzion del gradiente all’efflusso ventricolare sinistro, iniziava terapia con Opsumit e Tadalafil 20 mg.
dalla dimissione la dispnea non è migliorata.
Esami ematici: Hb 11, creatinina 0, 7 K 3,8. Ecocardio: Ventricolo destro dilatato. con riduzione della funzione
sistolica (FAC 13%, TAPSE 20 mm, onda S 10). Severo rigurgito tricuspidale, da cui si stima PAPs circa 70 mmHg. VCI dilatata, ipocollassabile. Minima versamento pericadico
30/09/2022
Controllo. Ricovero in Cardiologia a 6/2022 per riacutizzazione di scompenso cardiaco destro. Polmonite lobare bilaterale .. All'ecocardio gradiente all'efflusso ventricolare 25 mmHg. PAPs stimata 70 mmHg.
Esami ematici: Hb 9, 7, sideremia 42, creatinina 1, azotemla 52. tiroide normale, ferritina 4 7, transferrina 255
proBNP 12922.
Alla visita odierna la pz e in condizioni cliniche mediocri, semiallettata.
Dispnea per sforzi mlnimi.
EOC: azone cardiaca ritmica soffio sistolico 4/6 su tutti i focolai.
EO: crepitazioni bibasali teleinspiratorie; non edemi declivi; non soffio s,stolico.
EGA (in 02 con cannule nasali 4 Umin): pH 7.48, pC02 33, p0263, Lac 0.9, Sp02 93%, HC03-25, K 3.5.
TERAPIA FARMACOLOGJCA DOMLCILIARE
Opsumit 10 mg, tadalafil 40 mg, lasix 2 cp + 1, 02 terapia 8 1/min Pantorc 40 mg Eutirox 100 mcg, Enoxaparina
6000, nebivololo 5 mg 1/4 cp x 2, Zyloric 300 1/2 , Aldactone 100 mg, Allopurinolo 100 mg a gg altemi
ESAMI DIAGNOSTICI
ECG
rttmo sinusale, FC 74 bpm, normale conduzione AV, Bbdx ,ncompleto con segnl di imepgno ventricolare destro., anomalle diffuse della ripolarizzazione ventricolare
ECO Color Doppler Cardiaco
Ventricolo sinistro di p1ccole dimensioni, D shaped, con ipertrofia parietale, pattern d1astollco da alterato rilasciamento. Ventricolo destro di d1mens1on1 aumentate, funzione sistolica ridotta (TAPSE 13 mm. onda s 9 cm/sec). Atrio destro drlatato, rigurgito tricuspidale d1 grado moderato con PAPs stimata di 80 mmHg insufficienza polmonare di grado medio e stima delta PAPm aumentata (40 mmHg). Tronco arterioso polmonare dilatato (33 mm). Tempo al picco ridotto (48 msec). Sclerosi parietale e delle semilunari aortiche, maggiormente della cuspide destra, rigurgito lieve. Atrio sinlstro di dimensioni aumentate, lembi mitralicl calcificl e ipomobili in particolare il lembo posteriore, calcificazione dell'anulus, steno-insufficienza di grado moderato. VCI dilatata (27 mm), collassabile con l'inspirium. Lieve versamento pericardico.
Grazie mille per una eventuale risposta!
AGGIORNAMENTO CLINICO
Si reca in visita per dispnea ingravescente. Recente dimissione dalla cardiologia per dispnea e riscontro di ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro; dismessa con diagnosi di riacutizzazione di scompenso cardiaco destro, polmonite lobare bilaterale, ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro. Eseguito cateterismo cardiaco destro con evidenza di: PAP s/d(m): 73/28(44) mmHg, WP 8 RVP 14 IC 1,7 RAP 11 mmHg. Ottimizzata terapia con bbloccante con riduzion del gradiente all’efflusso ventricolare sinistro, iniziava terapia con Opsumit e Tadalafil 20 mg.
dalla dimissione la dispnea non è migliorata.
Esami ematici: Hb 11, creatinina 0, 7 K 3,8. Ecocardio: Ventricolo destro dilatato. con riduzione della funzione
sistolica (FAC 13%, TAPSE 20 mm, onda S 10). Severo rigurgito tricuspidale, da cui si stima PAPs circa 70 mmHg. VCI dilatata, ipocollassabile. Minima versamento pericadico
30/09/2022
Controllo. Ricovero in Cardiologia a 6/2022 per riacutizzazione di scompenso cardiaco destro. Polmonite lobare bilaterale .. All'ecocardio gradiente all'efflusso ventricolare 25 mmHg. PAPs stimata 70 mmHg.
Esami ematici: Hb 9, 7, sideremia 42, creatinina 1, azotemla 52. tiroide normale, ferritina 4 7, transferrina 255
proBNP 12922.
Alla visita odierna la pz e in condizioni cliniche mediocri, semiallettata.
Dispnea per sforzi mlnimi.
EOC: azone cardiaca ritmica soffio sistolico 4/6 su tutti i focolai.
EO: crepitazioni bibasali teleinspiratorie; non edemi declivi; non soffio s,stolico.
EGA (in 02 con cannule nasali 4 Umin): pH 7.48, pC02 33, p0263, Lac 0.9, Sp02 93%, HC03-25, K 3.5.
TERAPIA FARMACOLOGJCA DOMLCILIARE
Opsumit 10 mg, tadalafil 40 mg, lasix 2 cp + 1, 02 terapia 8 1/min Pantorc 40 mg Eutirox 100 mcg, Enoxaparina
6000, nebivololo 5 mg 1/4 cp x 2, Zyloric 300 1/2 , Aldactone 100 mg, Allopurinolo 100 mg a gg altemi
ESAMI DIAGNOSTICI
ECG
rttmo sinusale, FC 74 bpm, normale conduzione AV, Bbdx ,ncompleto con segnl di imepgno ventricolare destro., anomalle diffuse della ripolarizzazione ventricolare
ECO Color Doppler Cardiaco
Ventricolo sinistro di p1ccole dimensioni, D shaped, con ipertrofia parietale, pattern d1astollco da alterato rilasciamento. Ventricolo destro di d1mens1on1 aumentate, funzione sistolica ridotta (TAPSE 13 mm. onda s 9 cm/sec). Atrio destro drlatato, rigurgito tricuspidale d1 grado moderato con PAPs stimata di 80 mmHg insufficienza polmonare di grado medio e stima delta PAPm aumentata (40 mmHg). Tronco arterioso polmonare dilatato (33 mm). Tempo al picco ridotto (48 msec). Sclerosi parietale e delle semilunari aortiche, maggiormente della cuspide destra, rigurgito lieve. Atrio sinlstro di dimensioni aumentate, lembi mitralicl calcificl e ipomobili in particolare il lembo posteriore, calcificazione dell'anulus, steno-insufficienza di grado moderato. VCI dilatata (27 mm), collassabile con l'inspirium. Lieve versamento pericardico.
Grazie mille per una eventuale risposta!
[#4]
Dr. Maurizio Cecchini
Cardiologo
112.6k 3.7k
Purtroppo non c'e molto in piu' da fare , la Signora viene curata perfettamente...
L'ipertensione polmonare e' una patologia molto grave ed ingravescente.
cordialita'
cecchini
L'ipertensione polmonare e' una patologia molto grave ed ingravescente.
cordialita'
cecchini
Dr. Maurizio Cecchini - Cardiologo - Universita' di Pisa
www.cecchinicuore.org
Medicina di Emergenza ed Urgenza e Pronto Soccorso
[#5]
Utente
Ho capito questo da una parte mi conforta. Molte grazie.
Se posso vorrei porre un’altra domanda. A valle del problema principale se ne e’ creato un altro, ovvero a causa dei vasodilatatori che mia madre deve assumere le si sono ingrossate le mucose del naso, impedendo quindi talvolta attraverso gli occhialini l’assunzione dell’ossigeno per lei necessario. Ad oggi abbiamo cercato di ovviare alternando spray vasocostrittori e cortisonici. Nonostante il prolungato utlizzo (molto oltre di quello riportato sul bugiardino) il problema si ripresenta regolarmente. Al di la del fatto che quando il fenomeno compare e lei proprio non ce la fa più, si passa all’utilizzo della maschera al posto degli occhialini, esistono altre soluzioni da prendere in considerazione in tal senso?
Se posso vorrei porre un’altra domanda. A valle del problema principale se ne e’ creato un altro, ovvero a causa dei vasodilatatori che mia madre deve assumere le si sono ingrossate le mucose del naso, impedendo quindi talvolta attraverso gli occhialini l’assunzione dell’ossigeno per lei necessario. Ad oggi abbiamo cercato di ovviare alternando spray vasocostrittori e cortisonici. Nonostante il prolungato utlizzo (molto oltre di quello riportato sul bugiardino) il problema si ripresenta regolarmente. Al di la del fatto che quando il fenomeno compare e lei proprio non ce la fa più, si passa all’utilizzo della maschera al posto degli occhialini, esistono altre soluzioni da prendere in considerazione in tal senso?
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Dr. Maurizio Cecchini
Cardiologo
112.6k 3.7k
Basta mettere gli occhialini sulla rima buccale...
Ma il suo Medico e' morto?
cecchini
Ma il suo Medico e' morto?
cecchini
Dr. Maurizio Cecchini - Cardiologo - Universita' di Pisa
www.cecchinicuore.org
Medicina di Emergenza ed Urgenza e Pronto Soccorso
[#7]
Utente
Molte grazie ancora per l'utile precisazione e per la sua attenzione. In effetti no, non e' morto, ma la complessita' (e la gravita') della situazione va oltre tutta la burocrazia che caratterizza il servizio sanitario e richiede un'assistenza/consulenza che purtroppo, spesso, anche se richiesta, non sempre viene corrisposta...
[#8]
Dr. Maurizio Cecchini
Cardiologo
112.6k 3.7k
Beh non certo burocrazia da parte del suo medico per spostare l origine dell ossigeno in cannule nasali.....
cordialita
cecchini
cordialita
cecchini
Dr. Maurizio Cecchini - Cardiologo - Universita' di Pisa
www.cecchinicuore.org
Medicina di Emergenza ed Urgenza e Pronto Soccorso
Questo consulto ha ricevuto 8 risposte e 1.7k visite dal 02/02/2023.
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Approfondimento su Ipertensione
L'ipertensione è lo stato costante di pressione arteriosa superiore ai valori normali, che riduce l'aspettativa di vita e aumenta il rischio di altre patologie.