Sindrome del qt lungo lattante

Salve, lattante di poco più di 6 mesi, alla nascita è stato effettuato il test genetico per la Sindrome del QT lungo essendo la madre affetta da tale sindrome (trattata con 1/2 pastiglia di Nadololo), la bambina risulta positiva... comincia la terapia: nadololo 0, 5 mg/kg (terapia in polvere) con il passare del tempo, nei vari controlli, la terapia aumenta mano mano siccome l'intervallo QT non si accorcia quanto auspicato, fino ad arrivare ad oggi che la terapia prevista è di nadololo 1, 2 mg/kg (da 4 mesi il farmaco viene dato sotto forma di sciroppo galenico).
Conclusioni ultimo holter: Frequenza cardiaca max 120, min 78, media 100 (10 bradicardia <70/ min, totale 48 battiti) Ritmo sinusale durante tutta la registrazione con periodi di aritmia sinusale Non aritmia sopraventricolari o ventricolari Non pause significative (RR massimo 1, 00 sec) Qtc costantemente allungato durante la registrazione, con valori campionato tra 450 e 518 (formuala di Bazzet) Putroppo questi 6 mesi non sono stati semplici, costanti visite senza alcuna vera risposta o rassicurazione, solo che la piccola ha la sindrome molto esperssa a livello di elettrocardiogramma.
Vorrei sapere se la terapia si dovrebbe aumentare ancora... se la bambina è cmq coperta abbastanza dal farmaco... se il farmaco sarebbe meglio sotto forma di polvere o sciroppo per il massimo assorbimento (la bambina ha cominciato a mangiare)... ho la costante paura che potrebbe succederle qualcosa... anche perché una volta la cardiologa ha rspresso la possibilità di impianto di un pacemaker... Ringrazio infinitamente!
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Dr. Maurizio Cecchini Cardiologo 112.7k 3.7k
Ma che c'entra un PM, per cortesia.
La tiri su come tutti i bambini, e la tenga lontana dai Medici
Un ECG ogni tanto

cecchini

Dr. Maurizio Cecchini - Cardiologo - Universita' di Pisa
www.cecchinicuore.org
Medicina di Emergenza ed Urgenza e Pronto Soccorso

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Utente
Utente
Dottore intanto io la ringrazio per il suo tempo... penso che può immaginare come mi possa sentire, sei mesi di preoccupazioni, incertezza,... tra l'altro la bimba la attacco al monitor ogni volta che dorme, da quando è nata... ogni volta che suona l'allarme mi parte l'ansia... la ringrazio, cercherò di vivermela in modo più tranquillo!