Shunt dx sx globuli rossi alti

Salve volevo un vostro parere sul sangue.
Ho 30 anni, 70 kg per 168 cm, non fumatore, tutti i giorni bevo 1.5/2 lt di acqua in media. Da diversi anni ho globuli rossi, ematocrito e emoglobina alti.
Il primo ematologo nel 2011 mi fece fare esami emocromo, EPO, ecografia addome completa.(negativa)
La conclusione allora fu: il quadro non appare in prima ipotesi di tipo mieloproliferativo, vista la giovane età (allora avevo 25 anni) e l’assenza di leucocitosi e piastrinosi. Difficile a pensare a eritrocitosi secondaria a deficit respiratorio) Possibile la causa costituzionale.
I valori nel 2011 :
globuli bianchi 6.1 4.3-10
globuli rossi 6.3 4.3-5.9
emoglobina 17.3 13.9-17.3
ematocrito 52 39-55
piastrine 184 150-450
eritropoietina 7 3-24
HbA 97.4 96-99
HbA2 2.6 1-3.5
Un nuovo ematologo mi disse subito che forse si poteva trattare di policitemia vera cosi mi fece fare il jak2 e altri esami più un ecocardiografia doppler perché senti’ un soffio al cuore.
04/2016
ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER
Valvola mitrale con lembi ispessiti e mixomatosi, PVM con minimo rigurgito non significativo
emodinamicamente.
Camere atriali non dilatate. SIA ectasico destroconvesso in assenza di evidente shunt evidenziabile
con la metodica.
PVM con lieve rigurgito.
Ectasia del SIA.
JAK2 Negativo
P-LDH (Lattato deidrogenasi) 294 UI/L 150 - 450 SCE
P-Proteina C reattiva (PCR) 1.3 mg/L < 5.0
P-Proteine totali. 78 g/L 68 - 86
S-Elettroforesi proteica (met. capillare)
Frazione albuminica 54.1 H g/L 35.0 - 50.0
Frazione alfa1 2.6 g/L 2.0 - 4.0
Frazione alfa2 7.6 g/L 5.0 - 9.0
Frazione beta 6.8 g/L 6.0 - 9.0
Frazione gamma 6.9 L g/L 8.0 - 14.0
S-Beta 2 Microglobulina 0.8 L mg/L 0.9 - 2.0
S-Ferritina 330 H ng/mL 24 - 336 chemiluminesc
Rame nel siero 98.4 50-150

Mi fece fare poi un ecodoppler transcranico
05/2016
Dopo l`iniezione di mezzo di contrasto (soluzione fisiologica agitata) in condizioni basali non si riscontrano segnali microembolici
mentre con manovra di Valsalva si contano numerosi segnali microembolici con pattern shower .
Conclusioni
L`esame depone per la presenza di uno shunt cardiopolmonare destro-sinistro di media entità, visibile solo con manovra di
Valsalva.

Poi feci un eco trans-esofageo
06/2016
esame negativo per pervietà del forame ovale. Non evidenza di shunt inter-atriali né al basale né in corso di
manovra di Valsalva
novembre 2016
globuli bianchi 5.61 4.4-11
globuli rossi 6.28 4.5-5.9
emoglobina 17.9 13.5-17.5
ematocrito 52.2 40-50
piastrine 209 150-400

Mi provò fare un salasso di 250 cc e dopo una settimana i valori furono
globuli bianchi 5.25 4.4-11
globuli rossi 6.09 4.5-5.9
emoglobina 17.4 13.5-17.5
ematocrito 49 40-50
piastrine 225 150-400
Dopo un mese i valori sono risaliti(dicembre 2016)
globuli bianchi 5.88 4.4-11
globuli rossi 6.36 4.5-5.9
emoglobina 17.9 13.5-17.5
ematocrito 53.2 40-50
piastrine 206 150-400
è policitemia vera o problema cardiologico? Può essere che sono sempre ansioso e stressato? Grazie
[#1]
Medico Chirurgo attivo dal 2007 al 2020
Medico Chirurgo
Salve,
la sua Ecocardiografia color doppler segnala una ectasia settale interatriale ma è bene che i cardiologi che la seguono si mettano d'accordo sulla presenza o meno di un PFO.
Vi è inoltre un descritto prolasso della Mitrale che dobbiamo accettare come vero non potendo effettuare un Ecocardiogramma per via telematica.
In quanto alla policitemia: i salassi si facevano 70 anni fa.
Paradossalmente la pratica del salasso può indurre in rebound un aumento della produzione di Globuli Rossi.
Infine il Jak 2 negativo non esclude assolutamente che lei possa avere una proliferazione clonale della linea eritroblastica e quindi una Policitemia primaria.
Perchè mai anche le altre due linee, quella mieloide e quella megacariocitica dovrebbero risultare alterate?
Parliamo di una possibile policitemia vera non di una Leucemia Mieloide Cronica: lo spieghi all'Ematologo.
L'unico modo per stabilire se lei è davvero Policitemico è quello di effettuare una Biopsia osteomidollare: il risultato immunoistochimico del midollo emopoietico le darà la definitiva conferma.
Buona giornata,
Dott. Caldarola.
[#2]
Utente
Utente
Grazie della risposta. Volevo chiederle, Ma ansia,stress da lavoro e problemi personali e agitazione quindi respirazione più accellerata potrebbero far aumentare questi valori?
[#3]
Medico Chirurgo attivo dal 2007 al 2020
Medico Chirurgo
Assolutamente no!
E' probabile che lei sia policitemico: per fortuna oggi oltre ai salassi ci sono terapie innovative che agiscono sul substrato genetico della proliferazione clonale riportando i valori dei globuli rossi alla norma e senza rischi di mutagenicità.
Ma per ottenere queste terapie deve
-fare il prelievo osteomidollare
-Affidarsi ad un Ematologo o ad un centro che curi queste patologie in modo non improvvisato.
Se vuole l'eccellenza c'è il prof. Mandelli a Roma o la Prestigiosa U.O. di Ematologia a Pavia, presso il Policlinico S. Matteo, a cui in associazione con l'Università di Berna, si deve la scoperta del gene Jak.
Nel frattempo, beva molto, come fa, e assuma piccole dosi di aspirina in funzione antiaggregante. Ne parli ovviamente col curante.
Saluti.
Dott. Caldarola.
[#4]
Medico Chirurgo attivo dal 2007 al 2020
Medico Chirurgo
recte: università di BASILEA non Berna
saluti.
[#5]
Utente
Utente
Ok grazie. Ma la policitemia non comporta ad avere anche globuli bianchi e piastrine alte?
[#6]
Medico Chirurgo attivo dal 2007 al 2020
Medico Chirurgo
Scusi ma questa cretinata chi gliel'ha detta?
Saluti,
Dott. Caldarola.
[#7]
Utente
Utente
Mi scusi era solo una domanda, quindi al giorno d oggi si può guarire dalla policitemia?
[#8]
Medico Chirurgo attivo dal 2007 al 2020
Medico Chirurgo
Al giorno d'oggi si può tenere sotto controllo la policitemia, come si tiene sotto controllo la "Trombocitosi Essenziale" che è l'analogo della Policitemia Primaria ma che coinvolge le piastrine e quindi la linea midollare megacariocitica.
Ovviamente prima di ogni terapia occorre fare diagnosi con certezza e questa si fa esclusivamente con la biopsia osteomidollare.
Buona domenica.
Dott. Caldarola.
[#9]
Utente
Utente
Grazie dottore,buona domenica
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