Cardiomiopatia ipertrofica genetica (?)
Salve, mi chiamo Gianni ho 36 anni, sono obeso e affetto da ipertensione arteriosa (ben controllata) da 12 anni , qualche giorno fa ho ritirato il referto di una RMN cardiaca eseguita su indicazione del mio cardiologo per la ricerca di fibrosi ed altre alterazioni cardiache non rilevabili dall' ecocardiogramma.
L' esame è stato richiesto in quando sono affetto da fibrillazione atriale parossistica da un anno ed anche perché il mio cardiologo ha notato nell' ECG un sovraccarico ventricolare.
Referto RMN CUORE
Ventricolo sx caratterizzato da un asimmetrico ispessimento parietale localizzato al SIV basale in sede anteriore 13mm e soprattutto inferiore (con spessore telediastolico massimo pari a 15,5mm ) e alla parete anteriore basale 13mm, con massa complessiva diastolica nei limiti di norma.
Si associa una modesta accentuazione della trabecolatura in sede apicale senza che vengano raggiunti i criteri diagnostici per non compattazione miocardica ( rapporto pars non compacta/compacta sempre < 2,3, con spessore della pars compatta conservato). Assenti immagini riferibili a SAM od ostruzione all' efflusso ventricolare sx. Dilatazione atriale sx (21 cm2, 46mm). Presenza di modesta insufficienza aortica centrale, diretta verso il lembo anteriore mitralico.
Ventricolo sx con normale volumetria, cinetica e funzione contrattile (frazione di eiezione 82%).
Assenti significative alterazioni del segnale miocardico nelle sequenze BB STIR pesate. Dopo somministrazione di mdc paramagnetico e.v., assenti impregnazioni contrastografiche significative.
Ventricolo destro di normale volumetria, normale funzione sistolica.
Assente versamento pericardico.
CONCLUSIONI: l'indagine evidenzia la presenza di ipertrofia asimmetrica del VS in assenza di criteri RM sufficienti per la diagnosi di una forma primitiva di ipertrofia( massa complessiva nei limiti di norma e spessori parietali ai limiti per la diagnosi); tuttavia il reperto appare meritevole di correlazione con i dati clinici-elettrocardiografici e di monitoraggio strumentale periodico. Si associa aspetto ipertrabecolato dell' apice dle VS. Normale funzione sistolica biventricolare.
Premetto che faccio una vita piuttosto sedentaria e non ho parenti ne' di primo grado né di secondo grado con patologie cardiache.
Vi chiedo: secondo Voi sono affetto da cardiomiopatia ipertrofica?
Considerato che sporadicamente ho attacchi di F.A. parossistica della durata di 3 ore (una volta ogni due mesi circa) e ogni tanto qualche crisi di extrasitoli specie se mangiato in abbondanza, che rischio percentuale corro di andare incontro a morte improvvisa?
Grazie anticipate per la risposta.
Cordialità.
L' esame è stato richiesto in quando sono affetto da fibrillazione atriale parossistica da un anno ed anche perché il mio cardiologo ha notato nell' ECG un sovraccarico ventricolare.
Referto RMN CUORE
Ventricolo sx caratterizzato da un asimmetrico ispessimento parietale localizzato al SIV basale in sede anteriore 13mm e soprattutto inferiore (con spessore telediastolico massimo pari a 15,5mm ) e alla parete anteriore basale 13mm, con massa complessiva diastolica nei limiti di norma.
Si associa una modesta accentuazione della trabecolatura in sede apicale senza che vengano raggiunti i criteri diagnostici per non compattazione miocardica ( rapporto pars non compacta/compacta sempre < 2,3, con spessore della pars compatta conservato). Assenti immagini riferibili a SAM od ostruzione all' efflusso ventricolare sx. Dilatazione atriale sx (21 cm2, 46mm). Presenza di modesta insufficienza aortica centrale, diretta verso il lembo anteriore mitralico.
Ventricolo sx con normale volumetria, cinetica e funzione contrattile (frazione di eiezione 82%).
Assenti significative alterazioni del segnale miocardico nelle sequenze BB STIR pesate. Dopo somministrazione di mdc paramagnetico e.v., assenti impregnazioni contrastografiche significative.
Ventricolo destro di normale volumetria, normale funzione sistolica.
Assente versamento pericardico.
CONCLUSIONI: l'indagine evidenzia la presenza di ipertrofia asimmetrica del VS in assenza di criteri RM sufficienti per la diagnosi di una forma primitiva di ipertrofia( massa complessiva nei limiti di norma e spessori parietali ai limiti per la diagnosi); tuttavia il reperto appare meritevole di correlazione con i dati clinici-elettrocardiografici e di monitoraggio strumentale periodico. Si associa aspetto ipertrabecolato dell' apice dle VS. Normale funzione sistolica biventricolare.
Premetto che faccio una vita piuttosto sedentaria e non ho parenti ne' di primo grado né di secondo grado con patologie cardiache.
Vi chiedo: secondo Voi sono affetto da cardiomiopatia ipertrofica?
Considerato che sporadicamente ho attacchi di F.A. parossistica della durata di 3 ore (una volta ogni due mesi circa) e ogni tanto qualche crisi di extrasitoli specie se mangiato in abbondanza, che rischio percentuale corro di andare incontro a morte improvvisa?
Grazie anticipate per la risposta.
Cordialità.
[#1]
Dr. Maurizio Cecchini
Cardiologo
112.7k 3.7k
La RM non è proprio tipicissimma per miocardiopatia ipertrofica ma pazienti come lei debbono essere sottoposti a terapia con beta bloccanti ed anticoagulanti orali (Coumadin)
Sono certo che nella sua Città potrà essere ben seguito dai cardiologi
Arrivederci
Sono certo che nella sua Città potrà essere ben seguito dai cardiologi
Arrivederci
Dr. Maurizio Cecchini - Cardiologo - Universita' di Pisa
www.cecchinicuore.org
Medicina di Emergenza ed Urgenza e Pronto Soccorso
[#2]
Utente
La ringrazio dott. Cecchini, ma mi permetta un altra domanda.
Se non dovesse essere miocardiopatia ipertrofica come si spiegherebbe l'ipertrofia?
Quali altri esami dovrei fare per escludere la miocardiopatia ipertrofica?
Faccio anche presente che già assumo betabloccante atenololo 50mg x2 die piu' triatrec 5mg al mattino per l'ipertensione (secondaria a lieve IRC) da circa 11 anni.
Tra 10 gg ho una visita con il mio aritmologo e le parlerò del coumadin anche se lui mi aveva detto che ero a basso rischio ictus ma alla luce della RM effettuata credo proprio che non potrò farne a meno.
La ringrazio ancora dott. per la tempestività e per le risposte che vorrà darmi.
Cordialità
Se non dovesse essere miocardiopatia ipertrofica come si spiegherebbe l'ipertrofia?
Quali altri esami dovrei fare per escludere la miocardiopatia ipertrofica?
Faccio anche presente che già assumo betabloccante atenololo 50mg x2 die piu' triatrec 5mg al mattino per l'ipertensione (secondaria a lieve IRC) da circa 11 anni.
Tra 10 gg ho una visita con il mio aritmologo e le parlerò del coumadin anche se lui mi aveva detto che ero a basso rischio ictus ma alla luce della RM effettuata credo proprio che non potrò farne a meno.
La ringrazio ancora dott. per la tempestività e per le risposte che vorrà darmi.
Cordialità
[#5]
Dr. Maurizio Cecchini
Cardiologo
112.7k 3.7k
Vede, per essere certi di questa diagnosi occorrerebbe eseguire una biopsia cardiaca. Introducendo uno speciale catetere attraverso la vena femorale o se possibile anche da una vena del braccio si entra in atrio destro e poi in ventricolo destro, a quel punto si preleva una piccola porzione del setto interventeicolare .
Il pezzetto viene portato ad analizzare microscopicamente e se si osservasse il tipico "disarraying" delle fibrocellule muscolari la diagnosi sarebbe certa.
La terapia con beta bloccante e nel suo caso con anticoagulanti non cambierebbe, ma la cosa avrebbe il suo peso.
Arrivederci
Il pezzetto viene portato ad analizzare microscopicamente e se si osservasse il tipico "disarraying" delle fibrocellule muscolari la diagnosi sarebbe certa.
La terapia con beta bloccante e nel suo caso con anticoagulanti non cambierebbe, ma la cosa avrebbe il suo peso.
Arrivederci
[#8]
Utente
Salve Dottore,
guardando un vecchio referto del 2003, quando scoprii di essere iperteso, mi trovarono all' ecocardiogramma gia allora, spessori VS aumentati (ma dissero che erano legati all'ipertensione) , l' atrio sx dilatato ed I.a. lieve-moderata.
Le chiedo : se si trattasse di miocardiopatia ipertrofica è possibile che in 11 anni lo spessore del setto sia cresciuto cosi poco?
E' possibile che l'ispessimento si sia stabilizzato?
Grazie anticipate per la risposta.
Cordialità.
guardando un vecchio referto del 2003, quando scoprii di essere iperteso, mi trovarono all' ecocardiogramma gia allora, spessori VS aumentati (ma dissero che erano legati all'ipertensione) , l' atrio sx dilatato ed I.a. lieve-moderata.
Le chiedo : se si trattasse di miocardiopatia ipertrofica è possibile che in 11 anni lo spessore del setto sia cresciuto cosi poco?
E' possibile che l'ispessimento si sia stabilizzato?
Grazie anticipate per la risposta.
Cordialità.
[#9]
Dr. Maurizio Cecchini
Cardiologo
112.7k 3.7k
La miocardiopatia ipertrofica non aumenta di spessore, mentre l ipertrofia da ipertensione tende ad aumentare nel tempo.
Ma come le ho detto è molto difficile a volte distinguere le forme di ipertrofia legate all ipertensione da quelle legate aduna cardiomiopatia ipertrofica
Saluti
Ma come le ho detto è molto difficile a volte distinguere le forme di ipertrofia legate all ipertensione da quelle legate aduna cardiomiopatia ipertrofica
Saluti
[#10]
Utente
Quindi se si trattasse di cardiomiopatia ipertrofica le ritiene che nel mio caso il SIV non dovrebbe andare oltre i 15,5mm?.
Mi scusi dottore, ma la paura fa 90, in internet ho letto che la malattia è progressiva e porta ad avere il defibrillatore impiantato, sempre se non si muore prima di morte improvvisa.
Grazie
Mi scusi dottore, ma la paura fa 90, in internet ho letto che la malattia è progressiva e porta ad avere il defibrillatore impiantato, sempre se non si muore prima di morte improvvisa.
Grazie
Questo consulto ha ricevuto 12 risposte e 6.2k visite dal 27/05/2014.
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