Sindrome di brugada ?

Suo figlio potrebbe avere la sindrome e non un BBDx. Se il collega aritmologo ha deciso di eseguire il test farmacologico è perchè il ha già diagnosticato probabilmente il Brugada (anche se può darsi che il pattern ECG non sia di tipo 1). La pericolosità della sindrome, però, è legata ad alcuni criteri: innanzitutto la presenza o meno di morte improvvisa giovanile in famiglia, poi la presenza di sintomi come palpitazioni importanti associate o meno a sincope, infine il pattern ECG di tipo 1 spontaneo. In assenza di questi criteri il rischio è basso e anche una eventuale trasformazione da tipo 2 o 3 in tipo 1 durante il test non modifica il rischio (e quindi forse in questo caso non andrebbe eseguito, anche perchè non è privo di rischi)...Suo figlio dovrebbe evitare alcuni farmaci (la lista deve fornirgliela il collega) e deve evitare in caso di febbre valori di temperatura oltre i 38°C. Per l'idoneità sportiva, però, se è di tipo agonistico non credo proprio che potrà averla anche in caso di basso rischio.
Cordialità

Dr. Mariano Rillo
Specialista in Cardiologia con Perf. in Aritmologia
Clinica e Elettrofisiologia Interventistica

La ringrazio vivamente per la pronta risposta .Cmq in famiglia non vi sono stati casi di morti improvvise , ne tantomeno sono state riscontrate palpitazioni importanti e sincopi al ragazzo, inoltre già in passato ha avuto febbre superiore ai 38° senza particolari problemi.. Non so di che tipo è il pattern ecg . L'aritmologo ha riscontrato un blocco di branca dx (bdd incompleto ) e ,anche perche' è amico di familiari ritiene utile accertare la presenza o meno della sindrome in oggetto .L'unico farmaco che a volte ha assunto è la Tachipirina.E' utile un ecg Holter , e l'esame messo a punto dai Giapponesi che sembrerebbe privo di rischi ? Nuovamente grazie .

Per maggiore chiarezza riporto di seguito i referti degli ecg sin qui eseguiti .12/10/2007 : Ritmo sinusale frequenza media 78 bpm AQRS 75° BBD incompleto.Nei limiti della norma il recupero ventricolare. 18/09/2008 Ritmo sinusale 70b/min. Tracciato nei limiti della norma per l'età.29/09/2009 Ritmo sinusale frequenza 75 b/min. Assenza di anomalie specifiche della fase di ripolarizzazione .04/11/2011 :Ritmo sinusale fc 66b/m QRS +75°conduzione AV normale Conduzione intraventricolare BBD incompleto. Battiti prematuri saltuari BPSV fase di ripolarizzazione ventricolare nei limiti della norma .03/10/2013 Ritmo sinusale FC circa 70bpm PR nei limiti .Anomalie aspecifiche della ripolarizzazione BBX incompleto. Grazie

Caro signore l'Holter non ha alcun valore nella diagnosi di sindrome di Brugada...Per il riscontro ECG o è un BBdx incompleto o è una sindrome di Brugada....Non si fà un test elettrofarmacologico se si è certi che l'ECG dimostri un BBdx.
Saluti

Gentile Dott. Quindi se ho ben capito la diagnosi è già fatta , l'esame elettrofarmacologico serve solo per valutare la stratificazione del rischio ? Oppure è simile ad un paziente che ha segni elettrocardiografici di ischemia, prova da sforzo positiva , scintigrafia miocardica positiva e poi alla coronarografia risultano coronarie indenni ? Non ha risposto alla domanda se puo' praticare sport , calcio nel caso specifico . La ringrazio , ma mi ritrovo improvvisamente preoccupatissimo .

Allora....forse non sono stato chiaro e cercherò di esserlo, ma chiaramente per l'ultima consulenza su questo problema. Non è assolutamente chiaro da quanto lei dice se il collega aritmologo ha fatto o meno diagnosi di Brugada. Quel che posso dirle è che il blocco incompleto di branca destra è tuttaltra cosa ed è benigno e non richiede alcun test farmacologico. L'aspetto ECG è sempre riconoscibile e distintivo tra BBdx e Brugada, quindi non capisco per quale motivo è stato consigliato il test se la diagnosi è di BBDx. Se invece la diagnosi è di Brugada NON di tipo 1, forse il collega vuol vedere se con il test si trasforma in tipo 1. Comunque in quest'ultimo caso non è il test che stratifica il rischio, ma i criteri dei quali ho parlato nella mia precedente consulenza e quindi sia che abbia un Brugada tipo 2 o 3 e ancor più se ha solo un BBdx suo figlio non deve fare alcun test farmacologico (vista la negatività dei criteri di rischio). Per l'idoneità sportiva se non è chiaro il tipo di problema non ci si può esprimere. Messaggio finale: ciascuno si assuma le proprie responsabilità nelle decisioni mediche....(a naso, ripeto solo per intuito, mi sembra da lontano che suo figlio non abbia nulla).
Cordialmente

Spero tanto che il suo intuito sia infallibile , per ulteriore chiarezza le riporto letteralmente quanto detto dall'aritmologo riguardo l'esame elettrofarmacologico :Per tagliare la testa al toro . Ringraziandola per il tempo che mi ha dedicato le auguro una Buona Notte .

Le ho inviato in visione al suo indirizzo privato di posta elettronica gli ecg finora eseguiti da mio figlio affinchè possa esprimere il suo parere in modo corretto . Non so se la Mail è andata a buon fine . mi faccia sapere. Cordialmente

Mi spiace....non ho ricevuto nulla.

L'ho inviata al suo indirizzo mariano.rillo@libero.it di posta elettronica . Effettivamente penso che non l'abbia ricevuta ho ricevuto una Mail : Mail Delivery Subsystem .Se vuole puo' ripubblicare il suo indirizzo qui' . Notte

provi a usare l'indirizzo marianorillo@libero.it.....

OK l'ho inviata con gli Ecg allegati .Penso e spero sia andata a buon fine .Cordiali Saluti .