Distrofia miotonica
Ragazzo di anni 20, affetto da distrofia miotonica congenita tipo 1 (familiarità in linea materna). Ritardo mentale medio-grave.
Calo ponderale di 20 kg nell'ultimo anno, frequenti cadute perché inciampa.
Mai eseguiti accertamenti cardiologici.
In corso analisi genetica paziente e madre.
ECG: RS con BAV di I grado. Blocco bi-fascicolare. 55bpm.
Ecocardio: Ventricolo sinistro di normali dimensioni e spessore parietale con funzione sistolica globale conservata.
Lieve dilatazione ventricolare destra e dell'arteria polmonare.
Ipertrabecolatura bi-ventricolare (utile RMN cardiaca) .
Marcata ridondanza del setto interatriale.
Allungamento e ridondanza dell'apparato cordale mitralico e tricuspidale.
Lieve insufficienza mitralica multijets con rinforzo telesistolico.
Lieve insufficienza triuspidalica.
Lieve rigurgito valvolare aortico.
Modesta falda di versamento pericardico apicale, anteriore, posteriore e retro-atriale dx.
Secondo voi questo quadro cosa indica?
grazie.
Calo ponderale di 20 kg nell'ultimo anno, frequenti cadute perché inciampa.
Mai eseguiti accertamenti cardiologici.
In corso analisi genetica paziente e madre.
ECG: RS con BAV di I grado. Blocco bi-fascicolare. 55bpm.
Ecocardio: Ventricolo sinistro di normali dimensioni e spessore parietale con funzione sistolica globale conservata.
Lieve dilatazione ventricolare destra e dell'arteria polmonare.
Ipertrabecolatura bi-ventricolare (utile RMN cardiaca) .
Marcata ridondanza del setto interatriale.
Allungamento e ridondanza dell'apparato cordale mitralico e tricuspidale.
Lieve insufficienza mitralica multijets con rinforzo telesistolico.
Lieve insufficienza triuspidalica.
Lieve rigurgito valvolare aortico.
Modesta falda di versamento pericardico apicale, anteriore, posteriore e retro-atriale dx.
Secondo voi questo quadro cosa indica?
grazie.
[#1]
Dr. Maurizio Cecchini
Cardiologo
112.6k 3.7k
Indica la necessita' di eseguiire un Holter cardiaco delle 24 ore per valutare eventuali ulteriori disturbi della conduzione oltre a quelli gia' presenti sul tracciato basale ed una RM cardiaca con contrasto.
Se vuole puo' inviarci i referti degli esami, una volta eseguiti.
Arrivederci
cecchini
Se vuole puo' inviarci i referti degli esami, una volta eseguiti.
Arrivederci
cecchini
Dr. Maurizio Cecchini - Cardiologo - Universita' di Pisa
www.cecchinicuore.org
Medicina di Emergenza ed Urgenza e Pronto Soccorso
[#2]
Utente
Pervenuto referto ECG dinamico Holter:
Ritmo sinusale con marcata aritmia sinusale per l'intera durata della registrazione con BAV di primo grado. Numerose pause con RR Max di 2.6 sec.
Frequenti BEV isolati ed alcuni in bi e trigeminismo (Tot. 2174 BEV). Rari BESV (54 BESV).
FCmedia: 71 bpm
FCmax: 147 bpm
FCmin: 42 bpm.
Al tracciato ECG standard iniziale si segnala BAV di I grado e blocco bi-fascicolare.
La RMn cardiaca, in considerazione del ritardo mentale del ragazzo dovrebbe essere eseguita in sedazione profonda, secondo voi vale la pena farla?
I referti sono preoccupanti?
Ritmo sinusale con marcata aritmia sinusale per l'intera durata della registrazione con BAV di primo grado. Numerose pause con RR Max di 2.6 sec.
Frequenti BEV isolati ed alcuni in bi e trigeminismo (Tot. 2174 BEV). Rari BESV (54 BESV).
FCmedia: 71 bpm
FCmax: 147 bpm
FCmin: 42 bpm.
Al tracciato ECG standard iniziale si segnala BAV di I grado e blocco bi-fascicolare.
La RMn cardiaca, in considerazione del ritardo mentale del ragazzo dovrebbe essere eseguita in sedazione profonda, secondo voi vale la pena farla?
I referti sono preoccupanti?
Questo consulto ha ricevuto 3 risposte e 1.1k visite dal 28/03/2018.
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