Aneurisma aorta ascendente stenosi congenita
Gentili dottori, sono un uomo di 42 anni, altezza 178cm, peso 108Kg, con stenosi valvolare aortica congenita, al momento parzialmente asintomatico, se non per una moderata dispnea da sforzo che mi lascia svolgere le attività più comuni. Vi riporto l'esito di un ecocolordoppler effettuato dopo piu' di 20 anni dall'ultimo, che ha rilevato, oltre alla stenosi della valvola aortica, anche un aneurisma dell'aorta ascendente:
VS con discreta ipertrofia diffusa piu' marcata a livello settale, normale cinetica e FE.
Cuspidi aortiche calcifiche ipomobili.
Aorta ascendente post-bulbare marcatamente dilatata mm 56 circa (bulbo = 39 mm; arco = 35 mm; discendente = 29 mm; addominale = 20 mm).
Lembi mitralici ispessiti.
E = A
Pressione sanguigna al momento dell'ecografia 140/90 mmHg.
Conclusioni:
- Dilatazione aneurismatica importante dell'aorta ascendente
- Stenosi valvolare aortica serrata con insufficienza moderata.
(non si riesce al momento a determinare se vi sia bicuspidia della valvola aortica)
Anche per una mia segnalazione di un doloretto al petto sentito per qualche ora un mese fa in coincidenza con i movimenti di inspirazione, sono stato inviato dal cardiologo al pronto soccorso e sono in attesa di fissare nuovi accertamenti (ecografia più precisa e in seguito un cateterismo cardiaco) presso Cardiologia del Policlinico di Padova.
Ho anche subito parlato con un cardiochirurgo dell'ospedale che ha minimizzato riguardo il suddetto dolore durante l'inspirazione e affermato che sono necessari approfondimenti rapidi ma senza urgenza, in vista di una sostituzione chirurgica dell'aorta ascendente e della sottostante valvola.
Le mie domande sono:
1) Puo' la dilatazione aortica essere congenita al pari della stenosi della valvola sottostante? Si tenga conto che presento anche lo sterno incassato, quindi il mio dubbio e': non potrebbe essersi tutta quella zona toracica formata male durante lo sviluppo, compresa l'eccessiva larghezza di un tratto aortico? E se cosi' fosse, non sarebbe dunque minore il rischio di rottura, essendo l'aorta naturalmente così costituita? E' possibile con qualche esame determinare se le cose stiano cosi', pur non disponendo di dati clinici dei miei ultimi 20 anni di vita? Si riesce a distinguere fra un aneurisma di recente formazione e uno piu' antico?
2) Accertata la necessità dell'intervento, visto che nel mio caso la dilatazione e'decisamente postbulbare (vedi sopra il referto), quale sarebbe la tecnica chirurgica d'elezione? Quella di Bentall, o altre che prevedano sostituzione separata di aorta e valvola? Vi sono tecniche chirurgiche mini-invasive per il mio caso?
3) Ho allergie rilevanti, e mi preoccupa il rischio di reazioni al mezzo di contrasto del cateterismo o cardioTAC. Non consigliereste in questo caso di ricorrere alla RMN con gadolinio? Tra l'altro, sono in attesa anche di un'angio RMN cerebrale: mi chiedo se si possano fare entrambe nella stessa seduta.
In attesa di una risposta vi ringrazio calorosamente.
VS con discreta ipertrofia diffusa piu' marcata a livello settale, normale cinetica e FE.
Cuspidi aortiche calcifiche ipomobili.
Aorta ascendente post-bulbare marcatamente dilatata mm 56 circa (bulbo = 39 mm; arco = 35 mm; discendente = 29 mm; addominale = 20 mm).
Lembi mitralici ispessiti.
E = A
Pressione sanguigna al momento dell'ecografia 140/90 mmHg.
Conclusioni:
- Dilatazione aneurismatica importante dell'aorta ascendente
- Stenosi valvolare aortica serrata con insufficienza moderata.
(non si riesce al momento a determinare se vi sia bicuspidia della valvola aortica)
Anche per una mia segnalazione di un doloretto al petto sentito per qualche ora un mese fa in coincidenza con i movimenti di inspirazione, sono stato inviato dal cardiologo al pronto soccorso e sono in attesa di fissare nuovi accertamenti (ecografia più precisa e in seguito un cateterismo cardiaco) presso Cardiologia del Policlinico di Padova.
Ho anche subito parlato con un cardiochirurgo dell'ospedale che ha minimizzato riguardo il suddetto dolore durante l'inspirazione e affermato che sono necessari approfondimenti rapidi ma senza urgenza, in vista di una sostituzione chirurgica dell'aorta ascendente e della sottostante valvola.
Le mie domande sono:
1) Puo' la dilatazione aortica essere congenita al pari della stenosi della valvola sottostante? Si tenga conto che presento anche lo sterno incassato, quindi il mio dubbio e': non potrebbe essersi tutta quella zona toracica formata male durante lo sviluppo, compresa l'eccessiva larghezza di un tratto aortico? E se cosi' fosse, non sarebbe dunque minore il rischio di rottura, essendo l'aorta naturalmente così costituita? E' possibile con qualche esame determinare se le cose stiano cosi', pur non disponendo di dati clinici dei miei ultimi 20 anni di vita? Si riesce a distinguere fra un aneurisma di recente formazione e uno piu' antico?
2) Accertata la necessità dell'intervento, visto che nel mio caso la dilatazione e'decisamente postbulbare (vedi sopra il referto), quale sarebbe la tecnica chirurgica d'elezione? Quella di Bentall, o altre che prevedano sostituzione separata di aorta e valvola? Vi sono tecniche chirurgiche mini-invasive per il mio caso?
3) Ho allergie rilevanti, e mi preoccupa il rischio di reazioni al mezzo di contrasto del cateterismo o cardioTAC. Non consigliereste in questo caso di ricorrere alla RMN con gadolinio? Tra l'altro, sono in attesa anche di un'angio RMN cerebrale: mi chiedo se si possano fare entrambe nella stessa seduta.
In attesa di una risposta vi ringrazio calorosamente.
[#1]
Cardiochirurgo
Gentile utente, dai dati riportati lei presenta una stenosi valvolare aortica severa, un'aneurisma dell'aorta ascendente di oltre 50 mm, dispnea da sforzo.
A mio parere, è bene ritornare dal cardiochirurgo perchè ritengo che ci sia indicazione all'intervento. Nel suo caso credo si possa eseguire la sostituzione della valvola e dell'aorta asc. separatamente (intervento di Wheat) piuttosto ricorrere all'utilizzo di un tubo valvolato (tecnica di Bentall) a meno che la dilatazione non riguardi la radice aortica. Se il pectus excavatum è marcato, è anche possibile, nella stessa seduta, eseguire una plastica sternale.
La dilatazione dell'aorta, indipendentemente dalle cause, è a più alto di rischio di rottura quando supera 50 mm, specie se in associazione alla bicuspidia aortica (e ci sono ragionevoli sospetti che la sua valvola sia bicuspide).
Per quanto riguarda il mezzo di contrasto, esistono protocolli di desensibilizzazione (essenzialmente con cortisone e anti-istaminico preoperatorio) da attuare prima del cateterismo cardiaco, fondamentale in previsione dell'intervento.
Si rivolga al più presto al centro di cardiochirurgia di Padova.
Cordiali saluti
A mio parere, è bene ritornare dal cardiochirurgo perchè ritengo che ci sia indicazione all'intervento. Nel suo caso credo si possa eseguire la sostituzione della valvola e dell'aorta asc. separatamente (intervento di Wheat) piuttosto ricorrere all'utilizzo di un tubo valvolato (tecnica di Bentall) a meno che la dilatazione non riguardi la radice aortica. Se il pectus excavatum è marcato, è anche possibile, nella stessa seduta, eseguire una plastica sternale.
La dilatazione dell'aorta, indipendentemente dalle cause, è a più alto di rischio di rottura quando supera 50 mm, specie se in associazione alla bicuspidia aortica (e ci sono ragionevoli sospetti che la sua valvola sia bicuspide).
Per quanto riguarda il mezzo di contrasto, esistono protocolli di desensibilizzazione (essenzialmente con cortisone e anti-istaminico preoperatorio) da attuare prima del cateterismo cardiaco, fondamentale in previsione dell'intervento.
Si rivolga al più presto al centro di cardiochirurgia di Padova.
Cordiali saluti
[#2]
Utente
La ringrazio della risposta. Mi permetterei di sottoporle altre tre domande:
1)Riguardo le tecniche da lei citate, e' possibile quantificarne il relativo rischio, sia operatorio che post e nel lungo periodo? In particolare, sono rimasto negativamente impressionato da alcuni studi trovati in rete che parlano di percentuali alte (5-15%) di morti operatorie o di lesioni cerebrali successive, dovute all'eccessivo tempo di ipotermia cerebrale in assenza di circolazione saguigna durante l'intervento. Si tratta pero' di studi effettuati negli anni '90 su campioni di pazienti di età spesso verso i 60 anni e con aorta già dissecata. Ritiene che nel mio caso le percentuali di rischio siano diverse?
2)Dalla sua risposta deduco inoltre che non vi siano per un caso di questo tipo tecniche microinvasive collaudate. Nemmeno per la sostituzione valvolare? Mi riferisco per esempio ad un articolo che ho trovato in rete e che parla di una tecnica innovativa sperimentata al al Policlinico San Matteo di Pavia.
3) Ritiene che i doloretti a lato dello sterno che mi capita talvolta di sentire per alcuni minuti solo in fase di inspirazione profonda possano costituire sintomi di una dissecazione in atto dell'aorta? O il dolore di questa patologia in atto e' decisamente più forte? Diciamo che se non fossi gia' allarmato a questi miei doloretti non farei poi molto caso.
Grazie di nuovo.
1)Riguardo le tecniche da lei citate, e' possibile quantificarne il relativo rischio, sia operatorio che post e nel lungo periodo? In particolare, sono rimasto negativamente impressionato da alcuni studi trovati in rete che parlano di percentuali alte (5-15%) di morti operatorie o di lesioni cerebrali successive, dovute all'eccessivo tempo di ipotermia cerebrale in assenza di circolazione saguigna durante l'intervento. Si tratta pero' di studi effettuati negli anni '90 su campioni di pazienti di età spesso verso i 60 anni e con aorta già dissecata. Ritiene che nel mio caso le percentuali di rischio siano diverse?
2)Dalla sua risposta deduco inoltre che non vi siano per un caso di questo tipo tecniche microinvasive collaudate. Nemmeno per la sostituzione valvolare? Mi riferisco per esempio ad un articolo che ho trovato in rete e che parla di una tecnica innovativa sperimentata al al Policlinico San Matteo di Pavia.
3) Ritiene che i doloretti a lato dello sterno che mi capita talvolta di sentire per alcuni minuti solo in fase di inspirazione profonda possano costituire sintomi di una dissecazione in atto dell'aorta? O il dolore di questa patologia in atto e' decisamente più forte? Diciamo che se non fossi gia' allarmato a questi miei doloretti non farei poi molto caso.
Grazie di nuovo.
[#3]
Cardiochirurgo
Una cosa è operare un paziente in emergenza per dissecazione aortica (rischio di mortalità fino al 30%), un'altra è operare un paziente in elezione. Non è detto che si debba ricorrere all'ipotermia profonda e all'arresto di circolo (sempre necessari invece nella dissecazione aortica); anzi la stragrande maggioranza degli interventi di sostituzione aorta asc. viene eseguita non in arresto di circolo.
Gli interventi di sostituzione della valvola aortica possono essere eseguiti in minitoracotomia laterale dx con tecnica mini-invasiva. A Padova lo fanno. Ma non è possibile l'intervento in mini-invasiva se oltre alla valvola aortica occorre sostituire anche la radice aortica. In questo caso si ricorre all'accesso tradizionale, ovvero la sternotomia.
Il dolore da dissecazione aortica non è un doloretto che si avverte dutente le respirazioni profonde; le posso assicurare, dall'esperienza che ho dai pazienti, che è uno dei dolori più intensi che esistano. Stia tranquilla e si faccia consigliare da un cardiochirurgo della sua città.
Gli interventi di sostituzione della valvola aortica possono essere eseguiti in minitoracotomia laterale dx con tecnica mini-invasiva. A Padova lo fanno. Ma non è possibile l'intervento in mini-invasiva se oltre alla valvola aortica occorre sostituire anche la radice aortica. In questo caso si ricorre all'accesso tradizionale, ovvero la sternotomia.
Il dolore da dissecazione aortica non è un doloretto che si avverte dutente le respirazioni profonde; le posso assicurare, dall'esperienza che ho dai pazienti, che è uno dei dolori più intensi che esistano. Stia tranquilla e si faccia consigliare da un cardiochirurgo della sua città.
Questo consulto ha ricevuto 3 risposte e 8k visite dal 15/11/2009.
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