Orticaria persistente

Gentile utente,
solo una percentuale esigua di soggetti con orticaria acuta evolve in una condizione cronica.
Questo significa che eseguire degli accertamenti in fase acuta rischia fortemente di rivelarsi inutile. Ma significa anche che talvolta sarebbe opportuno.
Pertanto si suole cominciare a fare esami solo in caso di persistenza dell'eruzione (cioè dopo circa sei settimane dalla comparsa), a meno che non esistano motivi particolari che inducano ad anticipare alcuni accertamenti: ad esempio - dato che Lei stessa ne parla - il sospetto della presenza di una componente infiammatoria (che normalmente nell'orticaria non esiste) oppure la stretta relazione con l'assunzione di certi alimenti.
Lo specialista dermatologo/allergologo dovrebbe essere in grado di supporre da subito se si è di fronte ad una forma allergica, ad una forma spontanea tipica (cioè senza infiammazione) o ad una forma spontanea atipica (es. orticaria vasculitica) e decidere il da farsi sia in senso diagnostico sia terapeutico.
Ma questo tipo di valutazione può essere fatta solo con una visita diretta.
Se la situazione non appare sotto controllo (quando il primo obiettivo è risolvere i sintomi), è opportuno avvertire il collega dermatologo che l'ha già visitata - o, se preferisce, sentire una seconda opinione.
Saluti,

Gentile dottore, sono tornata a casa dopo un ricovero di due settimane per questa orticaria. Ora la fase acuta è regredita ma sono tre settimane che sto sotto cortisone e ancora ne continuo l'assunzione: sono partita con Urbason ev 40 mg per 2 volte fino a scalare in compresse 8 mg che attualmente assumo. Non si sa quando dovrò sospenderlo. Inoltre assumo Zyrtec 20 gocce. Volevo riportare però qualche dato per sentire il suo parere. Ho fatto le più svariate analisi e nonostante sia stata ricoverata presso l'unità del migliore ospedale di Roma, non è emerso gran chè, anzi le idee sono ancora più confuse. Le riporto un passo della lettera di dimissione.
"Gli esami ematochimici non hanno mostrato eosinofilia né elevazione delle IgE. E' stato eseguito screening di laboratorio che ha mostrato positività degli auto anticorpi ANA (con diluizione 1:160) con negatività dei restanti esami (C3, C4, FR, AMA, ENA, LAC, anti-TPO e anti-tireoglobulina. Da notare che tali esami sono stati eseguiti in corso di terapia steroidea. Al momento della dimissione sono in attesa di referto gli anticorpi anti-ds DNA, c-ANCA, anti-cardiolipina e anti B2 glicoproteina e l'esito della biopsia cutanea. Agli esami ematochimici si segnala positività degli anticorpi IgA anti-transglutaminasi (titolo 18.1 U/ml con v.n fino a 16 U/ml). In attesa gli anti-endomisio. E' stato eseguito tampone faringeo risultato negativo, tampone nasale altrettanto negativo a TAS risultata negativa. Le sierologie batteriche e virali non hanno evidenziato positività di rilievo ad eccezione di positività delle igA per adenovirus, echovirus e coxsackie virus. Per la leucocitosi neutrofila (l'ultimo emocromo di due giorni prima della dimissione continua a riportare 20.61 mila globuli bianchi, 13 neutrofili anche se lentamente stanno diminuendo partendo da un valore iniziale di 28 mila) è stata eseguita la ricerca delle mutazioni JAK2 e bcr-abl in corso di refertazione. Il dosaggio della B2 microglobulina è risultato nella norma. Inoltre sono state eseguite ecografia dell'addome negativa, eco della tiroide, ecocardiogramma nella norma e ecografia della stazioni linfonodali superficiali che ha mostrato la presenza di alcuni linfonodi di tipo reattivo a livello laterocervicale e inguinale bilateralmente".
Cosa ne pensa ? Potrebbe essere stata un orticaria di origine virale ed è un caso che sia regredita sotto cortisone, dal momento che continua a comparire anche quando facevo Urbason 80 mg e si è arrestata di colpo quando ho scalato a 20 mg?. Inoltre adesso sono completamente ricoperta di papule e pustole dappertutto il corpo, schiena braccia, viso, collo, gambe che il dermatologo dell'ospedale ha attribuito al cortisone ma è uno sfogo molto volgare mai avuto.
Attendo una sua risposta. Grazie

Ovviamente non ho elementi per poter commentare l'approccio terapeutico.
La leucocitosi neutrofila potrebbe essere secondaria all'uso dei glucocorticoidi (basterebbe ricostruire la curva dei neutrofili in relazione alla terapia).
Potrebbe essere utile l'esito dell'esame istologico.
Personalmente troverei opportuna la programmazione di una duodenoscopia (con relativi prelievi bioptici), data la positività degli anti-transglutaminasi, la positività degli anti-nucleo e la stessa presenza di un'eruzione orticarioide (l'orticaria cronica può associarsi anche al morbo celiaco).
Saluti,

Ma la mia non è un'orticaria cronica. Inoltre due anni fa ho fatto i dosaggi IgA degli anti-transglutaminasi, gliadina e endomisio tutti negativi. Perché si esclude un origine virale? Un' orticaria che non risponde al cortisone dovrebbe far riflettere. Anche perché è regredita da sola in una giornata quando ormai il dosaggio del cortisone era il più basso mentre quando facevo Urbason 80 mg era più violenta che mai. Come è possibile? I globuli erano a 20 mila dopo soli 3 giorni di cortisone, non è un valore troppo alto da ricondurre al farmaco?

«Ma la mia non è un'orticaria cronica»: rileggendo più attentamente, vedrà che ho riservato al Suo caso specifico la definizione di «eruzione orticarioide» limitando il «cronico» al concetto generale della possibile associazione tra orticaria e morbo celiaco.
Ad ogni modo, a scanso di equivoci, corregga pure in #3 «l'orticaria può associarsi anche al morbo celiaco».
La Sua è al momento una forma subacuta: Le auguro ovviamente di avere risolto ma non se ne può ancora avere la certezza (di fatto sta ancora assumendo farmaci per controllarla).

«due anni fa ho fatto i dosaggi IgA degli anti-transglutaminasi, gliadina e endomisio tutti negativi»: quindi secondo Lei questo esclude del tutto la possibilità di divenire celiaci in seguito? Ovviamente non è mia intenzione augurarlo a nessuno; ma non si può neanche far finta di non vedere certi dati, che adesso evidenziano una lieve positività delle IgA anti-transglutaminasi e una chiara positività degli anti-nucleo («in corso di terapia steroidea») a fronte della negatività di ogni altro esame.

«Perché si esclude un origine virale? Un' orticaria che non risponde al cortisone dovrebbe far riflettere»: l'hanno perfino ricoverata, pertanto non mi pare che la situazione sia stata sottovalutata. Ma il fatto che in un certo momento non abbia risposto allo steroide non significa che si tratti di un'orticaria «di origine virale».

«Anche perché è regredita da sola in una giornata quando ormai il dosaggio del cortisone era il più basso mentre quando facevo Urbason 80 mg era più violenta che mai. Come è possibile?»: è contemplato dalla storia naturale della malattia, caratterizzata da un'assoluta imprevedibilità.

«I globuli erano a 20 mila dopo soli 3 giorni di cortisone, non è un valore troppo alto da ricondurre al farmaco?»: si tratta di un risultato senz'altro compatibile con l'ipotesi di una relazione con la terapia steroidea (soprattutto alle dosi di "attacco" da Lei stessa riferite).

Saluti,

Mi scusi ma escludendo la celiachia e farmaci e alimenti, quali potrebbero essere secondo Lei le cause concrete che sostengono un'orticaria/angioedema nella modalità in cui si è a me manifestata ?

Non è questione di cercare una "causa" (che non è mai nota nelle forme spontanee), ma di valutare la possibile presenza di una condizione associata (la celiachia non è ancora esclusa) e soprattutto di consentirLe una qualità di vita accettabile.
Saluti,

Gentile dottore, ho appena saputo l'esito di alcune analisi. In particolare sono risultati negativi tutti i seguenti esami di cui ero in attesa al momento della dimissione dall'ospedale: anti ds-DNA, c-ANCA, anti-cardiolipina, anti b2 glicoproteina e anti-endomisio. Il referto dell'esame istologico della biopsia cutanea cita vasculite orticariode leucocitoclastica. L'immunologo dell'ospedale mi ha detto che molto probabilmente la causa scatenante è stata un'infezione virale (sono risultata positiva per IgA a echovirus e coxsackie) che ha diciamo alterato la risposta immunitaria (di qui gli ANA positivi e anche anti-transglutaminasi possono essere benissimo dei falsi positivi data la negatività dei restanti esami). Ora sono al secondo giorno di sospensione del cortisone.Spero sia stato un episodio isolato. Lei che dice di questa vasculite?
La ringrazio ancora.
Buona giornata.

L'elemento più interessante è senz'altro quello dell'istologia cutanea.
Nella mia replica #1 già Le illustravo la necessità di una certa diagnosi differenziale: tale reperto deve essere comunque correlato al quadro clinico sebbene abbia già di per sé un certo peso; do per scontato che i colleghi l'abbiano fatto per giungere a una diagnosi definitiva.
Non è possibile sapere quale sia stata la causa della "disfunzione" immunitaria per cui ha sviluppato questa orticaria vasculitica (potrebbe essere stato un virus, ma anche un batterio, un farmaco...).
Adesso si tratta solo di seguire l'andamento clinico mediante follow-up immunologico/dermatologico.
Questa diagnosi (piuttosto che quella di orticaria priva di componente infiammatoria) può permettere di temporeggiare ulteriormente sull'eventuale diagnostica invasiva relativa al morbo celiaco, senza - almeno per il momento - sottovalutarlo troppo: appare più saggio ripetere il dosaggio delle IgA anti-transglutaminasi fra qualche mese (a dieta libera) e/o rivalutare la questione se dovessero comparire sintomi suggestivi/compatibili.
Saluti,

La ringrazio del suo parere. Spero sia stato un episodio isolato che non si ripresenti perchè ho letto documentandomi qua e là che l'orticaria vasculitica ha decorso cronico o forse l'andamento cronico è presente quando l'orticaria si associa a malattie autoimmuni e quindi croniche. Grazie ancora.
Saluti

Mi scusi ancora Dottore. Mi sono dimenticata di chiederle un'ultima domanda. Dopo quanto dalla sospensione del cortisone potrei fare analisi, in particolare dosaggi ormonali? La ringrazio ancora.
Buona giornata

Questa domanda deve farla a chi ha prescritto tali indagini (endocrinologo? ginecologo? dermatologo? altro specialista?) precisando le molecole utilizzate, per quanto tempo e a quali dosi.
Saluti,