Terapia della cefalea a grappolo. Approccio farmacologico e tecniche mini-invasive

La cefalea a grappolo (o "cluster migraine") costituisce condizione patologica rara ma altamente invalidante per la vita quotidiana dei pazienti che ne sono affetti. Nella seconda edizione della classificazione dell' IHS (International Headache Society) la medesima costuisce il corpo portante di un ristretto gruppo chiamato Cefalee Autonomico-Trigeminali. Nel corso di una crisi cefalagica il paziente ha una attivazione delle vie nocicettive afferenti al così detto sistema "trigemino-vascolare" cui segue una attivazione riflessa del SN autonomico a livello endocranico.

La cefalea a grappolo può essere definita la tipologia di cefalea più intensa. La medesima presenta un andamento parossistico e monolaterale. Per lo più si accompagna ad una sintomatologia autonomica quali ptosi ed edema palpebrale, lacrimazione ed iperemia congiuntivale, rinorrea e congestione nasale in corso di dolore ed omolaterali ad esso. In una percentuale inferiore al 5% non sono presenti i sintomi autonomici mentre in casi rari (<1%) la cefelea a grappolo può essere bilaterale. Un'altra caratteristica clinica è la comparsa con ritmicità circadiana di episodi dolorosi relativamente brevi (15-180 minuti). Se ne distinguono una forma episodica ed una forma cronica. I periodi di comparsa dei grappoli (che hanno una una durata media di 4-12 settimane) ricorrono regolarmente durante i cambi stagionali. I periodi di remissione possono protrarsi oltre i 12-18 mesi.

Rispetto alla comune emicrania la cefalea a grappolo è rara (con prevalenza attorno allo 0.9%), colpisce maggiormente i maschi rispetto alle femmine in un rapporto di 3:1, la frequenza degli attacchi è compresa tra uno ogni due giorni e dieci al giorno. La tipologia del dolore è di tipo tarfittivo/pulsante mentre la localizzazione prevalentemente retro- e peri-orbitaria nonchè temporale.

Trattamento della crisi di cefalea

1) La inalazione di ossigeno puro (al 100%) mediante maschera facciale del tipo appartentente ad un circuito chiuso con erogazione di almeno 7 litri/minuto ma a volte superiore a 10 litri/minuto risulta assolutamente efficace. Circa i 2/3 dei pazienti rispondono al trattamento con risoluzione entro 30 minuti. Non si conoscono controindicazioni al trattamento con ossigeno nè effetti collaterali.

2) L'agonista della 5HT Sumatriptan alla dose di 6 mg per iniezione sottocutanea risulta efficace nei 3/4 dei pazienti. Esso è tuttavia gravato da controindicazioni quali le patologie cardiovascolari, la ipertensione arteriosa non trattata e le patologie cerebrovascolari. Gli effetti collaterali sono rapprenentati prevalentemente da senso di costrizione e dolore toracico.

I due approcci appena indicati possono essere considerati gli interventi di prima scelta sulla crisi dolorosa.

Alternative valide: Sumatriptan orale e spray nasale, Zolmitriptan orale e spray nasale (entrambe le alternative, per quanto valide e praticabili, presentano sia minor efficacia che maggiori effetti collaterali, rispettivamente).

Profilassi delle crisi

Gli steroidi somministrati per brevi periodi rappresentano una opzione molto efficace nel primo periodo della fase di profilassi così da consentire ai farmaci di prima scelta di divenire efficaci. Il Verapamil a dosi quotidiane variabili ma non superiori a valori compresi tra 40 mgx3/die e 160 mgx3/die, in rapporto a risposta e tolleranza, rappresenta il farmaco di prima scelta. Per l'effetto bradicardizzante, ipotensivo e broncocostrittivo sono necessari frequenti controlli cardiologici e pneumologici. Nella quotidianità clinica spesso si rende necessaria la somministrazione di dosi minori di Verapamil in associazione ad secondo farmaco che il più spesso delle volte può essere il CarboLitio a dosaggi medi di 300mgx3/die.

Trattamento non farmacologico

Il blocco antalgico/anestetico (mediante l'uso di anestetico locale e steroide) del nervo grande occipitale e del nervo sopraorbitario, in associazione ed omolateralmente al dolore, conduce ad una riduzione degli attacchi di cefalea a grappolo nei 3/4 del pazienti. Il "razionale" di questo tipo di approccio mini-invasivo può essere considerato il seguente: l'anestetico locale agisce prima e più rapidamente ne svanisce l'azione; lo steroide che diviente efficace successivamente perdura per maggior tempo la propria azione. La attività di entrambi non va considerata nè esclusivamente sintomatica nè esclusivamente loco-regionale. La importanza maggiore di questa tecnica è quella che entrambi i farmaci hanno un significato profilattico nell'allontanare gradualmente le crisi tra loro fino alla risoluzione delle medesime.

Il meccanismo d'azione è quello di rallentare sino a bloccare le afferenze di neuromodulatori e sostanze veicoli di flogosi che segueono il flusso assonale lungo i nervi periferici suddetti dalla periferia al sistema trigemino-vascolare.

In pratica essi rappresentano le uniche due "porte di ingresso" esterne per raggiungere in maniera non cruenta l'endocranio. Questo tipo di approccio può costituire una alternativa a quella farmacologica o una integrazione delle medesima. Va, comunque, valutata ed esperita prima ancora di classificare un paziente affetto da cefalea a grappolo come "non responder".

Inoltre di dubbia efficacia ma praticata la infiltrazione loco-regionale di steroidi in sede suboccipitale. Analoga valutazione può essere fatta per la inserzione nella medesima regione di aghi non medicati (simil medicina tradizionale Cinese).

Gli interventi neurochirurgici debbono essere presi in considerazione nei pazienti con cefalea a grappolo solamente come estrema ratio, per il rischio di recidive e per il rischio di produrre un'area di "anestesia dolorosa".

Pertanto i pazienti con cefalea a grappolo "non responder" dovrebbero rivolgersi a centri di eccellenza con ampia casistica in prodedure lesionali prima di considerare un intervento neurochirurgico demolitivo strutture anatomiche endocraniche.