Malattie dei Capelli: Lichen Planopilaris

introduzione

Il lichen planopilaris è un alopecia cicatriziale infiammatoria, primaria con diversi modelli di perdita di capelli. Come il lichen planus, l'eziologia del lichen planopilaris non è nota ma presumibilmente correlata alla causa del lichen planus.

Eziologia

Lichen planopilaris è definibile come alopecia cicatriziale linfocitica. È considerata una variante follicolare del lichen planus, basata su risultati clinici e istopatologici. La teoria più ampiamente accettata afferma che si tratta di una malattia autoimmune specifica per i capelli in cui i linfociti T attivati prendono di mira gli antigeni follicolari.

Epidemiologia

L'incidenza di una qualsiasi alopecia cicatriziale non è nota con precisione. È stata segnalata come l'alopecia cicatriziale primaria più frequente, pari al 43% in una serie di 72 pazienti. L'alopecia fibrosante frontale e la sindrome di Graham-Little sono considerate varianti del lichen planopilaris. Colpisce le donne più spesso degli uomini, di solito dai 40 ai 60 anni. Fino al 50% dei pazienti può sviluppare lesioni caratteristici del lichen planus che colpiscono la pelle, le mucose o le unghie.

fisiopatologia

L'immunità cellulo-mediata svolge un ruolo importante nell'innescare l'espressione clinica del lichen planopilaris. Si propone che questa reazione cellulo-mediata sia potenzialmente avviata dall'azione di un agente endogeno o esogeno, come farmaci, virus o sensibilizzanti di contatto che si legano ai cheratinociti e all'epitelio follicolare. I farmaci probabilmente coinvolti includono agenti antimalarici, oro, beta-bloccanti, tiazidici e inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina. Dopo questo trigger iniziale, i cheratinociti e il follicolo pilifero possono agire come trasduttori di segnale, capace di convertire questi stimoli in produzione di citochine e fattori chemiotattici per l'iniziazione e la perpetuazione dell'infiammazione. La maggior parte dei linfociti T infiltrati si trova intorno all'area del rigonfiamento. Studi di lignaggio hanno dimostrato che le cellule dell'area di rigonfiamento sono multipotenti e che la loro progenie genera il nuovo follicolo pilifero anagen inferiore. Si pensa che il fallimento nella rigenerazione dei follicoli sia dovuto alla distruzione delle cellule staminali follicolari situate nell'area del rigonfiamento.

istopatologia

Si trova un infiltrato mononucleare a banda che oscura l'interfaccia tra l'epitelio follicolare e il derma. La giunzione epiteliale-stromale può avere vacuoli prominenti e discheratosi con cheratinociti basali poligonali singolarmente necrotici. L'infiammazione colpisce la parte superiore del follicolo più gravemente, ma può estendersi per tutta la lunghezza del follicolo. La fibrosi perifollicolare e l'infiammazione cronica possono essere osservate negli stadi successivi. In definitiva, i follicoli vengono sostituiti da colonne di collagene sclerotico, chiamate cicatrici follicolari. Tali cicatrici possono essere evidenziate con macchie di tessuto elastico. L'immunofluorescenza globulare raggruppata, solitamente l'IgM, specialmente quando si trova adiacente all'epitelio follicolare, è il modello caratteristico osservato nel lichen planopilaris,

Storia e fisica

Il decorso clinico della caduta dei capelli nel lichen planopilaris può essere insidioso o fulminante e lo schema è altamente variabile. Comunemente, ci sono molti punti focali sparsi di perdita parziale di capelli con associato eritema perifollicolare e ridimensionamento. Può anche verificarsi un pattern di perdita di capelli suggestivo di alopecia centrale centrifuga o alopecia di Brocq. Le lesioni del cuoio capelluto possono essere singole o multiple, focali o diffuse, e si verificano ovunque sul cuoio capelluto. Un pull-test può esitare con capelli in anagen può produrre anagen capelli in alopecia cicatriziale, che è un segno utile di malattia attiva la quale richiede un trattamento. Sintomi classici: prurito, bruciore, dolore. Il lichen planus cutaneo, delle unghie e delle mucose può verificarsi prima, durante o dopo l'inizio del coinvolgimento del cuoio capelluto. La caratteristica tricoscopica più caratteristica del lichen planopilaris attivo è il ridimensionamento perifollicolare. La tricoscopia del lichen planopilaris inattivo allo stadio terminale rivela piccole aree biancastre di forma irregolare prive di aperture follicolari, chiamate "punti bianchi fibrotici" e aree bianche di fibrosi conduttrici.

Valutazione

La diagnosi è basata sulla correlazione clinicopatologica; non può essere fatto solo da segni e sintomi clinici da solo. Per il sezionamento orizzontale e la colorazione con ematossilina-eosina deve essere presentato un campione di biopsia con punch profondo 4 mm. Il miglior sito di biopsia è un'area capillare sintomatica attiva con eritema perifollicolare e scala perifollicolare, localizzata al margine di una zona nuda, con test di trazione anagen positivo.

Trattamento / gestione

Il trattamento ha lo scopo di ridurre la perdita di capelli, controllare i sintomi e interrompere il processo di cicatrizzazione. La ricrescita non dovrebbe essere prevista poiché l'eliminazione completa dell'infiammazione è improbabile, ma soprattutto perché i follicoli colpiti tendono all’obliterazione. Poiché non vi sono indicatori coerenti per misurare il progredire del disturbo, la terapia si basa sulla gravità percepita e sulla tolleranza del paziente al trattamento. La durata del trattamento deve essere guidata dalla risposta clinica e dai tassi di recidiva. Le misure generali comprendono l'evitare insulti chimici o fisici ai capelli (colorazione o permanente). Contrariamente alle credenze di molti pazienti, la frequenza dello shampoo non fa la differenza nel numero totale di capelli persi. Potenti corticosteroidi e tacrolimus topici sono comunemente usati in tutte le forme di alopecia cicatriziale primaria e sono spesso considerati trattamenti di prima linea. La Terapia microinfiltrativa con fattori di crescita e steroidi a lento rilascio, è quella che personalmente prediligiamo nel management dei pazienti, con un grado di successo (arresto della progressione della patologia) significativo.

Il miglioramento è di solito visto entro 6 mesi. 

Una volta arrestata la patologia, il minoxidil aiuta a massimizzare la crescita dei capelli dei follicoli rimanenti.

L’idrossiclorochina sistemica potrebbe essere considerata nelle forme particolarmente aggressive. 

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale più importante può essere l’alopecia areata, ma quando nell’area sono presenti solo la perdita parziale di capelli, l'eritema perifollicolare e il pulì test in anagen, il lichen planopilaris dovrebbe essere il principale sospetto diagnostico.

Prognosi

È importante notare che anche se l'alopecia cicatriziale primaria è controllata per un periodo prolungato, può ripresentarsi in qualsiasi momento. Per tale ragione i controlli nel tempo con tricoscopia digitale sono necessari.

Dr Luigi Laino