Utilità della TIMECTOMIA nel trattamento della MIASTENIA GRAVIS. Dimostrazione dell' evidenza

La prima timectomia (asportazione chirurgica del timo) in pazienti affetti da miastenia gravis risale a circa 75 anni fa [1].

Da allora sono comparse nella letteratura internazionale decine di pubblicazioni scientifiche che analizzano retrospettivamente l'impatto dell'intervento chirurgico nel programma terapeutico del paziente miastenico. Nonostante l'imperativa necessità di avere dati da studi randomizzati-controllati, fino ad oggi non era dimostrata la reale efficacia delal timectomia nel trattamento di soggetti affetti da miastenia gravis e non era chiaro quale fosse il paziente "tipo" cui dovesse essere offerta l'opzione chirurgica.

La scorsa estate è comparso sul prestigioso "The NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE" un articolo che dimostra, a seguito di uno studio randomizzato-controllato condotto su 126 pazienti affetti da miastenia gravis non associata a timoma, la reale efficacia dell'intervento di timectomia nell'iter terapeutico di questi pazienti [2].

In un periodo di 6 anni (dal 2006 al 2012) sono stati reclutati 126 pazienti miastenici (età 18-65 anni, ammalati da meno di 5 anni, affetti da miastenia gravis stadio II-IV della classificazione clinica MGFA [3], dosaggio sierico degli anticorpi anti-recettore acetilcolina positivo, test all'edrofonio positivo, test elettromiografico significativo per disturbi della placca neuromuscolare). I pazienti sono stati assegnati con il meccanismo del doppio cieco a trattamento con terapia medica a base di steroide o a terapia medica a base di steroide + timectomia.

Lo studio ha dimostrato che i pazienti sottoposti a timectomia (durante un periodo di osservazione di 3 anni dopo l'intervento) rispetto ai pazienti del gruppo di controllo:

- avevano una miastenia meno severa (QMG score di 6.15 vs 8.99, P<0.001)

- utilizzavano dosi di steroide inferiori (32 mg vs 54 mg prednisone, P<0.001)

- avevano avuto minore necessità di immunosoppressori (i.e. azatioprina) (17% vs 48%, P<0.001)

- avevavo fatto ricorso meno frequentemente all'ospedalizzazione per le esacerbazioni della miastenia 9% vs 37%, P<0.001)

Gli autori hanno concluso che l'intervento di timectomia nei pazieni affetti da miastenia gravis migliora significativamente i risultati a lungo termine della terapia.

Grazie alle dette evidenze, da oggi con maggiore certezza nel perseguimento del risultato, possiamo proporre la timectomia in pazienti miastenici affetti da malattia generalizzata (classe II-IV) con dosaggio degli anticorpi anti-recettore Ach positivo con test di Desmedt positivo. 

Riferimenti bibliografici

1. Blalock A, Harvey AM, Ford FR, Lilienthal JL. The treatment of miastenia gravis by removal of the thymus gland. JAMA 1941;117:1529-33

2. Wolfe GI, Kaminski HJ, Aban IB, et al. Randomized trial of thymectomy in myasthenia gravis. N Eng J Med 2016;375:511-22

3. Jaretzki A III, Barohn RJ, Ernstoff RM, et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Neurology 2000;55:16-23