La Sindrome del “Pene senza Riposo”
Un recente lavoro pubblicato sul in JAMA Neurology dalla dottoressa Camila Henriques De Aquino del Toronto Western Hospital descrive una condizione patologica caratterizzata da “un'irrequietezza nella regione pelvica e genitale” definita "sindrome dei genitali senza riposo (RGS)"
Esso non è altro che un disturbo somatosensorialecaratterizzato da una sensazione sgradevole che coinvolge la zona genitale. E’ caratterizzata da una eccitazione genitale spontanea, intrusiva, e indesiderata che si verifica in assenza di interesse sessuale e del desiderio.
Tale sindrome è stata descritta per la prima volta nel 2001 con il termine di "sindrome da eccitazione sessuale persistente" (PSAS). Più tardi, nel 2003, è stato riconosciuto che i sintomi sono causati da una anomalia genitale sensoriale invece che da un desiderio sessuale, e quindi il nome è stato modificato e definito come "persistente disturbo dell'eccitazione genitale" (PGAD). Infine, nel 2009, è stata notata una associazione con la sindrome delle gambe senza riposo (RLS) , ed è stato proposto il nome di "sindrome dell’eccitazione senza riposo” (RGS).
I pazienti sia di sesso maschile che di sesso femminile si lamentano di un disagio nella loro zona genitale che può essere descritto come una sensazione di bruciore, formicolio, dolore palpitante o pulsante e prurito. Spesso il paziente trova difficile descrivere la propria sintomatologia. I sintomi tendono a peggiorare quando i pazienti sono seduti o sdraiati, soprattutto la sera, e possono essere attenuati mettendosi in piedi e camminando. In alcuni casi, i pazienti riferiscono una improvvisa necessità di alzarsi e muoversi, che è un indizio importante per la diagnosi di RGS. L'associazione di questi sintomi con la verifica della presenza di movimenti periodici degli arti durante il sonno avvalora ulteriormente la diagnosi.
I pazienti che possono essere sia di sesso femminile che maschile consultano senza trovare risposta vari medici: ginecologi, urologi, medici di famiglia ecc. Alcuni autori hanno associato i sintomi RGS con alterazioni del nervo pudendo o del nervo dorsale con alterazioni neuropatiche del clitoride o del pene, le cisti di Tarlov (cisti delle radici dei nervi spinali), o la vasocongestione dei genitali, che potrebbero giustificare il problema, ma spesso la cura di tali alterazioni non sortisce alcun beneficio.
Ad oggi, sono stati proposti diversi meccanismi:
Bassi livelli di ferro nel sistema nervoso centrale associati a bassi livelli del ritmo circadiano dei neurotrasmettitori, come la dopamina, il glutammato, e gli oppioidi endogeni.
Nel 40% -60% dei casi c’è una storia familiare di RLS quindi la genetica può giocare un ruolo importante nel determinismo della patologia. Finora alcune alterazioni genetiche sono state individuate come fattori di rischio.
Condizioni acquisite predisponenti sono: insufficienza renale, carenza di ferro, neuropatia periferica, mielopatia, gravidanza, sclerosi multipla, morbo di Parkinson, RLS.
Alcuni studi hanno suggerito che la prevalenza di RLS è più alta nei pazienti con Parkinson rispetto alla popolazione generale. La prevalenza di RLS in Parkinson è risultato compreso tra l'11% e il 25% ma in genere il dolore genitale in pazienti con malattia di Parkinson è stato attribuito al cosiddetto "wearing-off" farmacologico ovvero una sindrome tardiva associata ai farmaci.
La Terapia
Considerando che RGS probabilmente riconosce lo stesso meccanismo d’azione della RLS, gli stessi farmaci possono essere applicati in entrambe le condizioni, in particolare gli agonisti della dopamina (pramipexolo, ropinirolo, rotigotina). Gli oppiacei ed il clonazepam sono stati anche utilizzati con successo. Infine, la supplementazione di ferro è raccomandato in pazienti selezionati, soprattutto in quelli con bassi livelli di ferritina. Ovviamente prima dell’inizio della terapia è necessario che sia eseguita una diagnosi circostanziata.
Sorgente
Aquino CC, Mestre T, Lang AE. Restless genital syndrome in Parkinson disease. JAMA Neurol. 2014;71:1559-1561
